Задача № 27. Ребенок 7,5 месяцев

Задача № 27. Ребенок 7,5 месяцев

1. Рахит, II (средней тяжести) степень (выраженные изменения костной системы – уплотнение затылочной кости, большой родничок значительных размеров, податливость краев, размягчение теменной кости; б/х крови – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ), период разгара (выраженные деформации черепа, мышечная гипотония, ↑↑ЩФ, ↓Р в крови), острое течение (признаки поражения нервной системы и костной ткани в виде остеомаляции (подострое – остеоидная гиперплазия)

2. Причина: ↓витамина Д в организме → ↓ всасывания Са в к-ке → ↓ снижение Са в крови → ↑ ПТГ → ↑ всасывания Са в к-ке, вымывание Са из костей → ↑ Са в крови и ↓ Р. При выраженном дефиците витамина Д – падение уровня Са и Р → нарушение минерализации костной ткани, мышечная гипотония

3. Факторы, способствующие развитию рахита: дефицит солнечного облучения (родился в сентябре) – недостаток эндогенно образующегося витамина Д3 (холекальциферола), пищевой фактор (искусственное вскармливание кисломолочной смесью со 2 мес, неадекватное введение блюд прикорма – каша на цельном молоке, нет желтка, много Агуши, нет мяса, творога, масла).

4. ОАК – гемоглобин и Эр min; ОАМ – норма; б/х крови – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ. Проба Сулковича отр (низкая концентрация Са в моче)

5. Тяжесть состояния определяется выраженностью изменений костной системы, рентгенологической картиной болезни (II степень – расширение метафизов трубчатых костей, III степень – разрежение костей, переломы по типу зеленой веточки) – необходимо доделать, неврологической симптоматикой (снижение мышечного тонуса)

Оценка массо-ростовых показателей

· При рождении – масса 3400 и длина 50 см. Длина тела средняя (4-й коридор), масса тела средняя (50-й центиль). Массо-ростовый индекс (Тура) – 3400/50=68 (норма 60-80). Т.о. антропометрические показатели при рождении соответствуют средневозрастным, ФР при рождении среднее, гармоничное, т.к. длина и масса тела находятся в одной оценочной категории.

· На момент осмотра – долженствующая масса = 3400 + 600+(800*5)+400+200= 8600г, долженствующая длина тела = 50+(3*3)+(2,5*3)+1,5+0,75=68,75см. Масса тела отклоняется от долженствующей на +1100 (от 2 до 3 возрастных интервалов – погранично высокая; возрастной интервал до 1 года – величина долженствующей ежемесячной прибавки в массе, т.е на 7 мес – 400 г), длина соответствует долженствующей. ФР среднее, т.к длина тела средняя; дисгармоничное, т.к. длина и масса тела находятся в разных оценочных категориях.

7. Коррекция питания – нужна. Ребенок в 7,5 мес должен получать 1000мл/сут на 5 раз.

 

6-00	АМС 2 (Нутрилон2, Хипп2), 200мл
10-00	молочная каша 10% (с маслом и сахаром по 2%) 150мл, фруктовое пюре 50г
14-00	овощное пюре 170мл, мясное пюре (начать с 5г и довести до 30г), желток ¼-½, сухарик 5г
18-00	творог 30-40г, АМС 2 170мл
22-00	АМС2 200мл
кисломолочные смеси можно давать вместо АМС2, НО не более 30-50 % от общего суточного рациона ребенка

8. Причины задержки моторного развития: генерализованное поражение костной ткани приводит к пониженной двигательной и опорной нагрузке, ↓ Са в крови – мышечная гипотония, нарушение энергетического обмена, все это способствует нарушениям развития ребенка, в том числе и моторной сферы

9. Тактика лечения:

· Неспецифическая терапия (рациональный режим дня, сбалансированное питание, правильный гигиенический режим, массаж и гимнастика).

· Специфическая терапия при II степени рахита (препараты вит Д – Вигантол, Аквадетрим) 3-4 тыс МЕ/сут, длительность курса 30- 45 дней; курсовая доза 300-600 тыс МЕ. После клинического улучшения – отмена на 1 месяц, затем 6 месяцев в профилактических дозах (500 МЕ/сутки)

· поливитаминные комплексы, цитратная смесь (по1чл.*3р/д)

10. Продолжительность лечения – 30- 45 дней. После нормализации состояния с профилактической целью – вит Д до 3 лет круглый год за исключением ярких, солнечных дней в дозе 400-500МЕ/сут

Критерии эффективности лечения

· Клинические: ребенок станет активным, будет хорошо спать, аппетит хороший, могут появиться зубы, нормализация костной симптоматики, тонус мышц хороший.

· Лабораторно: нормализация уровня Са и Р в крови, проба Сулковича – незначительное помутнение, ЩФ нормализуется только через 2-3 месяца, N RG – спустя некоторое время.

12. Проба мочи по Сулковичу (5 мл мочи + 2,5 мл реактива Сулковича => оценка помутнения через 30 секунд) проводится для определения уровня кальциурии и дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями (витамин Д зависимый рахит, болезнь Фанкони-Дебре-де Тони – ↓ Са в моче; витамин Д резистентный рахит – Са в моче N; почечный тубулярный ацидоз – проба +++). После назначения препаратов витамина Д она необходима для контроля Са, для предотвращения гипервитаминоза Д

13. Осложнения: варусная деформация нижних конечностей, деформации черепа, грудной клетки, рахитический таз, отставание в росте, осложнения, связанные с нерациональной терапией витамином Д (кальцинозы – нефро, миокардиодистрофия, АГ)

14. Дифф диагноз: витамин Д-резистентный (фосфат-диабет) и витамин Д-зависимый рахитё (определение уровня креатинина в крови – для подсчета тубулярной реабсорбции фосфатов), болезнь Фанкони-Дебре-де Тони, почечный тубулярный ацидоз.

 

Задача №28. Ребенок 3,5 месяцев

1. Рахит II-III степени, период разгара, острое течение.

2. Степень тяжести: II – выраженные изменения со стороны костей, в биохимии – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ, III – есть некоторые системные проявления (небольшая спленомегалия). Период разгара – отчетливые изменения костной ткани, краниотабес, гаррисонова борозда, выраженная мышечная гипотония, увеличение селезенки. Острое течение – признаки поражения нервной системы и костной ткани в виде остеомаляции (подострое – остеоидная гиперплазия)

3. Патогенез рахита: ↓витамина Д в организме → ↓ всасывания Са в к-ке → ↓ снижение Са в крови → ↑ ПТГ → ↑ всасывания Са в к-ке, вымывание Са из костей → ↑ Са в крови и ↓ Р. При выраженном дефиците витамина Д – падение уровня Са и Р → нарушение минерализации костной ткани, мышечная гипотония, неврологическая симптоматика.

Основные патогенетические факторы: высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте + повышенная потребность в витаминах и минеральных в-вах, дефицит Са и фосфатов в пище. При недостаточном поступлении вит Д в организм → недостаточное образование его метаболитов (1,25 дигидрохолекальциферол и 24,25дигидрохолекальциферол) → недостаточные процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, ↓ выработки остеокальцина (главный неколлагеновый белок кости). Гипокальциемия → нарушение метаболизма мышц → мышечная гипотония. Вследствие нарушения электролитного баланса и нарушения клеточного метаболизма – истощение нервной системы.

4. RG периода разгара: расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидная деформация эпиметафизарных отделов костей (браслетки), нечеткость ядер окостенения, остеопороз, грубый рисунок диафизов

5. Факторы риска: эндогенные со стороны ребенка – недоношенность (наиболее интенсивно поступление Са и Р – в последние недели беременности, более быстрые темпы роста, чем у доношенных – большая потребность в Са и Р); эндогенные со стороны матери – хроническая гипоксия (угроза выкидыша) – плацентарная недостаточность – меньшие запасы в орг-ме вит Д и его метаболитов; экзогенные – отсутствие терапии уже начавшегося заболевания, перенесенные ОРВИ и катаральный отит усугубили ситуацию, т.к. потребность в витаминах только возросла.

6. Дифф диагноз: витамин Д-резистентный (фосфат-диабет) и витамин Д-зависимый рахит (определение уровня креатинина в крови – для подсчета тубулярной реабсорбции фосфатов), болезнь Фанкони-Дебре-де Тони, почечный тубулярный ацидоз, врожденная ломкость костей.

7. Изменения в б/х крови – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ

8. Профилактические мероприятия могут предотвратить развитие заболевания. Витамин Д с профилактической целью назначают с 10-14 дня до 3-х лет при перенесенном рахите и 2-х без рахита на весь год, кроме солнечных дней (осень-зима) по 400-500 МЕ (недоношенность I степени). Так же к профилактике относится: сбалансированное питание, рациональный режим, правильный гигиенический режим, массаж, гимнастика, курсы поливитаминов в зимний и весенний периоды, УФО с октября по май

Лечение

· Неспецифическая терапия (рациональный режим дня, сбалансированное питание, правильный гигиенический режим, массаж и гимнастика).

· Специфическая терапия (препараты вит Д – Вигантол, Аквадетрим; в 1 капле – 500МЕ) в дозе при II степени 3-4 тыс МЕ/сут, при III – 4-5 тыс МЕ/сут, длительность курса 30- 45-60 дней. После клинического улучшения – отмена на 1 месяц, затем 6 месяцев в профилактических дозах (500 МЕ/сутки)

· поливитаминные комплексы, цитратная смесь (по1чл.*3р/д)

Контроль проводимой терапии

· Клинические: ребенок станет активным, будет хорошо спать, аппетит хороший, нормализация костной симптоматики, тонус мышц хороший. Нормализация размеров селезенки.

· Лабораторно: нормализация уровня Са и Р в крови, проба Сулковича – незначительное помутнение, ЩФ нормализуется только через 2-3 месяца, N RG – спустя некоторое время.

11. Рахит не входит в перечень медицинских противопоказаний к вакцинации препаратами национального календаря прививок России. Профилактические прививки детям группы риска по развитию рахита проводятся в соответствии с действующим календарем профилактических прививок России.

12. Масса тела при рождении – 2300, по таблице Дементьевой на срок гестации 36 недель – 2570 г, дефицит массы составляет – 10,5 % - нет гипотрофии, но угрожаем по ее развитию (1 степень при дефиците от 11%). Дефицита роста нет (по таблице рост 45,3 см на 36 нед). Т.к. ребенок недоношенный он достиг срока гестации доношенного только через 2 недели после рождения, кроме того, у таких детей больший % убыли массы (до 15%), поэтому его прибавка на 1-м месяце 450г – норма. Потом для необходимости коррекции возникшего дефицита веса ребенок адекватно прибавлял больше – по 1000г вместо 800 за месяц.

13. Рациональное вскармливание:

· в 3,5 месяца ребенок, находящийся на искусственном вскармливании должен питаться 6 раз в день через 3,5 часа АМС 1 (нутрилон 1, хумана 1, ‘семилак формула плюс 1).

· Суточный объем питания калорийным методом: в 3,5 мес масса 5,1 кг. Суточная потребность в энергии: 5,1*115ккал=586,5 ккал/сут. 1000 мл молока – 700 ккал, а Х- 586,5. Х=838 мл/сут. Разовый объем – 140мл.

· Дополнительно с 3 мес возможно введение блюд обучающего прикорма - соки (сначала монокомпонентные – яблочный, грушевый начиная с нескольких капель перед одним из утренних кормлений до 20-30 мл)

Задача №29

Дополнительные исследования

· Б/х методы: определение концентрации галактозы в крови, определение активности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах (резко снижена или не определяется), содержание галактозо-1 –фосфата в Эр и печеночной ткани увеличено в 10-20 раз по сравнению с нормой.

· Метод тонкослойной хроматографии на силикогеле – избыток галактозы в крови и моче.

· Микробиологический тест Гатри с использованием мутанта Е.coli, имеющий дефицит Г1ФУТ (рост бактерии в избытке галактозы замедляется или прекращается).

· Радиохимический метод определения галатозо-1-фосфата

9. ОАК – анемия I степени (снижение Нв, ЦП снижен), ОАМ – норма, б/х крови – ↑БР и прямого БР, гипопротеинемия, альбуминов min, ↑ ЩФ. В моче – галактоза много

10. Консультация специалистов: окулист, невролог, гастроэнтеролог, генетик

11. Степень гипотрофии – рассчитывают дефицит массы по длине. Степень гипотрофии: I – дефицит 10-20%, II – 21-30%, III – > 30%. Прикорм вводят на 1 мес раньше, чем обычно, каши готовят на мясных и овощных отварах, исключить молочные продукты нужно минимум на 3 года

12. Лечение: перевод ребенка на питание с исключением главным образом женского молока. Для этого разработаны специальные продукты: НАН безлактозный, Хумана ЛП, нутрамиген, безлактозный энпит, нутрилак безлактозный. Рекомендованы заменные переливания крови, дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарственных препаратов показано назначение оротата калия, АТФ, кокарбоксилазы, комплекс витаминов, препараты, стимулирующие ЦНС, гепатопротекторы. Оперативное лечение катаракты по показаниям.

13. Принципы диетотерапии – смотри 12)

14. Прогноз: тяжелые формы заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяжном течении на первый план могут выступать явления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС. При рано поставленном д-зе и диете - благоприятный

 

Задача №31

План дальнейшего исследования

· При обострении – общий Ig Е, аллергенспецифические Ig Е (ИФА, РАСТ)

· в период ремиссии – кожные скарификационные пробы или Прик-тест с атопическими аллергенами и внутрикожные тесты с инфекционными аллергенами, тесты холодовой (Дункан), тепловой, со жгутом.

· У всех детей с крапивницей – исключить паразитозы (кал на яйца глист, титр антител к паразитарным антигенам).

· Лабораторные и инструментальные методы на выявление сопутствующих заболеваний

Посиндромная терапия

· Лечение основного заболевания (антибиотики, КИП, фаги),

· устранение патологической реакции «рвота-понос» (промывание желудка, диетотерапия – водно-чайная пауза на 8-12 часов, дозированное кормление, противорвотные – церукал,пипольфен, аминазин),

· регидратационная терапия,

· коррекция э/литных нарушений (4%, 5%, 7,5%, 10% р-ры KCl в/в капельно!!!, 4% NaHCO₃, антиоксиданты),

· симптоматическая терапия (поддержка СС и дыхательной деятельности, борьба с ОНПН, терапия ПН (диуретики), борьба с отеком мозга – ГК)

Расчет регидратации

· V регидратации = (физиологическая потребность в жидкости + объем жидкости, направленный на коррекцию дефицита + продолжающиеся потери) – (объем пищи и воды).

· схема Дениса

 

Степень дегидратации	Объем жидкости (мл/кг/сутки)
До 1 года	1-5 лет	6-10 лет
I per os	130-170	100-125	75-100
II per os + в/в	175-200	130-170
III в/в

 

По инфекции при 2 степени – пероральная регидратация в 2 этапа:

1) первые 6 часов. Объем жидкости (мл/час) = (масса в кг*%дефицита массы за счет эксикоза*10):6. У данного ребенка= (9,6*6,4*10): 6= 103 мл/час. Для пероральной регидратации используют при гиперосмолярном типе регидрон, энтеродез, оралит

2)последующие 18 часов – поддерживающая терапия в объеме патологических потерь воды со стулом и рвотой при 2 стпени – 100 мл/кг массы тела или 10мл/кг на каждое испражнение.

Жидкость вводим либо из пипетки каждые 5-10 минут, либо с помощью чайной ложки

12. При вододефицитном (гиперосмолярном) виде обезвоживания: глюкоза: солевые р-ры = 2:1 (дети раннего возраста), 1:1 (дети старшего возраста)

13. Коррекция гипоКемии – введение К по формуле: дефицит К (ммоль) = (4,5 – уровень К в крови) *масса тела в кг *0,35. Полученное количество К добавляют в общую капельницу, содержащую физиологическую потребность в К. возможно и более плавная коррекции гипоКемии – ежедневное повышение кол-во вводимого К по сравнению с физиологической нормой на 1 ммоль/кг с последующей коррекцией дозы на основании клинико-лабораторных данных. Обязательно при введении К – нормальный диурез.

Задача № 27. Ребенок 7,5 месяцев

1. Рахит, II (средней тяжести) степень (выраженные изменения костной системы – уплотнение затылочной кости, большой родничок значительных размеров, податливость краев, размягчение теменной кости; б/х крови – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ), период разгара (выраженные деформации черепа, мышечная гипотония, ↑↑ЩФ, ↓Р в крови), острое течение (признаки поражения нервной системы и костной ткани в виде остеомаляции (подострое – остеоидная гиперплазия)

2. Причина: ↓витамина Д в организме → ↓ всасывания Са в к-ке → ↓ снижение Са в крови → ↑ ПТГ → ↑ всасывания Са в к-ке, вымывание Са из костей → ↑ Са в крови и ↓ Р. При выраженном дефиците витамина Д – падение уровня Са и Р → нарушение минерализации костной ткани, мышечная гипотония

3. Факторы, способствующие развитию рахита: дефицит солнечного облучения (родился в сентябре) – недостаток эндогенно образующегося витамина Д3 (холекальциферола), пищевой фактор (искусственное вскармливание кисломолочной смесью со 2 мес, неадекватное введение блюд прикорма – каша на цельном молоке, нет желтка, много Агуши, нет мяса, творога, масла).

4. ОАК – гемоглобин и Эр min; ОАМ – норма; б/х крови – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ. Проба Сулковича отр (низкая концентрация Са в моче)

5. Тяжесть состояния определяется выраженностью изменений костной системы, рентгенологической картиной болезни (II степень – расширение метафизов трубчатых костей, III степень – разрежение костей, переломы по типу зеленой веточки) – необходимо доделать, неврологической симптоматикой (снижение мышечного тонуса)