Пороки трехстворчатого клапана

Среди пороков трехстворчатого (трикуспидального) клапана недоста­точность диагностируется наиболее часто, однако в изолированном виде встречается крайне редко: обычно недостаточность трехстворчатого клапа­на сочетается с пороками митрального или аортального клапана.

Недостаточность трехстворчатого клапана. Различают органическую (клапанную) и относительную недостаточность трехстворчатого клапана.

При органической недостаточности выявляются морфологические изменения клапанного аппарата: створок, хорд, сосочко-вых мышц. Однако в отличие от пороков митрального и аортального кла­панов обызвествление створок клапана и подклапанные сращения обычно отсутствуют.

Относительная недостаточность не проявляется мор­фологическими изменениями клапанов. Створки клапана не полностью перекрывают правое предсердно-желудочковое (атриовентрикулярное) от­верстие, так как сухожильное кольцо (место прикрепления створок клапа­на) резко растянуто. Это наблюдается при значительном расширении пра­вого желудочка и увеличении его полости у больных с правожелудочковой недостаточностью.

Этиология. Наиболее частая причина трикуспидальной недостаточ­ности — ревматизм, значительно реже — инфекционный эндокардит. Врожденная недостаточность трехстворчатого клапана в изолированном виде не встречается и обычно комбинируется с другими аномалиями кла­панного аппарата.

Патогенез. Во время систолы правого желудочка возникает обратный ток крови из его полости в правое предсердие. Эта кровь вместе с кровью, поступающей из полых вен и коронарного синуса, переполняет правое предсердие, вызывая его дилатацию. В период систолы предсердий увели­ченный объем крови поступает в правый желудочек, обусловливая его дальнейшие дилатацию и гипертрофию. В правое предсердие впадают полые вены, поэтому застой крови в его полости сразу передается на сис­тему полых вен. При резко выраженной слабости правого предсердия (мерцательная аритмия) оно представляет вместе с полыми венами как бы один резервуар, растягивающийся при систоле желудочков, а во время диастолы опорожняющийся далеко не полностью.

Снижение сократительной функции правого желудочка приводит к рез­кому уменьшению количества крови, поступающей в легочную артерию, тем самым уменьшая застой крови в сосудах малого круга, обычно обусловлен­ный декомпенсированным митральным или аортальным пороком сердца. С другой стороны, недостаточность трехстворчатого клапана способствует прогрессированию признаков застоя в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Проявления трикуспидальной недостаточнос­ти зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных рет­роградным током крови из желудочка в предсердие, а также симптомов за­стоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы больных нехарактерны для данного порока. Они связаны с основным пороком сердца (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом и малом круге крово­обращения. Больные жалуются на одышку, однако умеренную, так как зас­той в малом круге с появлением трикуспидальной недостаточности умень­шается, а часть крови депонируется в правых отделах сердца и печени. Фи­зическая активность больных ограничена в основном не усилением одышки, а резкой слабостью. Нередки боли в правом подреберье и эпигастрии, тош­нота, снижение аппетита. Присоединение асцита обусловливает чувство тя­жести и боли по всему животу. Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о выраженных расстройствах кровообращения.

На II этапе можно выявить прямые («клапанные») признаки поро­ка: систолический шум, наиболее четко выслушиваемый у мечевидного от­ростка грудины. Он резко усиливается при выслушивании на высоте вдоха с задержкой дыхания, что объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через прямые отделы сердца. Регургитация крови в правое предсердие обусловливает появление положительного венного пуль­са и систолической пульсации печени. Кроме этих симптомов, обязательно

определяются прямые и косвенные признаки основного порока сердца, на фоне которого развилась трикуспидальная недостаточность. Пульс, артери­альное давление без особенностей. Венозное давление, как правило, значи­тельно повышено. Внешний вид больного определяется наличием выражен­ной недостаточности кровообращения. При длительно существующей три-куспидальной недостаточности и развитии гепатомегалии возможно появле­ние небольшой желтушности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидаль-ной недостаточности, а также диагноз основного порока сердца.

На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам порок трикуспидального клапана также вносит свою «долю» в результаты инструментальных исследований. Рентгенологически обнаруживаются значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия, рас­ширение верхней полой вены. Застой в малом круге кровообращения может быть выражен нерезко. На ЭКГ появляются признаки значитель­ной дилатации правого желудочка в виде полифазного комплекса rSr' в отведении Vi и глубокого зубца 5 в последующих грудных отведениях. На ФКГ с мечевидного отростка регистрируется систолический шум, начина­ющийся сразу после I тона. Эхокардиограмма выявляет различной степе­ни увеличение правого желудочка. Флебография (кривая пульса яремной вены) позволяет обнаружить высокую волну «а» в пресистоле, если сохра­няется синусовый ритм.

Диагностика. Диагноз недостаточности трехстворчатого клапана ос­новывается на обнаружении систолического шума у основания мечевидно­го отростка (с усилением на высоте вдоха), положительного венного пуль­са, систолической пульсации печени. Такие симптомы, как увеличение правого желудочка и правого предсердия (на рентгенограмме), синдром гипертрофии правого желудочка на ЭКГ, повышение венозного давления, непатогномоничны для порока и могут наблюдаться и при его отсутствии.

Следует признать характерным для данного порока такое сочетание симптомов, как заметное увеличение правых отделов сердца и отсутствие значительного застоя в малом круге.

Некоторые симптомы могут отсутствовать (положительный венный пульс, систолическая пульсация печени). В этих случаях единственным надежным признаком порока является характерный систолический шум.

При распознавании трикуспидальной недостаточности вызывает опре­деленные затруднения дифференциация органической и относительной ее форм.

• Относительная недостаточность выявляется у больных с митраль­ным стенозом и высокой легочной гипертензией. Если митральный стеноз не сопровождается высокой легочной гипертензией, то три­куспидальная недостаточность чаще является органической. Имеет значение динамика систолического шума у мечевидного отростка во время лечения. Усиление шума при улучшении состояния больного может свидетельствовать об органическом поражении клапана, а ос­лабление шума, сочетающееся с улучшением состояния больного, — об относительной недостаточности. Считается также, что более громкий и грубый шум скорее обусловлен органическим поражени­ем клапана.

Трикуспидальная недостаточность, выявляемая у больных с митраль­ным или аортальным пороком при значительном увеличении сердца, симп­томах выраженной правоже луд очковой недостаточности, мерцательной аритмии, чаще всего является относительной.

• Трикуспидальную недостаточность иногда приходится дифферен­
цировать от слипчивого перикардита, при котором наблюдается вы­
раженный застой в большом круге кровообращения. Однако слип-
чивый перикардит почти никогда не сочетается с пороками других
клапанов, аускультативная симптоматика бедная, сердце не так уве­
личено, как при пороках. Поставить правильный диагноз помогают
данные рентгенографии, обнаруживающей обызвествление листков
перикарда, и рентгенокимографии, выявляющей отсутствие пульса­
ции по тому или иному контуру сердца.

• При «чистом» митральном стенозе над верхушкой сердца может вы­
слушиваться систолический шум, обусловленный относительной три-
куспидальной недостаточностью. Эта ситуация возникает вследст­
вие того, что при выраженной гипертрофии правого желудочка всю
переднюю поверхность сердца образует именно этот отдел, а левый
желудочек смещается назад. В результате такой ротации сердца
смещаются точки наилучшего выслушивания клапанов: митрально­
го—к средней или задней подмышечной линии, трехстворчатого
— к левой срединно-ключичной линии. В подобных случаях систо­
лический шум дифференцируют от шума при недостаточности мит­
рального клапана: при относительной трикуспидальной недостаточ­
ности шум усиливается на высоте вдоха, а при митральной недоста­
точности — на высоте выдоха в положении больного на левом боку.

Лечение. Больным с трикуспидальной недостаточностью проводится лечение согласно общим принципам терапии недостаточности кровообра­щения. Назначают мочегонные и особенно антагонисты альдостерона — спиронолактон (верошпирон, альдактон).

Стеноз правого атриовентрикулярного отвер­стия (трикуспидальный стеноз) — патологическое состо­яние, характеризующееся уменьшением площади правого атриовентрику­лярного отверстия, что создает препятствие движению крови из правого предсердия в правый желудочек. Изолированно трикуспидальный стеноз не встречается, он всегда сочетается с пороками других клапанов.

Этиология. Наиболее частая причина трикуспидального стеноза — ревматизм. Врожденное поражение встречается крайне редко и всегда со­четается с другими аномалиями клапанов и перегородок сердца.

Патогенез. Вследствие неполного опорожнения правого предсердия через суженное отверстие при нормальном притоке крови из полых вен объем крови в правом предсердии возрастает, давление также увеличива­ется. В результате возрастает градиент давления «правое предсердие — правый желудочек», что способствует прохождению крови через суженное атриовентрикулярное отверстие в начале диастолы желудочков.

Расширение предсердия вызывает более сильное его сокращение и увеличение тока крови в правый желудочек в конце диастолы. Расшире­ние правого предсердия сочетается с гипертрофией его стенки, однако эти компенсаторные механизмы несовершенны и кратковременны. С увеличе­нием давления в правом предсердии повышается давление во всей веноз-

ной системе: рано увеличивается печень, появляется асцит, в дальнейшем развивается фиброз печени.

Клиническая картина. Проявления трикуспидального стеноза зави­сят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных нарушением функции трикуспидального клапана, признаков дилатации правого пред­сердия, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы не являются харак­терными для данного порока, так как они связаны с основным пороком (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом круге кровообращения. Больные жалуются на быструю утомляемость и тяжесть или боли в правом подреберье, вызванные увеличенной печенью. Для три­куспидального стеноза характерно отсутствие жалоб, обусловленных за­стоем кровообращения в малом круге (одышка, кровохарканье, приступы отека легких), так как в правый желудочек и соответственно в легочную артерию попадает мало крови.

Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о вы­раженных расстройствах кровообращения.

На II этапе диагностического поиска можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: диастолический шум у мечевидного от­ростка или у места прикрепления V ребра к грудине слева. Шум этот по­является или усиливается при задержке дыхания на высоте вдоха, что не­характерно для диастолического шума, обусловленного митральным сте­нозом. На высоте вдоха часто появляется тон открытия трехстворчатого клапана (тон открытия митрального клапана не зависит от фазы дыхания и никогда не появляется на высоте вдоха, если отсутствует на высоте вы­доха). Диастолический шум при синусовом ритме занимает преимущест­венно конец диастолы (пресистолический шум), а при мерцательной арит­мии — начало диастолы (протодиастолический шум). Все эти признаки позволяют дифференцировать аускультативную картину при трикуспи-дальном и митральном стенозе.

Застой крови в правом предсердии обусловливает раннее увеличение печени, набухание шейных вен, отеки. Отмечается выраженный пресисто­лический венный пульс на яремных венах, а также пресистолический пе­ченочный пульс. Граница относительной тупости сердца резко смещена вправо. Кроме этих признаков, обязательно выявляются прямые и косвен­ные симптомы «основного» порока сердца, на фоне которого развился трикуспидальный стеноз. Пульс, артериальное давление без особенностей. Венозное давление, как правило, значительно повышено. При длительном существовании трикуспидального порока и развитии гепатомегалии воз­можно появление небольшой желтушности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидально­го стеноза, а также диагноз основного порока сердца.

На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам трикуспидальный стеноз вносит свою «долю» в результаты инструмен­тального исследования. Рентгенологически выявляется значительное уве­личение правого предсердия, верхней полой вены, в то время как правый желудочек увеличен значительно меньше, чем при трикуспидальной недо­статочности. Признаки легочной гипертензии отсутствуют.

На ЭКГ при сохраненном синусовом ритме отмечается высокий ост­рый зубец Р в отведениях II, III, aVF и правых грудных. Изменения же-

лудочкового комплекса обусловлены особенностями компенсаторной ги­пертрофии вследствие основного порока сердца. На ФКГ регистрируется высокочастотный убывающий диастолический шум (иногда с пресистоли-ческим усилением) у мечевидного отростка или в месте прикрепления V ребра к грудине. Иногда в этой же области регистрируется тон открытия трикуспидального клапана.

Эхокардиография помогает выявить диагностически важный при­знак — конкордантное движение створок трехстворчатого клапана в диа­столу (этот признак обнаруживается нечасто в связи с трудностью визуа­лизации задней створки клапана). Чаще отмечается резкое уменьшение скорости движения передней створки в фазу диастолы.

Диагностика. Распознавание порока основывается на обнаружении диастолического шума у мечевидного отростка, усиливающегося на высоте вдоха, часто в сочетании с там же выявляемым тоном открытия трехствор­чатого клапана. При наличии синусового ритма диагноз подтверждается пресистолической пульсацией яремных вен и увеличенной печени. Другие симптомы: увеличение правого предсердия, измененные зубцы Р во II, III, aVF и правых грудных отведениях, повышение венозного давления, уве­личение печени, отеки непатогномоничны для порока.

Лечение. Наличие трикуспидального стеноза является показанием для имплантации искусственного клапана. Если по каким-либо причинам оперативное лечение не производится, следует использовать достаточные дозы мочегонных средств и антагонистов альдостерона — спиронолактона (верошпирон, альдактон).

Прогноз. Прогноз определяется типом клапанного дефекта и его вы­раженностью, а также развивающейся недостаточностью кровообращения. При нерезко выраженном пороке сердца и отсутствии (или незначительно выраженной) недостаточности кроовообращения прогноз вполне удовле­творителен, больной длительное время трудоспособен. Существенно ухуд­шается прогноз при выраженных изменениях клапана и нарастающей не­достаточности кровообращения, а также возникающих осложнениях, осо­бенно нарушениях ритма сердца. После внедрения оперативных методов лечения (митральная комиссуротомия, протезирование клапана) прогноз улучшился, так как при своевременной и адекватно выполненной опера­ции восстанавливаются гемодинамические характеристики, как внутрисер-дечные, так и внесердечные. Больных с пороком сердца (в том числе и после операции на сердце) необходимо ставить на диспансерный учет и наблюдение.

Профилактика. Предупреждение приобретенных пороков сердца сво­дится к первичной и вторичной профилактике ревматизма.

КАРДИОМИОПАТИИ

Термином «кардиомиопатии* называют первичные изолирован­ные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кар-диомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая за­стойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости. Углубленные исследования последних лет выяви­ли некоторые конкретные причины развития этой патологии, что позволя­ет наметить пути лечения.

Выделяют три формы кардиомиопатии: 1) дилатационную; 2) гипер­трофическую; 3) рестриктивную. Эти формы различаются патоморфоло-гически, характером расстройств гемодинамики и клиническими проявле­ниями.