Опухоли желчного пузыря и желчных протоков

Доброкачественные опухоли желчного пузыря (папилломы, папилломатоз, фибромы, миомы, аденомы) не имеют специфической клинической картины, их выявляют при холецистэктомии по поводу калькулезного холе­цистита или на вскрытии. Эти опухоли нередко сочетаются с желчнокамен­ной болезнью (особенно папилломы). До операции правильный диагноз можно поставить с помощью холецистографии и ультразвукового исследо­вания. В отличие от конкремента опухоль желчного пузыря проявляется в виде дефекта наполнения (при холецистографии) или ультразвуковой струк­туры, не меняющей своего положения при изменении положения тела боль­ного.

Опухоль желчного пузыря является показанием к операции холецистэктомии, так как нельзя исключить ее злокачественное перерождение.

Рак желчного пузыря занимает 5—6-е место в структуре всех злокачест­венных опухолей органов пищеварительного тракта. Заболеваемость раком желчного пузыря среди населения развитых стран увеличивается так же, как и заболеваемость желчнокаменной болезнью, чаще болеют женщины стар­ше 50 лет. Рак желчного пузыря в 80—100% случаев сочетается с желчно­каменной болезнью. По-видимому, частая травматизация и хроническое воспаление слизистой оболочки желчного пузыря являются пусковыми мо­ментами в дисплазии эпителия пузыря с последующим развитием рака. Рак желчного пузыря начинается обычно в области его дна и быстро распро­страняется на прилежащие органы (печень, поперечная ободочная кишка). Опухоль растет в виде полипов в просвет желчного пузыря (экзофитный рост) или интрамурально (эндофитный рост). В этом случае макроскопиче­ски опухоль трудно отличить от хронического фибропластического воспа­ления. По гистологической структуре наиболее часто встречаются аденокар-цинома и скиррозный рак, реже — слизистый, солидный и низкодифференцированный рак.

Клиническая картина и диагностика. На ранних стадиях развития рак желчного пузыря протекает бессимптомно либо с признаками калькулезного холецистита, что связано с частым сочетанием рака желчного пузыря и желчнокаменной болезни. В более поздних стадиях также не удается вы­явить патогномоничных симптомов заболевания, и лишь в фазе генерали­зации ракового процесса наблюдают как общие его признаки (слабость, утомляемость, отсутствие аппетита, похудание, анемия и др.), так и местные симптомы (увеличенная бугристая печень, асцит и желтуха).

Холецистография малоинформативна, так как дефект наполнения и "от­ключенный" желчный пузырь могут быть выявлены как при раке желчного пузыря, так и при калькулезном холецистите. Ценная информация может быть получена при использовании ультразвукового исследования, компью­терной томографии. Лапароскопия также позволяет определить размеры опухоли, границы ее распространения, наличие отдаленных метастазов, произвести прицельную биопсию новообразования.

Лечение. Радикальные операции (холецистэктомия) удается выполнить только при раннем раке у незначительного числа больных. К ним относят также холецистэктомию с резекцией прилежащего участка печени (реже объем удаляемой зоны печени расширяют до сегментэктомии или гемигепатэктомии). Во время радикальной операции необходимо удалить лимфа­тические узлы по ходу печеночно-двенадцатиперстной связки. Отдаленные результаты радикальных операций плохие, большинство оперированных умирают в течение 6 мес. Пятилетняя выживаемость составляет лишь не­сколько процентов.

Паллиативные операции выполняют при неоперабельном раке желчного пузыря. Используют наружное дренирование желчных протоков или внут­ренние билиодигестивные анастомозы, однако технически эти операции выполнимы в редких случаях.

Доброкачественные опухоли желчных протоков встречаются нечасто. По гистологическому строению выделяют аденомы, папилломы, миомы, липо­мы, аденофибромы и др. Характерной клинической картины эти опухоли не имеют. Они проявляются симптомами желчной гипертензии и обтурации желчевыводящих путей. Дооперационная диагностика доброкачественных опухолей чрезвычайно сложна, а дифференциальная диагностика со злока­чественными новообразованиями может быть проведена только во время холедохотомии или холедохоскопии с прицельной биопсией участка опу­холи.

Лечение. Опухоль удаляют в пределах здоровых тканей. Если условия по­зволяют, то концы протока соединяют друг с другом швом или производят пластику протока. Показанием к операции служит реальная возможность малигнизации опухоли, обтурационная желтуха.

Рак желчных протоков встречается редко (0,2—0,5%, по данным патоло-гоанатомического исследования). Опухоль может локализоваться в любом отделе внутри- и внепеченочных желчных протоков. Макроскопически вы­деляют экзофитную форму, когда опухоль растет в просвет протока и до­вольно быстро вызывает его обтурацию, и эндофитную, при которой проток равномерно суживается на протяжении, стенки его становятся плотными, ригидными. Наиболее частыми гистологическими типами рака внепеченоч-ных желчных протоков являются аденокарцинома и скиррозный рак. У 30% больных отмечают сочетание рака желчных протоков с желчнокамен­ной болезнью. Из особенностей течения рака желчных путей следует отме­тить его относительно медленный рост и позднее метастазирование в регио­нарные лимфатические узлы и печень.

Клиническая картина и диагностика. Рак желчных протоков проявляется общими реакциями (слабость, апатия, отсутствие аппетита, поху­дание, анемия и т. п.), нередко развивается холангит, что существенно утя­желяет течение болезни. При локализации опухоли ниже впадения пузыр­ного протока в общий печеночный проток можно пропальпировать увели­ченный, напряженный, безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье). Печень также несколько увеличена, доступна пальпации. При лока­лизации рака в правом или левом печеночном протоке при сохраненной проходимости общего печеночного протока желтуха развивается не всегда, что затрудняет постановку правильного диагноза.

В диагностике рака желчных протоков наиболее информативны ультра­звуковое и компьютерно-томографическое исследование, чрескожно-чрес-печеночная холангиография (рис. 13.8), ретроградная панкреатохолангио-рентгенография, лапароскопическая пункция желчного пузыря с последую­щей холангиографией. Морфологическое подтверждение диагноза возмож­но только во время операции после холедохотомии и(или) холедохоскопии с прицельной биопсией опухоли. Особые трудности возникают при ин­фильтрирующем росте опухоли, когда приходится иссекать часть стенки протока с последующим микроскопическим изучением нескольких срезов.

Лечение. Опухоль иссекают в пределах здоровых тканей и производят сшивание или пластику протока или накладывают билиодигестивный ана­стомоз (с тощей или двенадцатиперстной кишкой). При локализации опу­холи в терминальном отделе общего желчного протока единственной ради­кальной операцией является панкреатодуоденальная резекция (см. "Рак поджелудочной железы").

Паллиативные операции выполняют в запущенных стадиях заболевания. Они направлены на ликвидацию обтурационной желтухи. Применяют река-нализацию опухоли на транспеченочном дренаже, наружную холангиостомию, билиодигестивные анастомозы (рис. 13.9; 13.10).

Рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки наблюдается в 40% случаев злокачественного поражения органов панкреатодуоденальной зоны.

Рис. 13.9. Наружно-внутреннее дрени­рование холедоха. Рентгенограмма.

Опухоль может исходить из эпителия терминального отдела общего желчного протока, дис-тального отдела протока подже­лудочной железы, из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей большой сосочек. Гистологически чаще всего выявляют аденокарциному и фиброзный рак.

Рак большого дуоденального сосочка двенадцатиперстной кишки растет относительно медленно и поздно метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.

Клиническая картина и диагностика. До развития обтурационной желтухи появляются тупые ноющие боли в эпигастральной области и правом подре­берье. Позднее на первый план выступают симптомы обтурации желчных путей: желтуха, сопровождающаяся интенсивным кожным зудом, увеличе­ние размеров печени, увеличенный безболезненный желчный пузырь, хо-лангит. В стадии развития желтухи болевые ощущения у большинства боль­ных отсутствуют или выражены незначительно, быстро прогрессируют об­щие симптомы ракового процесса, интоксикация, кахексия, что связано с нарушением поступления в просвет кишечника желчи и панкреатического сока, необходимых для гидролиза жиров и белков. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов. В связи с нарушением белковосинтетической функции печени возникают холемические кровоте­чения.

Среди инструментальных методов диагностики наибольшее значение имеют релаксационная дуоденография, гастродуоденоскопия, чрескожно-чреспеченочная холангиография, компьютерная томография.

Рис. 13.10. Проведение проводника в двенадцатиперстную киш­ку для оттока желчи и дилатации суженного участка терминаль­ного отдела общего желчного протока. Объяснение в тексте (схематическое изображение).

Лечение. На ранних стадиях болезни, когда раз­меры опухоли невелики (до 2—2,5 см) и она не про­растает все слои стенки двенадцатиперстной киш­ки, не инфильтрирует головку поджелудочной же­лезы и не метастазирует в регионарные лимфатиче­ские узлы и отдаленные органы, производят па-пиллэктомию. При этом опухоль иссекают в преде­лах здоровых тканей вместе с терминальным отде­лом общего желчного протока, протока поджелу­дочной железы и прилежащим участком задней стенки двенадцатиперстной кишки. Затем вшивают общий желчный проток и проток поджелудочной железы в заднюю стенку двенадцатиперстной кишки. При инвазии опухоли в окружающие ткани вы­полняют панкреатодуоденальную резекцию. В запущенных стадиях болезни при общем тяжелом состоянии больных производят паллиативные опера­ции — билиодигестивные анастомозы (холецистоеюностомию, холедохоею-ностомию).

Желтуха

Желтухой называют окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет вследствие накопления в тканях билирубина, уровень которого в крови при этом повышается. Желтуха является клиническим синдромом, характерным для ряда заболеваний внутренних органов. В зависимости от причины повышения уровня билирубина в крови выделяют три основных типа желтух: гемолитическую, обтурационную, паренхиматозную (пече­ночную).

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха возникает в результате интен­сивного распада эритроцитов и чрезмерной продукции непрямого билиру­бина. Процесс возникает при гиперфункции клеток ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего селезенки, при первичном и вторичном гиперспленическом синдроме (см. "Селезенка"). При этом образование непрямо­го билирубина столь велико, что печень не успевает превратить его в свя­занный (прямой) билирубин. Гемолитическая желтуха может быть вызвана также различными веществами, всасывающимися в кровь и способствую­щими развитию гемолиза: гемолитические яды, продукты распада обшир­ных гематом.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха развивается в результате повреж­дения гепатоцитов, способность которых связывать непрямой билирубин крови и переводить его в прямой (билирубинглюкуронид) уменьшается. Об­разовавшийся прямой билирубин лишь частично поступает в желчные ка­пилляры, а большая его часть возвращается в кровяное русло. Наиболее час­тыми причинами печеночной желтухи являются вирусный гепатит, желтуш­ный лептоспироз (болезнь Вейля), цирроз печени, холангит, отравление не­которыми видами ядов (четыреххлористый углерод, тетрахлорэтан, соедине­ния мышьяка, фосфора и т. д.).

Обтурационная, механическая или подпеченочная, желтуха развивается в результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей, нарушения пассажа желчи в кишечник. Обтурационная желтуха чаще обу­словлена холедохолитиазом, стриктурой протоков, стенозом большого со­сочка двенадцатиперстной кишки, опухолью головки поджелудочной желе­зы и желчевыводящих путей.

Дифференциальная диагностика. На практике легче всего поставить диаг­ноз гемолитической желтухи. При дифференциальной диагностике пече­ночной и обтурационной желтух возникают довольно значительные труд­ности.

При гемолитической желтухе кожные покровы приобретает уме­ренно выраженную лимонно-желтую окраску, кожного зуда нет. Если воз­никает анемия, отмечается некоторая бледность кожных покровов и слизи­стых оболочек на фоне желтухи. Печень нормальных размеров или несколь­ко увеличена; селезенка умеренно увеличена. При некоторых видах вторич­ного гиперспленического синдрома (см. "Селезенка") иногда выявляют вы­раженную спленомегалию. Моча имеет темный цвет (повышение концентрации уробилиногена и стеркобилиногена), реакция мочи на билирубин отрицательная. Кал интенсивно окрашен в темно-бурый цвет, концентра­ция стеркобилина резко повышена.

В анализах крови отмечается повышенный уровень непрямого билируби­на, прямой билирубин не повышен; умеренно выражены анемия, ретикулоцитоз, несколько увеличена СОЭ. Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы. Уровень сывороточного железа крови повышен.

При печеночной желтухе кожные покровы имеют шафраново-жел­тый с рубиновым оттенком цвет. Кожный зуд выражен незначительно. Та­кой характер желтухи отмечают только на ранних стадиях ее развития, а спустя 3—4 нед и более кожные покровы приобретают желтовато-зеленый оттенок вследствие накопления в тканях биливердина. Печень увеличена и уплотнена, болезненна при пальпации (при вирусном гепатите, холангите), в некоторых случаях (при циррозе печени) она уменьшается и бывает без­болезненной при пальпации. Селезенка у большинства больных доступна пальпации, ее увеличение позволяет исключить обтурационный характер желтухи.

Нередко при печеночной желтухе, обусловленной циррозом печени, по­являются симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, геморроидальные кровотечения, расширение подкожных вен пе­редней брюшной стенки). Цвет кала несколько светлее, чем в норме. При холестатическим гепатите, сопровождающемся желтухой, кал ахоличен; мо­ча приобретает темно-бурую окраску.

В анализах крови определяют увеличение СОЭ, повышение уровня пря­мого и непрямого билирубина, нормальное содержание холестерина. Уро­вень железа сыворотки крови в норме или несколько повышен, концентра­ция протромбина снижена. Уровень трансаминаз крови повышен, особенно сильно — при печеночной желтухе, обусловленной вирусным гепатитом. Важной отличительной особенностью печеночной желтухи является значи­тельное повышение уровня фруктозобисфосфат-альдолазы крови (до 10—12 ЕД), в то время как при обтурационной желтухе этот показатель повышен незначительно. Щелочная фосфатаза крови также повышена, особенно при вирусном гепатите.

В моче отмечается резкое повышение реакции на уробилин и уробили-ноген. Билирубинурия имеет перемежающийся характер. При тяжелом по­ражении печеночной паренхимы билирубинурии нет. Функциональные пробы печени имеют важное дифференциально-диагностическое значение только на ранних стадиях развития желтухи. При обтурационной желтухе длительностью более 4 нед за счет вторичного повреждения гепатоцитов функциональные пробы изменяются так же, как и при печеночной желтухе.

При обтурационной желтухе кожные покровы приобретают желто­вато-зеленую окраску, а при обтурирующих желчевыводящие пути опухо­лях — характерный землистый оттенок. В случае длительного существова­ния обтурационной желтухи кожные покровы становятся черновато-брон­зовыми.

При желчнокаменной болезни вначале возникают характерные присту­пообразные боли по типу печеночной колики, иногда желтуха появляется на фоне острого холецистита, при опухолях панкреатодуоденальной зоны без предшествующих болевых ощущений. Кожный зуд особенно выражен при желтухе, вызванной опухолью, при очень высоком уровне билирубине-мии. Печень в большинстве случаев не увеличена или увеличена незначи­тельно. У половины больных с опухолями панкреатодуоденальной зоны вы­являют положительный симптом Курвуазье. Селезенка при обтурационной желтухе не увеличена, не пальпируется, периферические лимфатические уз­лы также не увеличены. Испражнения имеют светлую окраску, а при пол­ной непроходимости желчных путей (чаще вызванной опухолью) — ахолич-ные. Моча приобретает темную окраску цвета пива.

В анализах крови отмечают увеличение СОЭ, лейкоцитоз (при остром холецистите в сочетании с холедохолитиазом). Концентрация прямого и не­прямого билирубина в крови резко повышена, особенно при обтурирующих опухолях панкреатодуоденальной зоны.

При холедохолитиазе, особенно при так называемых вентильных конкре­ментах, билирубинемия имеет ремиттирующий характер, билирубинурия и уробилинурия — перемежающийся. При опухолях, вызывающих полную непроходимость желчевыводящих путей, уробилинурия отсутствует при со­храненной билирубинурии. Уровень холестерина в крови повышен, концен­трация сывороточного железа в норме или даже несколько снижена. Транс-аминазы крови умеренно увеличены, а при длительной желтухе могут воз­растать. Значительно повышается уровень щелочной фосфатазы, особенно при желтухах опухолевой природы. Фруктозобисфосфат-альдолаза повыше­на незначительно, концентрация протромбина в крови снижена.

Особенности клинического течения того или иного вида желтухи обу­словлены характером заболевания, вызвавшего желтуху. Этот факт создает дополнительные трудности в дифференциальной диагностике желтух. Кро­ме перечисленных выше клинических и лабораторных методов, важную роль в диагностике желтух играют рентгенологические (в том числе и ан-гиографические), эндоскопические, радиологические, ультразвуковые мето­ды исследования и компьютерная томография. Они позволяют получить ценную информацию, необходимую для дифференциальной диагностики различных видов желтух.

В клинической практике хирург чаще всего имеет дело с обтурационной желтухой, реже — с печеночной, вызванной холестатическим гепатитом, хо-лангитом.

Лечение. В предоперационном периоде во время обследования больного необходимо проводить комплекс мероприятий, направленных на нормали­зацию нарушенных функций организма, ликвидацию холангита, нарушений свертывающей и противосвертывающей систем крови. Тщательная пред­операционная подготовка больных с желтухой позволяет выполнить опера­тивное вмешательство в более безопасных условиях, уменьшить частоту по­слеоперационных осложнений.

Обтурационная желтуха является абсолютным показанием к операции. Выжидание очень опасно, так как приводит к глубокому поражению парен­химы печени и нарушению ее функций, ухудшению прогноза после опера­ции вследствие развития инфекции (гнойный холангит) и возможности по­явления кровотечения, обусловленного недостатком резорбции витамина К. Срочные показания к операции возникают при гнойном холангите. Даже при ранних хирургических вмешательствах летальность достигает 5—15% и более.

Операции, применяемые при обтурационной желтухе, разнообразны и зависят от причины и уровня препятствия для оттока желчи.

Холедохотомия с дренированием протока показана при желтухе, вызван­ной холедохолитиазом. При забытых конкрементах в холедохе чаще прибе­гают к их эндоскопическому ретроградному удалению. Используют также экстракцию конкрементов через Т-образный дренаж с помощью петли Дор-миа, промывание протока через дренаж растворами желчных кислот, гепа­рина и др.

Трансдуоденальная папиллосфинктеротомия показана при стенозирую-щем папиллите, ущемившихся конкрементах в терминальном отделе общего желчного протока. В настоящее время обычно производят эндоскопическую папиллосфинктеротомию для извлечения конкрементов и восстановления проходимости протока.

Билиодигестивные анастомозы формируют для отведения желчи из желчных протоков в тонкую кишку при доброкачественных заболеваниях (стриктуры, трубчатые протяженные стенозы, ранения протоков). При не­операбельных опухолях желчных протоков наложение анастомозов является паллиативным вмешательством.

Холецистоэнтеростомию производят в случае проходимости пузырного протока при неоперабельных опухолях, закрывающих просвет дистальной части общего желчного протока. Дно пузыря соединяют с выключенной по Ру петлей тощей кишки или с двенадцатиперстной кишкой.

Холедохо- или гепатикодуоденостомия показана при опухолях, закры­вающих просвет дистального отдела общего желчного протока, рубцовьгх стриктурах, трубчатых стенозах его терминального отдела при хрониче­ском панкреатите. При этой операции общий желчный или общий пече­ночный проток соединяют анастомозом с выключенной по Ру петлей то­щей кишки.