Железодефицитная анемия. Этиология, патогенез нарушения гемопоэза. Картина крови, патогенез клинических симптомов.

Железодефицитная анемия - гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие снижения количества железа в организме. Дефицит железа приводит к нарушению синтеза гемоглобина и уменьшению его содержания в эритроцитах.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Железодефицитная анемия - повсеместно распространённое заболевание, наиболее часто наблюдаемое у женщин репродуктивного возраста.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Дефицит железа может быть обусловлен следующими факторами.

• Уменьшением поступления железа в организм на фоне длительного соблюдения несбалансированных диет, при вегетарианстве.

• Нарушением всасывания железа в ЖКТ при ахлоргидрии, заболеваниях тонкой кишки или её резекции.

• Потерями железа при обильных менструациях, кровотечениях из ЖКТ (например, на фоне приёма НПВП, язвенном колите, геморрое), геморрагических синдромах, глистной инвазии, изолированном лёгочном гемосидерозе, телеангиэктазиях, гемоглобинурии и пр.

Кроме того, дефицит железа часто сопровождает некоторые физиологические (беременность, лактация, период активного роста) и патологические (ХПН) состояния.

Патогенез железодефицитной анемии определяют три основных звена: нарушение синтеза гемоглобина в результате уменьшения запасов железа, генерализованные нарушения пролиферации клеток и укорочение продолжительности жизни эритроцитов (последнее наблюдают преимущественно при тяжёлом дефиците железа).

Железо входит в состав миоглобина, цитохромов, каталаз, пероксидаз, поэтому его дефицит, помимо гематологических проявлений, сопровождается возникновением целого ряда нарушений, связанных с патологией клеточных мембран и развитием трофических нарушений.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Железодефицитная анемия в большинстве случаев развивается постепенно, после длительного периода латентного дефицита железа, поэтому больные обычно адаптируются к низкому уровню гемоглобина и симптоматика появляется только при достаточно выраженной анемии (концентрация гемоглобина - 80-100 г/л).

• Вне зависимости от причин дефицита железа, его клинические проявления стереотипны. Основные жалобы больных железодефицитной анемией - повышенная утомляемость, раздражительность, трудности в концентрации внимания, головокружение, головная боль, ощущение сердцебиения. При снижении концентрации гемоглобина до 70-80 г/л развиваются выраженные метаболические нарушения - боли в мышцах, вызванные накоплением лактата в тканях при физической нагрузке, парестезии, вазомоторные расстройства, снижение температуры тела.

• Дефицит железа сопровождается нарушением структуры и функций эпителиальных тканей, что проявляется уплощением, исчерченностью и ломкостью ногтей, сухостью,

ломкостью и усиленным выпадением волос, болезненностью языка и атрофией его сосочков, возникновением ангулярного стоматита, дисфагии, ахлоргидрии и гастрита.

• Для железодефицитной анемии характерны извращение вкуса (желание есть мел, землю, испорченные мясные продукты, лёд) и пристрастие к резким, иногда неприятным запахам (бензина, гуталина и пр.).

• Даже при латентном дефиците железа отмечают склонность к частым инфекциям, что связано с уменьшением количества Т-лимфоцитов и нарушением синтеза ИЛ-1 и ИЛ-2.

• В анализах крови выявляют снижение концентрации гемоглобина, уменьшение содержания гемоглобина в эритроцитах, гипохромию, микроцитоз и анизоцитоз эритроцитов, снижение гематокрита. Содержание лейкоцитов обычно в норме, СОЭ повышена, возможен незначительный ретикулоцитоз. Основные диагностические критерии железодефицитной анемии - снижение концентрации железа в сыворотке крови, повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки крови, уменьшение степени насыщения трансферрина железом.

• В красном костном мозге выявляют умеренную гиперплазию эритроидного ростка, не связанную с тяжестью клинических симптомов, обнаруживают эритрокариоциты с фрагментированным ядром и многоядерные клетки красного ряда.

ЛЕЧЕНИЕ

Попытки скомпенсировать дефицит железа диетой несостоятельны. Для успешной терапии железодефицитной анемии необходимо назначение ЛС с высоким содержанием железа и хорошей всасываемостью. Терапия железодефицитной анемии должна быть длительной, поскольку восстановление запасов железа в депо происходит не ранее чем через 3 мес от начала лечения (хотя концентрация гемоглобина может нормализоваться к 8-й неделе).

Обычно применяют пероральные препараты сульфата железа (в таблетках или в виде сиропа). При индивидуальной непереносимости сульфата железа применяют препараты железа глюконата и фумарата. Дозировка для взрослых составляет приблизительно 200 мг железа, для детей - 1,5-2 мг/кг. В среднем в течение первых 20 дней терапии усваивается 605 мг железа (13,5% от принятого количества). Дополнительное назначение аскорбиновой кислоты (по 200 мг на каждые 30 мг железа) повышает абсорбцию на 30%, а янтарной кислоты (185 мг на 37 мг железа) - с 13,5 до 21%.

Основные побочные эффекты пероральных препаратов железа - тошнота, боли в животе, запоры. При выраженных побочных эффектах назначают препарат, содержащий другую соль железа, либо уменьшают дозу в 2 раза. Отсутствие эффекта от терапии пероральными препаратами железа может быть связано с наличием сопутствующей патологии или сохранением причины дефицита железа, неправильным подбором дозы, мальабсорбцией железа.

Парентеральное введение препаратов железа более эффективно, однако чаще сопровождается выраженными побочными эффектами. Назначение парентеральных препаратов показано в следующих случаях.

• Отсутствие эффекта от адекватной терапии пероральными препаратами железа или наличие противопоказаний к их применению (например, они могут ухудшить течение язвенного колита).

• Невозможность соблюдения пациентом режима приёма и дозирования препарата.

• Невозможность корригировать потери железа с помощью пероральных препаратов (потери железа превышают возможный эффект терапии, например, при врождённых телеангиэктазиях).

• Нарушение всасывания железа в кишечнике.

• Невозможность определения обмена железа (у пациентов на гемодиализе).

Для парентерального введения используют комплекс железа с декстранами. Непосредственно во время введения возможны развитие анафилактических реакций, снижение АД, тошнота, головная боль, появление уртикарной сыпи. Отсроченные реакции проявляются артралгиями, миалгиями, лимфаденопатией, лихорадкой. Парентеральное введение железа значительно повышает риск развития гемосидероза. Трансфузии эритроцитарной массы проводят только при выраженной анемии, угрожающей жизни пациента.

41. Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез нарушения гемопоэза. Картина крови, патогенез клинических симптомов.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ УГНЕТЕНИЯ ИЛИ ИСТОЩЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА. Они являются синдромом характерным для ряда патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией снижается кроветворение в костном мозге.

К анемиям этого типа относятся гипопластические,апластические иметапластические анемии. Для всех анемий характерно угнетение кроветворения, носящее тотальный характер и проявляющееся уменьшением в периферической крови всех элементов, имеющих миелоидное происхождение - эритроцитов, лейкоцитов (гранулоцитов) и тромбоцитов, т.е. панцитопении. Картина костного мозга при всех разновидностях этих анемий поражает скудностью родоначальных элементов гемопоэза.

Причинами гипо- и апластических анемиймогут быть различные экзо- и эндогенные факторы.Экзогенные факторы:ионизирующая радиация, токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (эмбихин, допан, 6-меркаптопурин, миелосан, антагонисты фолиевой кислоты - аминоптерин), лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, атофан, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицитин), инфекционные поражения костного мозга (врожденная анемия Фанкони).

К эндогенным этиологическим факторам относятся: гипотиреоз, гипопитуитаризм, доброкачественные опухоли тимуса, остеомиэлосклероз.

О том, что при апластических анемиях поражается в первую очередь стволовая клетка костного мозга, свидетельствует благотворный эффект трансплантации костного мозга.

Особое место занимают метапластические анемии, развивающиеся в результате метастазов раковой опухоли в костный мозг. В таких случаях картина анемии может сочетаться с появлением в крови миелоидной реакции, иногда анемия вообще не выражена, а в переферической крови находят значительное количество недифференцированных клеток гранулоцитарного и эритроцитарного ряда.

КАРТИНА КРОВИ при гипо- и апластических анемияххарактеризуется резким снижением всех костномозговых элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Значительно снижается свертываемость крови, резко ослаблена фагоцитарная активность лейкоцитов и больные обычно погибают от кровотечения или сепсиса. Цветовой показатель обычно не изменен, пойкилоцитоз и

анизоцитоз не отмечаются. Наиболее важным и характерным признаком таких анемий является сочетание резкой анемии и почти полного отсутствия ретикулоцитов в крови. Соотношение эритроцитов и плазмы резко изменено и составляет 1:9. Столь резкое снижение показателя гематокрита (10 об.%) позволяет говорить об абсолютном уменьшении эритроцитов - олигоцитемической нормо или гиповолемии. Весьма типичным является резкое ускорение СОЭ до 90 мм в час.