Епідеміологія. Класифікація кристалурій. Етіологічні фактори. Діагностика. Клініка, можливі ускладнення

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Кристалурії та сечокам’яна хвороба (СКХ) займають одне з провідних місць у структурі урологічних і нефрологічних захворювань за поширеністю, частотою звернення по медичну допомогу і госпіталізацією в стаціонар. Так, від уролітіазу страждає 8–15 % населення Європи і Північної Америки. У країнах СНД від сечокам’яної хвороби, за даними деяких авторів, страждає від 3 до 6 % населення [5]. Найбільша поширеність відмічається у мешканців Центральної Азії, Північного Кавказу, Білорусії, Казахстану, Алтаю. Захворюваність на СКХ у Росії становить 500–550 випадків на 100 тис. населення. У цілому в дітей і дорослих СКХ частіше виявляється серед представників чоловічої статі. Поширеність захворювання серед дитячого населення набагато нижча, ніж у дорослих, і становить 19–20 випадків на 100 тис. населення, тоді як у підлітків — 80–82 випадки (у середньому 40,6 — за даними 2006 року і 109,31 — за даними 2010 року), у дорослих — 450–460 випадків на 100 тис. населення [3]. Згідно з даними щорічних звітів відділення нефрології Київської міської дитячої клінічної лікарні № 1, кількість дітей, госпіталізованих з приводу дисметаболічної нефропатії, зросла з 4,58 % за 2006 р. до 9,65 % за 2011 р. Крім того, у 34 % дітей, госпіталізованих у відділення нефрології, супутній діагноз представлений дисметаболічною нефропатією або кристалурією. За даними російських колег, частота виявлення дисметаболічних нефропатій в останні роки коливається в межах 11–13 %, що також значно перевищує показники 2000-х років, коли вони становили 9,6–7,9 % у загальній структурі хвороб нирок.

 

КЛАСИФІКАЦІЯ КРИСТАЛУРІЙ

Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду

Е 79. Порушення обміну пуринів та піримідинів.

Е 79.0 Гіперурикемія без ознак артриту та подагричних вузлів.

Е 79.1 Синдром Леша — Ніхена.

Е 79.8 Інші порушення обміну пуринів та піримідинів.

Е 79.9 Порушення обміну пуринів та піримідинів, неуточнене.

Е 83. Порушення мінерального обміну.

Е 83.4 Порушення обміну магнію.

Е 83.5 Порушення обміну кальцію.

Е 83.8 Інші порушення мінерального обміну.

Е 83.9 Порушення мінерального обміну, неуточнене.

Ураження нирок при порушенні обміну сечової кислоти: гіперурикемія (первинна та вторинна); гіперурикозурія; подагра; ксантинурія; хвороба Леша — Ніхена.

Ураження нирок при порушенні обміну гліоксилової кислоти: первинна гіпероксалурія (І та ІІ типи); оксалатна нефропатія; вторинна гіпероксалурія; фосфатурії; гіперкальціурії; цистинурії.

 

ЕТІОЛОГІЧНІ ФАКТОРИ

Причинами гіперурикозурії/гіперурикемії є: особливості харчування (переважання в раціоні продуктів, що містять пурини, — м’ясо, ковбаса, субпродукти, консерви, ікра, шоколад), нервово-артритична аномалія конституції з рецидивуючим ацетонемічним синдромом, подагра у близьких родичів, спадкові захворювання, в основі яких лежать порушення синтезу сечової кислоти, — ксантинурія, хвороба Леша — Ніхена, тривале застосування медикаментів (сечогінні, цитостатики, антигіпертензивні препарати, нестероїдні протизапальні препарати), лімфопроліферативні захворювання.

Гіпероксалурія розвивається: при генетично детермінованих захворюваннях — первинній гіпероксалурії, оксалатній нефропатії; вторинна — при вживанні великої кількості зелені, цитрусових, шипшини; у часто хворіючих дітей, дітей з хронічними захворюваннями шлунково-кишкового тракту, при інфекціях сечовивідних шляхів, тривалому застосуванні глюкокортикоїдів, протисудомних препаратів, дефіциті вітаміну В6 [4].

Підвищення екскреції фосфатів (трипельфосфатів або аморфних фосфатів) і кальцію виникає при вітамін-D дефіцитному рахіті, тубулопатіях (спадкових захворюваннях, що супроводжуються порушенням фосфорнокальцієвого обміну), ювенільному остеопорозі, переважанні молочних продуктів у раціоні дитини, у часто хворіючих дітей.

ДІАГНОСТИКА

Критеріями встановлення діагнозу є: документоване порушення обміну речовин з надлишком солей у сечі, виявлення ехопозитивних включень у мисках нирок за даними УЗД та наявність сечового синдрому [1].

Обстеження пацієнта з дисметаболічною нефропатією включає: збір анамнезу (в тому числі родинного), проведення аналізів сечі (загального, аналізу за Нечипоренком, бактеріологічне дослідження сечі, аналіз за Зимницьким, добова протеїнурія), транспорту солей, загального аналізу крові, біохімічного дослідження крові, УЗД нирок та сечового міхура, за необхідності — проведення рентгенологічного обстеження (оглядової рентгенографії органів черевної порожнини, екскреторної урографії). «Строкатий» сечовий синдром у пацієнта з дисметаболічною нефропатією характеризується наявністю солей (урати, фосфати, оксалати), лейкоцитурією та еритроцитурією, протеїнурією; може супроводжуватися зміною кольору сечі, збільшенням її відносної цільності. Аналіз транспорту солей передбачає визначення рН сечі, екскреції сечової кислоти, оксалатів, кальцію і фосфору з сечею, вмісту сечової кислоти, фосфору і кальцію у сироватці крові (табл. 1). При УЗД солі виглядають як ехопозитивні утворення.

 

Клінічними проявами дисметаболічної нефропатії найчастіше є: дизуричні явища, больовий синдром, зміна кольору сечі — цегляно-червоний (при уратурії), молочносірий (при фосфатурії), біло-жовтий (при оксалурії); гематурія, диспептичні розлади.

Можливі ускладнення: приєднання запалення (цистит, пієлонефрит), кровотеча, підвищення артеріального тиску (особливо у підлітків та дорослих), СКХ, гостра ниркова недостатність, формування інтерстиціального процесу в нирках, хронічної ниркової недостатності.