Диагностические признаки эритремии

Клинические проявления:
1) плетора, плеторический синдром (слабость, понижение трудоспособности, изменение окраски кожи по типу эритроцианоза, небольшая спленомегалия, сосудистые осложнения - эритромелалгия, тромбозы, геморрагии, кровотечения, диссеминированная внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, ДВС-синдром, симптоматическая артериальная гипертензия, висцеральные осложнения - язва желудка и 12-перстной кишки, нефропатия);
2) повышенное образование тромбоцитов и нарушение функциональных свойств (эритромелалгия, тромботические осложнения);
3) повышенное образование гранулоцитов сопровождается так называемыми миелопролиферативными симптомами (кожный зуд, связанный с приемом водных процедур, нарушение уратового обмена - гиперурикемия и урикозурия);>
4) спленомегалия. Лабораторные критерии:
1) в общем анализе крови эритроцитемия (количество эритроцитов для мужчин - 5.7-10¹²/л и более, для женщин -5,2-10¹²л и более), лейкоцитоз (свыше 12-10⁹ ), тромбоцитоз (свыше 400-10⁹л) или панмиелоз;
2) рост культуры эритроцитов в среде без добавления эритропоэтина (при эритроцитозе - рост только в среде с добавлением эритропоэтина).

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ (ЭРИТРЕМИИ), ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В США

(А.В.Демидова. Эритремия. М., 1993 г.)

Категория А	Категория Б
1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: - для мужчин 36 мл/кг - для женщин 32 мл/кг 2. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%) 3. Спленомегалия	1. Лейкоцитоз 12000 (при отсутствии инфекций и интоксикаций) 2. Тромбоцитоз (более 400000) 3. Показатель фосфатазной активности нейтрофилов более 100 ед. (при отсутствии инфекций и интоксикаций) 4. Повышение ненасыщенной витамин В12-связывающей способности сыворотки крови (более 2300 рд/л)

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АНЕМИЙ

I. Железодефицитная анемия
Клинические критерии:
1) анемия (бледность кожи и слизистых, тахикардия, общая слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, функциональный систолический шум);
2) проявление тканевого дефицита железа: сухость кожи, ломкость и выпадение волос; ломкость, искривление, поперечная исчерченность ногтей, извращение вкуса и обоняния, атрофические изменения слизистых желудочно-кишечного тракта -заеды, глоссит, эзофагит, гипоацидный гастрит, слабость детрузора мочевого пузыря;
3) положительный эффект терапии препаратами железа при условии воздействия на причину анемии. Лабораторные критерии:
1) гипохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветового показателя);
2) снижение уровня сывороточного железа <13 ммоль/л у мужчин, <11 ммоль/л у женщин и содержания ферритина в сыворотке крови (N у женщин - 62╠4,1; у мужчин - 106╠21,5 мкг/л);
3) микроцитоз, пойкилоцитоз;
4) снижение числа сидеробластов в костном мозге.
II. В₁₂-дефицитная анемия
Клинические критерии:
1) анемия (см. выше) с бледно-желтушной окраской кожи и слизистых;
2) поражение желудочно-кишечного тракта: глоссит, хронический гастрит типа А, часто - умеренная гепатоспленомегалия;
3) поражение нервной системы - фуникулярный миелоз;
4) положительный эффект терапии витамином В₁₂ при условии воздействия на причину анемии. Лабораторные критерии:
1) гиперхромная анемия (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, повышение цветового показателя);
2) макроцитоз;
3) признаки нарушения созревания ядра: тельца Жолли, кольца Кебота, гиперсегментация нейтрофилов;
4) наличие мегалобластов в пунктате костного мозга, увеличение размеров клеток миелоидного ряда;
5) лейкопения, тромбоцитопения.
III. Фолиеводефицитная анемия
Клинические критерии:
1) анемия с бледно-желтушным окрашиванием кожи и слизистых;
2) наличие в анамнезе хронического алкоголизма, голодания, приема противосудорожных препаратов, фенобарбитала, у детей - недоношенность, вскармливание козьим молоком;
3) отсутствие атрофического гастрита, гистаминоупорной ахилии, как при В^-дефиците. Лабораторные критерии:
1) гиперхромная анемия;
2) макроцитоз;
3) тромбоцитопения, лейкопения;
4) наличие мегалобластов в костномозговом пунктате;
5) снижение содержания фолиевой кислоты: в сыворотке - менее 3 мг/мл, в эритроцитах - менее 100 мг/мл (микробиологический метод).
IV. Гипо- и апластические анемии
Клинические критерии:
1) анемия (см.выше);
2) наличие в анамнезе лучевых поражений, приема миелотоксических препаратов, химических соединений (бензол) и т.д.;
3) петехиально-пятнистый тип кровоточивости (встречается в 75% случаев);
4) наличие инфекционных осложнений;
5) отсутствие признаков гемобластоза. Лабораторные критерии:
1) нормохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов при нормальном цветовом показателе);
2) снижение уровня ретикулоцитов;
3) лейкопения с абсолютной гранулоцитопенией, тромбоцитопения;
4) уменьшение количества клеток миелоидного ряда в стернальном пунктате;
5) уменьшение клеточности костного мозга с замещением костномозговых элементов жировой тканью в трепанобиоптате;
6) увеличение содержания железа в сыворотке крови.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Общие признаки:

1. Клинические признаки анемий (см. железодефицитную анемию).
2. Гемолитический синдром:
а) нормохромная анемия (за исключением талассемии и эритропоэтической порфирии);
б) увеличение содержания непрямого билирубина;
в) увеличение в сыворотке активности лактатдегидрогеназы (в основном лактатдегидрогеназы 2);
г) признаки внутрисосудистого гемолиза (гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия, уменьшение содержания или отсутствие свободного гаптоглобина, метгемоглобинурия, уменьшение содержания гемопексина в сыворотке);
д) выявление в периферической крови ретикулоцитоза,
ядросодержащих эритроцитов, лейкоцитоза и
тромбоцитоза;
е) эритроидная гиперплазия костного мозга;
ж) повышенное содержание стеркобилина в кале;
з) признак внутриклеточного гемолиза - увеличение
селезенки.

А. Наследственные формы

Общие признаки:
1. Начало заболевания с детского возраста.
2. Наличие заболевания у кровных родственников.
3. Могут встречаться другие аномалии развития (башенный
череп, "готическое" небо, седловидный нос и другие).
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского-Шоффара)
1. Начало заболевания с детского возраста (наследование аутосомное, доминантное).
2. Наличие заболевания у родственников.
3. Изменения костного скелета (башенный череп, короткий мизинец, высокое твердое нёбо).
4. Нормохромная микросфероцитарная анемия.
5. Ретикулоцитоз.
6. Непрямая билирубинемия.
7. Спленомегалия.
8. Понижение осмотической и кислотной стойкости эритроцитов.
9. Спонтанный лизис эритроцитов после их двухсуточной инкубации.
10. Сочетание гемолитической анемии с желчнокаменной болезнью, особенно в молодом возрасте. Талассемии
1. Начало заболевания с детского возраста.
2. Наличие заболевания у кровных родственников.
3. Гипохромная анемия.
4. Ретикулоцитоз.
5. Морфологические изменения эритроцитов (наличие мишеневидных эритроцитов, анаплазии эритроцитов, базофильной пунктации).
6. Непрямая билирубинемия.
7. Нередко увеличение селезенки.
8. Нормальное или повышенное содержание железа сыворотки крови.
9. Повышение осмотической стойкости эритроцитов.
10. Нарушение в данных электрофореза гемоглобина.

Б. Приобретенные формы

Аутоиммунные гемолитические анемии (А.В.Демидова. Анемии. М., 1993)
I. Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами:
1. Признаки гемолитической анемии: нормохромная анемия с ретикулоцитозом, непрямая билирубинемия.
2. Увеличение СОЭ.
3. Гипергаммаглобулинемия.
4. Положительная прямая проба Кумбса.
5. Положительный эффект терапии преднизолоном.
6. В пользу диагноза рассматривается появление заболевания в зрелом возрасте, связь с инфекцией, острое и подострое течение с лихорадкой.
II. Аутоиммуные гемолитические анемии с тепловыми гемолизинами:
1. Течение чаще подострое и хроническое.
2. Гемолитический синдром с ретикулоцитозом.
3. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.
4. Возможно увеличение селезенки.
5. Могут быть тромбозы периферических вен, а также тромбозы мелких мезентериальных сосудов, проявляющиеся болями в животе.
6. Положительная проба Кумбса (не всегда).
7. Сыворотка больного вызывает гемолиз эритроцитов донора.
8. Положительный эффект терапии преднизолоном.
III. Аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми агглютининами:
1. Возраст больных - пожилой.
2. Течение хроническое.
3. Плохая переносимость холода.
4. Часто имеются синдром Рейно и крапивница.
5. Селезенка и печень изредка увеличены.
6. Существенно увеличена СОЭ.
7. Невозможность взятия крови и подсчета эритроцитов из-за их аутоагглютинации.
8. Возможно обнаружение М-градиента в белковой формуле крови (холодовые антитела в белковых фракциях).
9. В сыворотке крови обнаруживаются холодовые агглютинины.
10. Аутоагглютинация эритроцитов исчезает после подогрева крови в пробирке.
IV. Аутоиммунные гемолитические анемии с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией:
1. Чаще заболевают дети.
2. Клиника: приступы озноба, лихорадки, боли в животе, тошнота, рвота, появление черной мочи.
3. Характерна связь заболевания с охлаждением.
4. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.
5. Дифференциальный диагноз с хронической гемолизиновой агглютинационной болезнью проводится по серологической диагностике антител. Феномен аутоагглютинации более характерен для данного заболевания.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафива-Микели)
1. Заболеваемость преимущественно в среднем возрасте.
2. Кризовое течение. Гемолитическому кризу сопутствует появление болей в животе и в поясничной области, а также мочи черного цвета. Криз может провоцироваться препаратами железа, длительной ходьбой.
3. Анемический гемолитический (с ретикулоцитозом) синдром при отсутствии спленомегалии и непрямой билирубинемии (исключения в виде небольшой билирубинемии возможны).
4. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.
5. Одновременное наличие нейтропении и тромбоцитопении.
6. Положительные пробы Хема и сахарозная.
7. Наличие гипоплазии кроветворения при трепанобиопсии подвздошной кости преходящего характера.
8. При стернальной пункции обычно выявляется преходящее гипопластическое состояние или, наоборот, гиперплазия мегакриоцитов и остальных ростков костного мозга.