Этиология, патогенез и классификация первичных кардиомипатий. Гипертрофическая кмп. Клиника, диагностика, особенности течения, лечение.

Кардиомиопатии (КМП) – заболевания миокарда неизвестной этиологии, приводящие к дисфункции сердца.

По этиологическоу принципу различают первичные и вторичные КМП. Первичные КМП – генетически обусловленные поражения сердечной мышцы (связаны с мутациями генов структурных белков кардиомиоцитов), смешанные (дилатационная, рестриктивная), приобретенные (воспалительная, перипартальная, аритмогенная КМП). Вторичные КМП связаны с диффузным поражением миокарда.

Различают 4 группы первичных КПМ: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная, аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется нарушением диастолического наполнения левого и/или правого желудочка, уменьшением их объема, а также нормальной или почти нормальной систолической функцией. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка.

Причины РКМП:

1. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия (эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная инфильтрация Лёффлера)

2. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия (гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноид, болезни накопления гликогена).

РКМП обусловливает 25% летальных исходов молодых пациентов из-за кардиальной патологии среди уроженцев Африки, Южной Америки и Индии.

При общем осмотре необходимо выявить экстракардиальные признаки возможных системных заболеваний, при которых возникает РКМП. Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. В отличие от констриктивного перикардита, верхушечный толчок обычно хорошо пальпируется.

Диагностика РКМП. Анализ крови: увеличение числа эозинофилов может указывать на эозинофильную эндомиокардиальную инфильтрацию. Рентгенография органов грудной полости – отсутствие кардиомегалии, нормальный сердечный силуэт, проявления легочной венозной гипертензии и застоя, отсутствие кальцификации перикарда. ЭКГ: низкий вольтаж, неспецифические изменения ST и T, различные аритмии.

Эхокардиография: симметричное утолщение стенок камер сердца, нормальный или немного уменьшенный желудочковый объём и систолическая функция, быстрое раннее диастолическое заполнение, медленное позднее диастолическое заполнение.

Катетеризация сердца: увеличение желудочкового конечно-диастолического давления, нарушение диастолической функции левого желудочка, нормальная или немного сниженная фракция выброса.

Эндомиокардиальная биопсия: типичная эозинофильная инфильтрация в воспалительной стадии, миокардиальный фиброз на более поздних стадиях.

Осложнения РКМП: тромбоэмболии, аритмии, кардиальный цирроз, прогрессивное ухудшение кардиальной функции.

Лечение РКМП. Идиопатические формы РКМП не имеют специфического лечения. Симптоматическая терапия: диуретики, сердечные гликозиды, вазодилататоры, антиаритмические и противосвёртывающие препараты по показаниям. Оперативное лечение – эндокардотомия.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – патология неясной этиологии, представляющая собой изолированное поражение правого желудочка. Характеризуется жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков. Сопровождается желудочковыми нарушениями ритма. Характерно позднее вовлечение в процесс левого желудочка с относительной интактностью перегородки. Первые клинические проявления могут возникнуть в юношеском возрасте, редко – после 40 лет. Доказано наследование в различных семьях и по аутосомно-доминантному, и по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание чаще регистрируется среди спортсменов.

Клинические проявления АДПЖ характеризуются наличием желудочковых аритмий. Внезапная сердечная смерть может быть первым проявлением болезни. Основные клинические симптомы: ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца, повышенная утомляемость, головокружение, обмороки, симптомы сердечной недостаточности, внезапная остановка кровообращения.

ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ: стойкая или неустойчивая желудочковая тахикардия с признаками блокады левой ножки пучка Гиса, частая желудочковая экстрасистолия, отрицательные зубцы Т в отведениях V1-4 на фоне синусового ритма, уширение комплекса QRS, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий.

ЭхоКГ: дилатация, нарушение сократимости и снижение фракции выброса правого желудочка, локальная аневризма правого желудочка. Для подтверждения диагноза используют рентгеноконтрастную вентрикулографию. При эндомиокардиальной биопсии обнаруживают фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда правого желудочка.

Медикаментозное лечение – это противоаритмическая терапия жизнеугрожающих тахиаритмий. Наиболее эффективна имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов у больных со злокачественными желудочковыми аритмиями.

Самым эффективным является оперативное лечение – трансплантация сердца.

 

 

Специфические кардиомиопатии на фоне интоксикаций, «болезней накопления», гастроэнтерологических и эндокринных заболеваний: клинические особенности и принципы дифференциальной диагностики.

В основе вторичных кардомиопатий независимо от этиологических факторов лежат дистрофические изменения в кардиомиоцитах.

Алкогольная кардиомиопатия

У лиц, злоупотребляющих алкоголем, может развиться клиническая картина, идентич­ная таковой при дилатационной кардиомиопатии: значительная дилатация камер сердца, систоло-диастолическая дисфункция миокарда и отсутствие выраженной гипертрофии сердечной мышцы, высокая частота аритмических и эмболических осложнений.

Безусловно, алкогольная кар­диомиопатия – основная форма вторичных кардиомиопатий в странах Запада. Прекращение потребления алкоголя до развития застойной сер­дечной недостаточности, может остановить прогрессирование или даже привести к обратному развитию болезни, тогда как первичные кардиомиопатии характе­ризуются постоянным прогрессированием заболевания.

Алкогольные кардиомиопатии ассоциируются с низким сердеч­ным выбросом и системной вазоконстрикцией.

Ключом к лечению больных с алкогольной кардиомиопатией является абсолютный отказ от потребления алкоголя.

Лекарственные кардиомиопатии

Самые разнообразные лекарственные препараты могут служить причиной острого повреждения миокарда, приводя к вне­запному появлению застойной сердечной недостаточности и смерти, либо воздействовать на миокард длительно, постепенно вызывая его повреждение.

Производные антрациклина, в частности доксорубицин (адриамицин), являясь мощны­ми противоопухолевыми препаратами, в больших дозах могут вызвать фатальную сердечную недостаточность. Возникновению сердечной недостаточности способствует ряд факторов риска: облучение сердца, возраст старше 70 лет, сопутствующие заболевания сердца, артериальная гипертензия, применение циклофосфамида (циклофосфан). Радионуклидная вентрикулография может выявить доклинические признаки нарушения функции левого желудочка и облегчает подбор дозы препарата. У 50% больных без клинических признаков заболевания, получавших стандартные дозы препарата, в течение многих лет после прекращения лечения при радионуклидной вентрикулографии может выявляться дисфункция левого желудочка. Риск кардиотоксичности уменьшается при более медленном введении препарата, а также при использовании специфического кардиопротектора – кардиоксана.

Циклофосфамид, назначаемый в больших дозах, может вызывать развитие тяжёлой сердечной недостаточности остро или в течение 2 недель после начала лечения. Характерными гистологическими признаками являются отек и некроз миокарда. В редких случаях у больных, получающих 5- флюороурацил (фторурацил), появляются боль в грудной клетке и электрокардиогра­фические признаки ишемии миокарда или инфаркта.

Гемохроматоз

следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гипер­пигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина содержание железа в организме в случаях с тяжелым тече­нием заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиниче­скому улучшению.

Саркоидоз миокарда

обычно сопровождается и другими кли­ническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с призна­ками как диастолической, так и систолической дисфункции миокарда желудочков, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.

Трансвенозная биопсия эндокарда (чаще правого желудочка) все шире используется с целью получения образцов тканей для гистологического исследования и электронной микроскопии. Эта относительно простая и безопасная методика очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.