Энцефалопатии. Классификация. Основные клинические проявления. Стадии развития.

Энцефалопатии. Классификация. Основные клинические проявления. Стадии развития.

Это неспецифический синдром, отражающий диффузное нарушение функции г.м., развивающийся в результате прогрессирующей недостаточности кровоснабжения г.м. Различают:

посттравматическая	гипоксическая
инфекц-аллергическая	дегенеративная
постреанимационная	паранеопластическая
диализная	лучевая
ишемическая	токсическая
медикаментозная	дисметаболическая

По течению различают:

ü Острую энцефалопатию – гипертоническую

ü Отсроченную – постгипоксическую

ü Хроническую – дисциркуляторную

Клинические проявления: г/б, головокружения, снижение памяти и рабосп-ти, наруш.сна, шум в голове, эмоциональная лабильность, координаторные нарушения, нистагм, повышение сухожильных рефлексов, гипомимия, негрубая мышечная ригидность. М.наблюдаться псевдобульбарный синдром (дисфагия, дизартрия, рефлексы орального автоматизма (губной, хоботковый) и насильственный плач/смех).

 

Транзиторные ишемические атаки (ТИА): этиология, патогенез, клинические проявления.

Их критерием явялется полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24ч. Развивается при атеросклерозе церебральных сосудов, АГ, СД, ТЭ, врожденных аномалиях строения сосудов (сужения, извитость). Проявляется очаговыми симптомами. К примеру, если ТИА развилась в вертебробазилярной системе, отмечаются головокружение, шум в ушах, тошнота, рвота, бледность кожных покровов, гипергидроз + нарушения координации, нистагм, диплопия.

 

3. Определение инсульта, стадии развития, классификация.

4. Патогенетические варианты ишемического инсульта, клинические проявления.

5. Кровоизлияния в мозг: этиология, патогенез, варианты, причины развития в разных возрастных группах.

6. Клинические особенности различных вариантов течения внутримозговых кровоизлияний.

7. Субарахноидальные кровоизлияния: причины развития в разных возрастных группах, клинические проявления.

 

Клиническая дифференциальная диагностика ишемического инсульта и кровоизлияния в мозг.

В связи с различной лечебной тактикой при кровоизлиянии в мозг и мозговом инфаркте дифференциальный диагноз этих заболеваний имеет большое значение. Классическими признаками геморрагического инсульта являются внезапное, апоплектиформное развитие заболевания, потеря сознания и мгновенное наступление неврологических симптомов (обычно параличей). Для мозгового инфаркта характерен период предвестников, постепенное нарушение функций, сохранность сознания в начале заболевания. Однако заболевание далеко не всегда протекает по этому классическому образцу. В ряде случаев кровоизлияние вначале не сопровождается утратой сознания и неврологические симптомы нарастают в течение некоторого времени. Еще чаще бывает нетипичное течение ишемического инсульта, который может начинаться чрезвычайно остро, с мгновенной утраты и других мозговых функций. Поэтому для диагностики вида инсульта необходимо учитывать также и другие признаки.

Для кровоизлияния в мозг характерно наличие в анамнезе артериальной гипертензии с гипертоническими кризами. Ишемиче-скому инсульту предшествуют заболевания сердца, сопровождающиеся часто нарушениями сердечного ритма, в анамнезе могут быть инфаркты миокарда.

Начало заболевания при кровоизлиянии бывает внезапным, во время активной деятельности, при эмоциональном или физическом напряжении. Инфаркт мозга начинается часто во сне или во время отдыха.

Общемозговые, менингеальные и вегетативные симптомы бывают более резко выраженными при геморрагическом.-инсульте. Присоединение к ним очаговых симптомов, признаков, свидетельствующих о смещении и сдавлении мозгового ствола (глазодвига-тельных расстройств, нарушений мышечного тонуса, дыхания, деятельности сердца), также чаще указывает на кровоизлияние в мозг. Высокий уровень артериального давления, удовлетворительная деятельность сердца, напряженный, нередко замедленный пульс характерны для геморрагического инсульта. Ишемический инсульт возникает обычно при нормальном или пониженном артериальном давлении, тоны сердца бывают глухими, пульс — недостаточного наполнения, часто отмечается аритмия, нередки случаи нарушения периферического кровообращения в конечностях.

Некоторое диагностическое значение имеет возраст больных:

кровоизлияние развивается у лиц среднего возраста (45—55 лет), инфаркт мозга — у более пожилых (60—70 лет).

Пользуются также лабораторными методами диагностики. Известное значение для дифференциального диагноза имеет исследование крови. Лейкоцитоз, увеличение относительного количества нейтрофилов и уменьшение лимфоцитов, т. е. повышение индекса Кребса (отношения числа нейтрофилов к числу лимфоцитов), который может достигать 6—7, характерны для кровоизлияния э мозг.

Еще большее значение имеет исследование спинномозговой жидкости, которая при кровоизлияниях бывает кровянистой. Правда, следует помнить о том, что в первые часы после инсульта или при расположении очага кровоизлияния вдали от ликворных путей она может быть бесцветной и прозрачной.

На глазном дне у больных с геморрагическим инсультом нередко обнаруживаются гипертоническая ангиоретинопатия, кровоизлияния в сетчатку, иногда — застойные диски, особенно на стороне геморрагического очага. При ишемическом инсульте встречаются склеротические изменения сосудов сетчатки.

Электроэнцефалография при инфаркте мозга выявляет очаг патологической активности при отсутствии изменений биопотенциалов или малой их выраженности в противоположном полушарии.

Эхоэнцефалографическое исследование обнаруживает при кровоизлиянии в мозг смещение срединного эха на 6—7 мм в сторону, противоположную очагу. Для ишемического инсульта смещение М-эха не характерно, если оно и возникает, то бывает небольшим и имеет временный характер. На ангиограммах при кровоизлиянии в полушарие мозга обнаруживается бессосудистая зона и смещение артериальных ветвей. При мозговых инфарктах выявляется “обрыв” контрастного вещества в магистральных или внутримоз-говых артериях. В связи с тем что патологически измененные ткани имеют необычные плотность и коэффициенты поглощения, последние могут быть использованы для дифференциального диагноза.

С этой целью в последние годы начали использовать компьютерную аксиальную томографию мозга. Кровоизлияние в мозг характеризуется наличием очага повышенной плотности, коэффициент поглощения здесь составляет от 20 до 45 ед., в то время как коэффициент поглощения для белого вещества не превышает 17—18 ед. При инфарктах мозга коэффициент поглощения бывает низким, от 1,6 до 0,7 ед. условной шкалы. Зону пониженной плотности можно выявить уже к концу первых суток после начала инсульта, через 7—10 дней эта область становится более отчетливой, через 2—3 месяца показатели плотности приближаются к числовым значениям спинномозговой жидкости, что может указывать на процесс кистообразования.

 

Принципы классификации инфекционных заболеваний нервной системы (по этиологии, патогенезу, локализации патологического процесса, патоморфологической картине).

1. По этиологии:

ü вирусные

ü бактериальные

ü грибковый, паразитарный

ü токсиномические (дифтерия, столбняк, грипп)

2. По путям проникновения:

- непосредственное заражение оболочек и мозга при травмах, когда наоушается целостность твёрдой мозговой оболочки,

- как внутричерепное осложнение при воспалительных заболеваниях уха или носа,

- через межпозвоночные отверстия в полость внутрипозвоночного канала,

- лимфогенный, гематогенный пути,

- по осевым цилиндрам периферических нервов (при бешенстве, полиомиелите)

 

Миотония. Варианты заболевания. Этиология, патогенез, клинические проявления.

Миотонии - гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, объединенная общим характерным клиническим комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения. Причины развития миотоний разные: врожденная миотония относится в группе однонуклеотидных мутаций, в то время как в основе дистрофической миотонии лежит экспансия тринуклеотидных повторов.

 

44. Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Этиология, патогенез, клинические проявления.

Гепатолентикулярная дегенерация (гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вильсона-Вестфаля-Коновалова) – наследственное заболевание, характеризующееся поражением паренхиматозных органов, в первую очередь – головного мозга и печени.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген, приводящий к развитию заболевания, отвечает за синтез медь-транспортирующей АТФ-азы, которая обеспечивает доставку, связывание меди и одновременно удаление меди из клеток паренхиматозных органов. Затруднение элиминации меди из тканей приводит к ее избыточному накоплению в печени и в головном мозге. Накопление меди в тканях оказывает выраженное токсическое действие, связанное с нарушением функционирования медь-содержащих ферментов.

У большинства пациентов клиническая картина складывается из неврологических и психических расстройств и нарушений функции печени. Неврологическая симптоматика представлена синдромами поражения экстрапирамидной системы и мозжечка. Клинических формы

1 - ригидно - аритмогиперкинетическая, характеризуется сочетанием гиперкинезов (атетоз, хореоатетоз, дистония) с выраженным тремором конечностей,

2 - дрожательно-ригидная, характеризуется интенционным тремором в руках и выраженным повышением мышечного тонуса по спастическому типу в ногах,

3 - дрожательная, характеризуется интенционным тремором, динамической атаксией, скандированнаой речью, мозжечковой дизартрией,

4 - экстрапирамидно – корковая, отличается сочетанием признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинез, мышечная ригидность), мозжечка (интенционный тремор, атаксия) и рано возникающих корковых нарушений - фокальных и генерализованных эпилептических приступов, выраженных нарушений интеллекта, достигающих степени деменции,

5 - абдоминальная.

 

Энцефалопатии. Классификация. Основные клинические проявления. Стадии развития.

Это неспецифический синдром, отражающий диффузное нарушение функции г.м., развивающийся в результате прогрессирующей недостаточности кровоснабжения г.м. Различают:

посттравматическая	гипоксическая
инфекц-аллергическая	дегенеративная
постреанимационная	паранеопластическая
диализная	лучевая
ишемическая	токсическая
медикаментозная	дисметаболическая

По течению различают:

ü Острую энцефалопатию – гипертоническую

ü Отсроченную – постгипоксическую

ü Хроническую – дисциркуляторную

Клинические проявления: г/б, головокружения, снижение памяти и рабосп-ти, наруш.сна, шум в голове, эмоциональная лабильность, координаторные нарушения, нистагм, повышение сухожильных рефлексов, гипомимия, негрубая мышечная ригидность. М.наблюдаться псевдобульбарный синдром (дисфагия, дизартрия, рефлексы орального автоматизма (губной, хоботковый) и насильственный плач/смех).

 

Транзиторные ишемические атаки (ТИА): этиология, патогенез, клинические проявления.

Их критерием явялется полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24ч. Развивается при атеросклерозе церебральных сосудов, АГ, СД, ТЭ, врожденных аномалиях строения сосудов (сужения, извитость). Проявляется очаговыми симптомами. К примеру, если ТИА развилась в вертебробазилярной системе, отмечаются головокружение, шум в ушах, тошнота, рвота, бледность кожных покровов, гипергидроз + нарушения координации, нистагм, диплопия.

 

3. Определение инсульта, стадии развития, классификация.

4. Патогенетические варианты ишемического инсульта, клинические проявления.

5. Кровоизлияния в мозг: этиология, патогенез, варианты, причины развития в разных возрастных группах.

6. Клинические особенности различных вариантов течения внутримозговых кровоизлияний.

7. Субарахноидальные кровоизлияния: причины развития в разных возрастных группах, клинические проявления.