Витамин В1, строение, потребность, участие в обмене веществ, проявление авитаминоза. Тиаминдифосфат, структура и функции. Тиаминовые ферменты.

Витамин В1 (тиамин, антиневритный) - органическое гетероциклическое соединение, водорастворимый витамин Суточная потребность:2,0-3,0 мг Источники: Черный хлеб, злаки, горох, фасоль, мясо, дрожжи. Строение: Аминогруппа+ атомы серы= тиамин.

В химической структуре его содержатся два кольца – пиримидиновое и тиазоловое, соединенных метиленовой связью. Обе кольцевые системы синтезируются отдельно в виде фосфорилированных форм, затем объединяются через четвертичный атом азота.

Участие в обмене веществ:

Всасывается в тонком кишечнике в виде свободного тиамина. Витамин фосфорилируется непосредственно в клетке-мишени. Не накапливается в организме (излишек выводится с мочой) и не обладает токсичностью.

Проявление авитаминоза:

Причина. Недостаток в пище, а также избыток алкогольсодержащих напитков или углеводных продуктов питания, которые повышают потребность в витамине.

Клиническая картина:

Заболевание бери-бери - нарушение метаболизма пищ-й, ССС и НС из-за недостаточного энергетического и пластического обмена.

Симптомы:

· полиневриты: снижение периферической чувствительности, утрата некоторых рефлексов, боли по ходу нервов,

· энцефалопатия: синдром Вернике – спутанность сознания, нарушение координации, галлюцинации, нарушение зрительной функции, синдром Корсакова – ретроградная амнезия, неспособность усваивать новую информацию, болтливость.

· Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается нарушение сердечного ритма, боли в сердце и увеличение его размеров.

· В желудочно-кишечном тракте нарушается секреторная и моторная функция, возникает атония кишечника и запоры, исчезает аппетит, уменьшается кислотность желудочного сока.

Тиаминдифосфат (тиаминпирофосфат) – тиаминовая коферментная форма витамина В1 -кофермент транскетолаз (распада глюкозы)-декарбоксилирует кетокислоты, входя в состав пируват-ДГ-ного и кетоглутаратДГ-ного комплексов

Функции:

· Кофермент фермента транскетолазы пентозофосфатного пути, в котором образуется рибоза, необходимая для синтеза нуклеиновых кислот ДНК и РНК, обеспечивающих рост тканей

· Кофермент ферментов пируватдегидрогеназы и α-кетоглутаратдегидрогеназы, к-е уч-т в энерг.обмене.

· Тиаминдифосфат, соединяясь со специфическими белками и металлами, образует тиаминпротеиды (тиаминовые ферменты), которые и осуществляют биокаталитические функции.

· Тиаминдифосфат в составе ферментных систем осуществляет декарбоксилирование б-кетокислот с образованием альдегидов (реакция б-расщепления); окислительное декарбоксилирование б-кетокислот с образованием кислот (реакция б-расщепления); межмолекулярное перенесение гликольальдегидного остатка между кетосахарами в-расщепление) и альдозами с образованием (ацилоиновый синтез) новых альдозы и кетозы (и новой в ней группировки б-кетола с новым асимметрическим центром)