Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Фенилаланин – предшественник тирозина. Основной и, по-видимому, единственной функцией фенилаланина, не считая участия в синтезе белков и пептидов, является использование его в качестве источника
Основной и, по-видимому, единственной функцией фенилаланина, не считая участия в синтезе белков и пептидов, является использование его в качестве источника тирозина. Эта реакция катализируется фенилаланингидроксилазой- ферментом, который обладает двумя каталитическими активностями: дигидробиоптеринредуктазной (восстановление дигидробиоптерина с участием НАДФН+Н+ в тетрагидробиоптерил) и гидроксилазной (восстановление О2 в воду и фенилаланина в тирозин). Фенилаланин может подвергаться переаминированию с a-кетоглутаровой кислотой с образованием фенилпирувата. катализируется фенилаланингидроксилазой- ферментом, который обладает двумя каталитическими активностями: дигидробиоптеринредуктазной (восстановление дигидробиоптерина с участием НАДФН+Н+ в тетрагидробиоптерил) и гидроксилазной (восстановление О2 в воду и фенилаланина в тирозин). Фенилаланин может подвергаться переаминированию с a-кетоглутаровой кислотой с образованием фенилпирувата. Фенилпировинофениллактата или подвергается окислительному декарбоксилированию, продукт которого связываясь с глутамином в форме фенилацетилглутамина выделяется. Эти реакции протекает в печени у здоровых людей, однако количество катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазырадная декарбоксилированию, продукт которого связываясь с глутамином в форме фенилацетилглутамина выделяется. Эти реакции протекает в печени у здоровых людей, однако количество катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазырадная кислота восстанавливается с образованием фениллактата или подвергаетсядекарбоксилированию, продукт которого связываясь с глутамином в форме фенилацетилглутамина выделяется. х людей, однако количество катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазы . Нарушение функции фенилаланин гидроксилазы – причина фенилкетонурии Учитывая указанные выше особенности функции фенилаланингидрокислазы, могут быть три основные причины нарушения превращения фенилаланина в тирозин
Гнперфеннлаланинемия типа I (классическая фенилкетонурия, ФКУ) проявляется умственной отсталостью, припадками, психозами, экземой и появлением «мышиного» запаха. Указанные симптомы при раннем диагнозе и своевременном лечении могут не проявиться. Классическая ФКУ встречается с частотой 1 на 10000 новорожденных, активность фермента составляет до 25% от нормы и фермент утрачивает чувствительность к регуляторному действию фенилаланина. Нарушение превращения в тирозин резко усиливает альтернативные пути превращения фенилаланина. В крови увеличивается уровень фенилаланина, растет его выделение почками, а в крови и моче появляются фенилпируват, фениллактат, фенилацетат и фенилацетилглутамин. Появление в крови и моче кетокислоты фенилпирувата определило и само название болезни—фенилкетонурия. Для выявления этого заболевания помимо открытия присутствия фенилпирувата в моче необходимо определить содержание фенилаланина в плазме крови. Ранняя диагностика и назначение диеты с очень низким содержанием фенилаланина позволяет предотвратить все симптомы и неблагоприятные последствия этого заболевания. Эту диету следует использовать до достижения шестилетнего возраста, когда снижается неблагоприятное влияние на развитие мозга промежуточных метаболитов фенилаланина.
Фенилаланин может подвергаться переаминированию с a-кетоглутаровой кислотой с образованием фенилпирувата. Фенилпировинорадная кислота восстанавливается с образованием фениллактата или подвергается окислительному декарбоксилированию, продукт которого связываясь с глутамином в форме фенилацетилглутамина выделяется. Эти реакции протекает в печени у здоровых людей, однако количество катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазы .
Нарушение функции фенилаланин гидроксилазы – причина фенилкетонурии Учитывая указанные выше особенности функции фенилаланингидрокислазы, могут быть три основные причины нарушения превращения фенилаланина в тирозин
катаболизируемого таким образом фенилаланина незначительно. Эти пути приобретают значимость при нарушении функции фенилаланингидроксилазы . Нарушение функции фенилаланин гидроксилазы – причина фенилкетонурии Учитывая указанные выше особенности функции фенилаланингидрокислазы, могут быть три основные причины нарушения превращения фенилаланина в тирозин
Гнперфеннлаланинемия типа I (классическая фенилкетонурия, ФКУ) проявляется умственной отсталостью, припадками, психозами, экземой и появлением «мышиного» запаха. Указанные симптомы при раннем диагнозе и своевременном лечении могут не проявиться. Классическая ФКУ встречается с частотой 1 на 10000 новорожденных, активность фермента составляет до 25% от нормы и фермент утрачивает чувствительность к регуляторному действию фенилаланина. Нарушение превращения в тирозин резко усиливает альтернативные пути превращения фенилаланина. В крови увеличивается уровень фенилаланина, растет его выделение почками, а в крови и моче появляются фенилпируват, фениллактат, фенилацетат и фенилацетилглутамин. Появление в крови и моче кетокислоты фенилпирувата определило и само название болезни—фенилкетонурия. Для выявления этого заболевания помимо открытия присутствия фенилпирувата в моче необходимо определить содержание фенилаланина в плазме крови. Ранняя диагностика и назначение диеты с очень низким содержанием фенилаланина позволяет предотвратить все симптомы и неблагоприятные последствия этого заболевания. Эту диету следует использовать до достижения шестилетнего возраста, когда снижается неблагоприятное влияние на развитие мозга промежуточных метаболитов фенилаланина.
|
|||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; просмотров: 343; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.140.242.165 (0.005 с.) |