Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Заболевания, связанные с нарушением метаболизма сфинголипидов ⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 3
Гликосфинголипиды: клинические корреляции Гликосфинголипиды - крупное подсемейство сфинголипидов, которые содержат сахар. Простейшие гликосфинголипиды — это цереброзиды, содержащие единственный простой углевод, например, галактозу или глюкозу. Цереброзиды находятся в мембранах центральной нервной системы и участвуют в изоляции нейрона. Вторая подгруппа семейства — ганглиозиды, к которым относятся более 60видов молекул. Эти вещества содержат сложные углеводы, которые выполняют несколько функций. Их полисахаридные «головы» выступают над поверхностью клетки и служат специфическими рецепторами для различных молекул. Ганглиозиды — специфические детерминанты межклеточного взаимодействия, так как они играют важную роль в росте и дифференцировке ткани. Нарушение обмена ганглиозидов может приводить к аутосомно-рецессивному заболеванию — ганглиозидозу. Особенностями расположения углеводов в гликолипидах плазматической мембраны клетки определяются различия между хорошо известными антигенами групп крови А, В и 0. Как было сказано выше, плазматическая мембрана постоянно обновляется; следовательно, клетка должна обладать способностью разрушать сложные гликолипиды. При некоторых заболеваниях человека ферменты, необходимые для разрушения этих гликолипидов, либо отсутствуют, либо дефектны. При таких состояниях клетка не может расщеплять гликолипиды. Это приводит к их накоплению в клетке, и, в конце концов, к гибели клетки. Заболевания, вызванные неспособностью клетки к расщеплению сложных гликолипидов, называется мукополисахаридозами, среди которых наиболее значимы синдром Гунтера, синдром Гурлера, синдром Санфилиппо. Холестерол Холестерол — третий основной класс мебранных липидов. Этот стероид выполняет в мембране многочисленные функции. Внедрение гидрофобной части молекулы холестерола между гидрофобными доменами других липидов приводит к менее плотной «упаковке» ненасыщенных ацильных цепей, что придает внутренней части бислоя меньшую вязкость, то есть делает ее более текучей. Снижение вязкости способствует латеральному перемещению липидов в плоскости липидного бислоя. Противоположный эффект - ОН-группа «цементирует» гидрофильные части мембраны, что делает мембрану менее проницаемой для небольших молекул. В подвижной мембране могут возникать полости, облегчающие движение через мембрану мелких водорастворимых молекул, например, глюкозы. Холестерол способствует более плотной упаковке мембраны в области гидрофильных доменов. Хотя молекулы холестерола могут легко перескакивать (flip-flop) между слоями, они обычно скапливаются в наружном слое, тем самым утолщая слой.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-11-27; просмотров: 111; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.145.111.125 (0.003 с.) |