Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Иммунопатологические состояния и реакции
Расстройства механизмов ИБН за индивидуальным и однородным составом организма проявляется разнообразными иммунопатологическими состояниями и реакциями. Этиология иммунопатологических состояний Иммунопатологические состояния могут быть первичными и вторичными. Причинами первичных ИПС могут быть наследуемые или врожденные дефекты генетической программы иммунокомпетентных клеток, а также клеток, обеспечивающих неспецифическую защиту организма. Причинами вторичных ИПС могут быть расстройства, возникающие после рождения на разных этапах онтогенеза организма. Они развиваются в результате повреждения клеток системы ИБН, имевших нормальную генетическую программу под влиянием различных факторов: физических, химических и биологических. Патогенез иммунопатологических состояний Различают несколько вариантов развития ИПС. Гипореренераторный: этот механизм заключается в торможении пролиферации гемопоэтических клеток иммунной системы., в результате чего в организме происходит делеция (удаление) какого-либо клона клеток системы ИБН, а также уменьшение общего количества иммуноцитов и других факторов системы ИБН. Дисрегуляторный: обусловлен расстройствами дифференцировки антигенпредставляющих клеток и Т- и В-лимфоцитов, а также кооперации этих клеток. Причинами этих двух механизмов могут быть следующие факторы: 1) изменение соотношение количества или эффектов разных типов иммунокомпетентных клеток; 2) нарушение содержания БАВ, либо числа или чувствительности рецепторов к ним на мембранах иммуноцитов, приводящее к иммунодефициту и патологической толерантности. Деструктивный (цитолитический): заключается в массивном гемолизе иммуноцитов, причинами которого могут быть следующие факторы: 1) дефект самих иммуноцитов; 2) действие на иммунокомпетентные клетки цитолитических агентов (антител, мембранатакующего комплекса комплемента, больших доз цитостатиков, гликокортикоидов).
Иммунодефицитные состояния Основная функция иммунитета – распознавание и элиминация чужеродных веществ антигенной природы – реализуется с помощью факторов врожденного иммунитета (фагоцитоза, белков системы комплемента, противомикробных пептидов и др.) и приобретенного или адаптивного иммунитета, осуществляемого с помощью клеточного и гуморального иммунных ответов.
В каждом из перечисленных компонентов иммунной системы, а также в механизмах их регуляции могут возникнуть нарушения, приводящие к развитию иммунодефицита, основное клиническое проявление которого – повышенная чувствительность к возбудителям инфекционных заболеваний. Один из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы. Значительно большее количество лиц приобретают преходящий или постоянный иммунодефицит в течение жизни.
Виды ИДС по механизму развития 1) избирательные (селективные) – вызваны селективным поражением различных популяций иммунокомпетентных клеток(например, отдельных разновидностей Т- и В-лимфоцитов). 2) Неспецифические – развиваются в связи с дефектами механизмов неспецифической резистентности организма (например, фагоцитоза, системы комплемента) 3) Комбинированные – развиваются в результате сочетанного поражения механизмов специфического и неспецифического иммунитета.
Виды ИДС по типу дефектных иммуноцитов 1) В-зависимые (гуморальные) 2) Т-зависимые (клеточные) 3) А-зависимые (относящиеся к антигенпредставляющим клетка) 4) Смешанные
Виды ИДС по этиологии 1) первичные 2) вторичные
Первичные иммунодефициты (ПИД) – наследственные заболевания, обусловленные дефектами генов, контролирующих иммунный ответ. Это заболевания разнообразные по характеру и выраженности иммунных дефектов, клинических проявлений и молекулярных нарушений. Для них характерны повторные и хронические, тяжело протекающие инфекционные процессы. Первичные иммунодефициты подразделяются на следующие виды: 1. иммунодефициты, связанные с нарушением клеточного звена иммунитета; 2. иммунодефициты, связанные с нарушением гуморального звена иммунитета; 3. комбинированные иммунодефициты; 4. иммунодефициты, связанные с нарушением неспецифического звена иммунитета.
К первому виду иммунодефицитов относится синдром Ди-Джоржи. – гипоплазия вилочковой железы. Врожденное заболевание в виде сочетания гипокальциемии (гипоплазия паращитовидных желез), Т-клеточного иммунодефицита (гипоплазия тимуса), дефектов выходных отверстий сердца (включая тетраду Фалло), а также лицевых мальформаций. Это заболевание развивается в результате нарушения формирования третьего и четвертого окологлоточных жаберных карманов в эмбриональном периоде. В результате наряду с отсутствием вилочковой железы и Т-лимфоцитов возникают дефекты лица, щитовидной и паращитовидной желез, пороки системы кровообращения. Не развиваются реакции клеточного типа, не происходит отторжение трансплантатов.
Синдром Иова – характеризуется высоким уровнем IgE, низким содержанием IgA, кожной гиперчувствительностью к АГ к Stapfylococcus aureus и Candida albicans, эозинофилией, дефектами хемотаксиса лейкоцитов, постоянными стафилоккоковыми инфекциями кожи (холодные абсцессы, дерматиты), кандидозами кожи и слизистых. Примером второго вида первичных иммунодефицитов является агаммаглобулинемия Бруттона - сцепленная с хромосомой Х агаммаглобулинемия. При этом заболевании блокируется образование всех типов плазматических клеток. В крови и лимфатических узлах отсутствуют В-лимфоциты и плазматические клетки. Заболевание передается как сцепленное с полом и проявляется у мальчиков. Заболевание развивается через 6 месяцев, когда переданные через плаценту антитела матери исчезают. Отмечается выраженная восприимчивость к инфекциям, вызванным пиогенными бактериями (пневмонии, менингиты). При этом необходимо постоянное веление антибиотиков и иммуноглобулинов. К комбинированным иммунодефицитам относятся швейцарский тип, синдром Луи-Бара, синдром Вискот-Олдрича. Швейцарсикй тип иммунодефицита – нелостаток фермента аденозин-дезаминазы - заболевание передается как аутосомно-рецессивный признак и проявляется в виде лимфоцитопении и гипогаммаглобулинемии (дефицита Т- и В-линий лимфоцитов одновременно), которые обнаруживаются в первые недели жизни ребенка. При этом вилочковая железа в зачаточном состоянии, в периферических лимфоузлах наблюдается уменьшение количества лимфоцитов и плазматических клеток, отсутствуют иммуноглобулины М и А. Транспалантаты тканей не отторгаются.ю реакция замедленной гмперчцвствительности отсутствует. Синдром Луи-Бар – иммунодефицит с телеангиоэктазией и атаксией. Наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание. Вилочковая железа находится в зачаточном состоянии, количество Т-лимфоцитов снижено, отсутствует иммуноглобулин А. Заболевание характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, дебильностью, телеангиоэктазиями на коже и слизистых глаз, замедленным развитием, частыми инфекциями верхних дыхательных путей. Синдром Вискот-Олдрича – заболевание сцеплено с полом, проявляется у мальчиков старще 10 лет. Характерна триада симптомов – экзема, тромбоцитопения, инфекция. Дефицит клеточного звена иммунитета приводит к снижению устойчивости к вирусным и грибковым заболеваниям, к гноеродной и пневмококковой инфекции. Дефицит гуморального звена иммунитета приводит к снижению устойчивости к стрептококковой, пневмококковой, кишечной инфекциям, что приводит к развитию респираторных инфекций и пневмоний.
Синдром Незелофа Группа спорадических первичных ИДС, характеризующаяся повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями. Наблюдается гипоплазия вилочковой железы, угнетение клеточного (Т-лимфоцитарного) и гуморального (В-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание иммуноглобулинов может быть в пределах нормы. Иммунодефициты с нарушением неспецифического звена иммунитета: 1) Нарушение системы комплемента: При дефиците С1 сыворотка утрачивает бактерицидность. При этом развиваются повторные инфекции ВДП, отиты, поражение суставов, хронический гломерулонефрит. Дефицит С2 приводит к снижению бактерицидности сыворотки, предрасполагает к вирусным инфекциям. Дефицит С5 приводит к тяжелым кишечным инфекциям. Дефицит С6 вызывает заболевания суставов. Дефицит С7 предрасполагает к развитию диффузных заболеваний соединительной ткани. 2) Нарушение системы фагоцитоза: Синдром «ленивых лейкоцитов» - характеризуется снижением двигательной активности лейкоцитов, снижением их хематаксической активности, они становятся неподвижными, в результате чего снижается фагоцитоз. Синдром Чедиака-Хигаси – характеризуется блокадой пролиферации миелостволовой клетки. Это приводит к многочисленным последствиям: дефектам фагоцитоза, нарушением переваривающей способности лейкоцитов за счет блока ферментных систем лизосом нейтрофилов, макрофагов, гипогаммаглобулинемии, нейтропении, тромбоцитопении. Низкая активность миелопероксидазы, торможение хемотаксиса,патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, дефекты гранул с положительной пероксидазной реакцией, цитоплазматические включения, тельца Деле, светлая радужная оболочка, альбинизм, возможна гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, анемия, изменения в костях, легких, сердце, а также психомоторные дефекты и выраженная предрасположенность к инфекциям. При этом отмечается высокая частота инфекционных заболеваний, вызываемых грамположительными бактериями. К числу наиболее опасных последствий ИДС относятся: 1) аутоагрессивные иммунные заболевания 2) злокачественные новообразования 3) тяжелые инфекции 4)сывороточную болезнь при лечении гаммаглобулином; 5)Реакцию «трансплантат против хозяина» в результате повторных гемотрансфузий или пересадки костного мозга у пациентов с тяжелыми комбинированными иммунодефицитами.
Ранняя диагностика и своевременное начало лечения первичных иммунодефицитов определяют прогноз заболевания. Постановка диагноза на уровне участковых педиатров представляет определенные трудности, но знание особенностей клинической картины ПИД и изменения иммунном статусе, в общеклинических лабораторных анализах позволяют заподозрить ПИД и направить больного к специалистам. Иммунный статус – комплекс количественных и функциональных показателей, отражающих конкретное состояние иммунной системы, определяемых с помощью стандартных общепринятых тестов. Различают тесты 1 –го и 2-го уровня. Тесты 1-го уровня ориентировочные, позволяющие выявить «грубые» дефекты в иммунной системе. К ним относятся: - определение относительного и абсолютного числа лейкоцитов и лимфоцитов в периферической крови; - определение основных субпопуляций лимфоцитов в крови: Т-лимфоцитов (СD 3; CD 4; CD 8), В-лимфоцитов (CD 19) и NK-клеток (CD 16); - определение содержания Ig M, Ig G, Ig A в сыворотке крови; - определение функциональной активности фагоцитов; - анализ на ВИЧ-инфекцию Результаты тестирования могут быть получены через 1-2 суток. Тесты 2-го уровня позволяют произвести более глубокий анализ работы иммунной системы и выявить выраженные ее нарушения. Эти тесты очень информативны, трудоемки и проводятся в специализированных иммунологических лабораториях. К ним относятся: - определение субпопуляций лимфоцитов и лейкоцитов; - пролиферативные свойства лимфоцитов в культурах in vitro с антигенами; - образование цитокинов в культуре клеток периферической крови in vitro; - активность катаболических фкрментов фагоцитов; - наличие биологически активных медиаторов эозинофилов, тучных клеток в крови, мокроте и смывах со слизистых оболочек; - содержание белков острой фазы; - образование белков системы комплемента; - наличие аутоантител; - определение общего и антигенспецифического IgE;
|
||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-09-26; просмотров: 30; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.220.65.61 (0.019 с.) |