Жидкая кровь, 2 Свернувшаяся кровь, 3 Ретракция сгустка

Гемостаз осуществляется тремя взаимодействующими между собой функционально- структурными компонентами:

1. Плазменными ферментными системами:

· свертывающей,

· плазминовой (фибринолитической),

· калликреин – кининовой,

· комплемента;

2. Клетками крови, в первую очередь,- тромбоцитами.

3. Стенками кровеносных сосудов.

Плазменные факторы свертывания крови

I II III IV V-VI VII VIII IX

- Фибриноген - Протромбин - Тканевой тромбопластин - Са^2+ - Ас-глобулин проакцелерин - Проконвертин - Антигемофильный глобулин А, - Фактор Виллебранта (FW) - Фактор Кристмаса Антигемофильный глобулин В

X XI XII XIII

- Фактор Стюарта-Прауэра - Плазменный предшественник тромбопластина - Фактор Хагемана - Фибринстабилизирующий фактор (фибриназа, плазменная трансглутаминаза, фибринолигаза) - Фактор Флетчера (прекалликреин)^1 - Фактор Фитцджеральда (высокомолекулярный кининоген - ВМК)^1

¹ - компоненты калликреин-кининовой системы

Плазменные факторы II, VII, IX, X являются витамин К зависимые, образуются преимущественно в печени под влиянием витамина К. Витамин К синтезируется в толстой кишке. Важным источником образования и поступления в организм витамина К является микрофлора кишечника. При дисбактериозе может наблюдаться замедление свертывания крови, спонтанные кровотечения. Плазменные факторы I, III, IV, V, VI, VIII, XI, XII, XIII витамин К независимые, для их синтеза витамин К не требуется.

 

Функциональное значение тромбоцитов

В гемостазе участвуют все клетки крови, особенно тромбоциты.

Тромбоциты - продуцируются в органах кроветворения гигантскими полиплоидными клетками. Тромбоцит имеет округлую или слегка овальную форму. Диаметр не превышает 2-3 мкм. В крови здоровых людей содержится 170-350х10⁹/л. Продолжительность жизни тромбоцитов 7-10 дней. У тромбоцита нет ядра, но имеется большое количество гранул (до 200). Тромбоцит окружен двухслойной фосфолипидной мембраной, в которую встроены рецепторные гликопротеины (ГП), адренорецепторы, серотониновые рецепторы, рецепторы к производным пурина. К мембране тромбоцита прилегает аморфный белковый слой, получивший название «гликокаликс». Этот слой отличается более высоким, чем в плазме, содержанием ряда белков, в том числе факторов свертывания крови, транспортируемых тромбоцитами в места остановки кровотечения. Из внутренних органелл тромбоцитов наиболее важны система микротрубочек, содержащих сократительный белок, и гранулярный аппарат. Из гранул наиболее важны плотные, содержащие АТФ, АДФ, серотонин, катехоламины и другие вещества, необходимые для реализации гемостатической функции тромбоцитов. В состав a гранул входят b тромбоглобулин, антигепариновый фактор, фибриноген, фактор Виллебранта, V фактор свертывания.

 

Состав гранул тромбоцита

 

 

Лизосома

(кислые гидролазы)

 

a гранулы

(b-тромбоглобулин, фибриноген)

плотные гранулы

(АТФ, АДФ, серотонин)

 

При активации тромбоцитов содержимое гранул выходит из клеток и принимает участие в процессе агрегации и образования в сосуде гемостатической пробки.

При повреждении сосуда высвобождается тромбин, АДФ, обнажается коллаген. Эти факторы активируют фосфолипазы плазматической и гранулярной мембран, что приводит к высвобождению арахидоновой кислоты, которая метаболизируется циклооксигеназой с образованием тромбоксана (ТхА2). Это способствует повышению кальция внутри клетки, что имеет ключевое значение для активации ГП IIbIIIa рецептора и высвобождению содержимого гранул: серотонина, АТФ, АДФ и др. Небольшое количество серотонина может привести к усилению агрегации. Эффект реализуется угнетением активности базовой и стимулированной аденилатциклазы, что вызывает агрегацию, снижая уровень цАМФ.

При качественных дефектах тромбоцитов (тромбоцитопатиях) многие виды кровоточивости обусловлены нарушением «реакции высвобождения» этих гранул.