Нарушения обмена гемосидерина.



Мы поможем в написании ваших работ!


Мы поможем в написании ваших работ!



Мы поможем в написании ваших работ!


ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Нарушения обмена гемосидерина.



Паренхиматозные липидозы.

Накапливаться могут триглицериды, эфиры холестерина, фосфолипиды. Чаще всего изменения происходит в печени, которая является главным органом в метаболизме жиров. Гистологически в цитоплазме выявляются оптически пустая вакуоль. Гистохимически выявляются при окраске замороженных срезов суданом 3, 4, осмиевой кислотой.

Жировой гепатоз - макроскопически печень увеличена, дряблая, поверхность гладкая, передний край закруглен, на разрезе глинистая с желтым оттенком - "гусиная печень". Гистологически: зональная, диффузная, пылевидная. 3 стадии в течении: жир.стеатоз, жир.стеатоз с мезенхимал. клет. реакциями, с начал. перестройки - предцирротическая. Причины: состояния, характер-ся гиперлипидемией (инфильтрация, жир по периферии); при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище (трансформация); при интоксикациях (фанероз); при генетич. изменениях фермент-х систем; гипоксия. Значение: при незначительном накоплении функция органа не изменяется. Исход: на 1 и 2 стадии включения рассасываются за 2-4 недели, при неблагоприятном течении - некроз кк и цирроз печени.

Массивный некроз печени встреч-ся при эндо- и экзогенных интокс-х, а также при молниеносных течениях вирусного гепатита. Механизм - фанероз. Стадии: 1. большая желтая печень, 2. маленькая пестрая. Значение: острая почечная недостаточность. Исход: благопр-ный - цирроз печени, неблагопр-ный - смерть от печеночно-почечной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда. Причина - гипоксия, болезни крови, алкоголизм. Механизм - фанероз. Макроскопически сердце увеличено, камеры растянуты, миокард дряблый, с глин.оттенком. Под эндокардом левого желудочка видна желто-бурая исчерченность ("тигровая печень"). Микроскопически липиды в цитоплазме кардиомиоцитов, преимущественно по ходу вен и мелких венул. Значение: снижается сократительная способность миокарда. Исход при устранении причины благоприятный.

 

 

3.Мезенхимальные диспротеинозы.

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз. Нередко первые 3 процесса являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани. В основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном вещ-ве в результате плазморрагии, деструкция элементов соед-ной ткани и образ-ние белковых или белково-полисахаридных комплексов. Амилоидоз отличается тем, что в состав этих комплексов входит не встречающийся обычно фибрилярный белок, синтезируемый клетками - амилоидобластами.

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани с накоплением и перераспределением гликозаминоглаканов (ГАГ) за счет увеличения содержания гиалуроновой кислоты. К ГАГ примешиваются белки плазмы и гликопротеиды. Развивается гидратация и набухание межуточного вещ-ва. Микроскопически наблюдается феномен метахромазии - накопление хромотропных вещ-в, и желто-орандевый цвет при окраске пирфуксином. Макроскопически ткань сохранена, изменения устанав-ся только гистохимически при микроскопическом исслед-нии. Причины: гипоксия, инфекция, иммунопатология.Исход: полное восстановление или переход в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соед-ной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещ-ва и волокон с резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Фибриноид - сложное вещ-во, в составе которого белки и плисахариды распад-ся коллаг-х волокон, основного вещ-ва и плазмы, а также клеточные нуклеопротеиды. Обязательный компонент - фибрин. Микроскопически пучки коллагеновых волокон гомогенные, эозинофильны, резко ШИК-положительны. Макроскопически - внешне органы не изменены. Причины: инфекционно-аллергические, ангионевротические реакции (системный характер); воспаление, особенно хроническое (местно). Исход: некроз, склероз или гиалиноз. Значение: ведет к нарушению или прекращению функции органа.

 

Гиалиноз.

При гиалинозе в соединительной ткани образ-ся однородные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин - фибрилярный белок. Гиалиновые массы устойчивы к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, эозинофильны. Механизм: в развитии ведущими являются деструкция волокнистых структур и плазморрагия. В результате плазморрагии ткани пропитываются белками плазмы, которые после образуют белок гиалин. Здесь участвуют гладкомышечные клетки. Причины: плазморрагия, фибриноидное набухание, воспаление, некроз, склероз. Классификация: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соед-ной ткани, которые могут быть как местными, так и системными.

Гиалиноз сосудов (преимущ-но артерий и артериол). Микроскопически: гиалин в субэндотелиальном пространстве (сужает просвет сосуда). Носит преимущ-но системный характер, более выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной ж-зе, коже. Макро-: атрофия, деформация и сморщивание кровоснабжаемого органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза). Сосудистый гиалин: простой (возн-т при инсудации комп-в плазмы крови; при ГБ, атеросклерозе), липогиалин (сод-т липиды и β-липопротеиды; СД), сложный (сост-т из иммунных комплексов, фибрина, структур клеточной стенки; болезни с иммунопатологическими нарушениями).

Гиалиноз собственно соед-й ткани разв-ся в исходе фибриноидного наб-ния. Микро-: набухание соединительнотканных пусков, они сливаются в хрящеподобную массу, атрофия клеточных элементов. Причины: заб-ния с иммунными нар-ми, фибриноидные изменения в органах, склероз. Чаще носит местный хар-р. Макро-: ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ревмат-м пороке). Исход: неблагоприятный (чаще), рассасывание, ослизнение. Значение: приводит к функц-ной недост-ти органа.

 

 

Амилоидоз.

Мезенхимальный диспротеиноз, характ-ся отложением на базальных мембранах слизистых и сосудов, а также в промежут-ной соед-ной ткани особого вещ-ва, не встреч-ся в норме - амилоида. Амилоид - аморфное плотноватое вещ-во, состоящее из фибрилл в бесструктурной массе, представ-т собой сложный гликопротеид (95%- фибриллярный белок F-компонент, 5%- плазменные белки, полисахариды Р-компонент). Морфогенез: фибробласты, макрофаги, плазмоциты, гладкомышечные клетки сосудов приобретают способность синтез-ть сложные гликопротеиды. Амилоидоз развивается по механизму извращенного синтеза. F-компонент соедин-ся с плазменными белками, полисахаридами, тканевыми мукополисахаридами и образует амилоид. Оба компонента амилоида обладают антигенными свойствами. Органы макроскопически увеличены, плотные, крошащиеся, ломкие, на разрезе сальные. Амилоид, накапливаясь, сдавливает и повреждает ткани органа, приводя к атрофии и склерозу. Гистохимически определяется окрашиванием конго красным, метиленовым синим, тиофлавином, также имеется макрореакция - проба Бернара (на поверхность разреза пораж-го органа наносится р-р Люголя с красно-бурым окрашиванием, затем 10% р-р серной кислоты с грязно-фиолетовым окрашиванием). Классификация: 1. по происхождению: наследственный, первичный (идиопатический), локальный, старческий, вторичный (приобретенный); 2. местный и генерализованный (чаще), в основном поражаются селезенка, почки, надпочечники, печень и ЖКТ.

 

6.Вторичный амилоидоз.

Амилоидоз селезенки: вначале амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах (на разрезе мелкие белесоватые зерна размерами саго 3-4 мм), затем диффузное поражение (селезенка увеличена до 400-500 г, плотная красно-коричневая с сальным оттенком).

Амилоидоз почек: протекает в 4 стадии: 1. латентная - макро- почки не изменены, микро- небольшие отложения амилоида по ходу сосудов пирамид, функция не нарушена; 2. протеинурическая - почки увел-ны до 300-400 г, плотные, поверхность зернистая, на разрезе сальный блеск, микро- отложения амилоида повышаются в пирамидах, появ-ся в клубочках и в мезангии, в эпителии канальцев дистрофия; 3. нефротическая - диффузные отложения амилоида, канальцы расширены, забиты цилиндрами, в мозговом слое склероз, макро- большие до 400-500 г, плотные белые, клинически массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки, азотемия, гипотония; 4. азотемическая - почки уменьшаются до 250 г, плотные, поверхность неровная, капсула сращена с тканью, микро- атрофия и склероз нефронов, клинически - хроническая почечная недостаточность.

Амилоидоз надпочечников: увеличены, плотные, кора сальная, отложения по ходу сосудов, при поражении 90% клеток коры - хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).

Амилоидоз ЖКТ: отложения преимущественно в слизистой полости рта и дистальной прямой кишки: в строме ворсин, по ходу базальных мембран эпителия и сосудов, слизистая кишечника уплотняется, складчатость сглаживается, тусклая, с сальным оттенком, с изъязвлениями, атрофия желез, атония мышечного слоя (для первичного характерно поражение языка).

 

 

Гипертрофия:понятие,виды

Увеличение объема функционирующей ткани за счет увеличения клеток в объеме(т.е за счет гиперплазии внутриклеточных структур),которая обеспечивает гиперфункцию органа.

Различают:

1. Истинную гипертрофию — увеличение массы за счет увеличения количества функционирующих клеток.

2. Ложная гипертрофия — увеличение органа за счет увеличения соединительной ткани, жировой ткани, сосудов.

Классификация

1. Рабочая (компенсаторная) — возникает при усиленной работе того или иного органа (гипертрофия сердца при пороках, гипертонической болезни), при этом наблюдается увеличение объема (числа) клеток, определяющих его специализированную функцию.

2. Викарная (заместительная). При удалении парного органа, в другом возникает гипертрофия. Компенсация нарушенной функции обеспечивается усиленной работой оставшегося органа, который подвергается гипертрофии. По патогенетической сущности и значению для организма викарная гипертрофия близка к регенерационной. В ее возникновении большую роль играет комплекс рефлекторных и гуморальных влияний, как и при компенсаторной гипертрофии.

3. Нейрогуморальная.

а) железисто-кистозная гиперплазия эндометрия. Бывает при климаксе, является предраковым процессом.

б) гинекомастия (увеличение грудных желез у мужчин)

в) акромеганлия (увеличение продукции СТГ)

г) гиперплазия матки и молочных желез при беременности.

4. Гипертрофические разрастания

а) на слизистых полипы, кондилемы, которые возникают при воспалениях; б) слоновость, которая возникает при нарушении лимфообращения; в) частичная или полная атрофия органа (ложная гипертрофия). При сахарном диабете разрастается жировая ткань между дольками поджелудочной железы.

 

Гнойное воспаление.

Отличительная черта экссудата- большое количество нейтрофилов. В них развивается жировой фонероз. Этиология: кокки. Химические агенты, брюшнотифная палочка. Гнойное воспаление может быть в любых органах и тканях. Виды: ограниченная(очаговая), фурункул, карбункул, распределительная флегмона. Абсцесс- гнойное воспаление, характеризующийся расплавлением ткани с образованием полости, заполненной гноем. Вокруг абсцесса из грануляционной ткани через капиляры поступают лейкоциты и и частично удаляют продукты распада. Ее называют пиогенной мембраной. При длительной грануляции по периферии созрастают в зрелую волокнистую ткань и ст.абсцесса- образуется двуслойное срастание. Исход: выход гноя на поверхность тела или полости. После прорыва возможно рубцевание полости. Если спадания стенок нет, то образуется свищ.

Флегмона- дифференцированное гнойное воспаление с пропитыванием и расплавлением ткани, обычно встречается в подкожно жировой клетчатке, в межмышечных прослойках. Может быть мягкой(если преобладает лизис) и твердой (если в воспалении коагуляционный некроз). Осложнения: тромбоз артерий, некроз ткани, гнойный тромбофлебит. Гистолиз в очаге воспаления ведет к кровотечению и интоксикайции. Исход: благоприятный- петрификация, организация, инкапсуляция.

 

 

Продуктивное воспаление.

Характеризуется преобладанием пролиферации и трансформацией клеточных элементов. Признак- инфильтрация мононуклеарами, макрофагами, лимфоцитами, плазмоцитами и пролиферация фибробластами. Причины: биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты), физические, химические (оксид кремния) факторы. Патогенез: пролиферация клеток гематогенного и гистиогенного происхождения. Моноциты начинают мигрировать рано, становятся преобл.. далее они трансформируются в макрофаги и они синтезируют метаболиты- одни токсичны, другие вызывают приток клеток др типа: нейтрофилы, лимфоциты. Макрофаги осуществляют фагоцитоз. Плазмоциты секретитруют ат, лифоциты участыуют в клеточных и антительных иммунных реакциях. Фибробласты осуществляют синтез коллагена. Виды продуктивного воспаления: диффузное, гранулематозное, воспалительное гиперпластическое разрастание, воспаление вокруг инородных тел и живых паразитов. Диффузное- характеризуется образованием в межуточной ткани инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов и моноцитов. В паренхиме при этом дистрофия, ишемия, повыш.лимфоцитов, селезенка увеличена, имеет ржавый вид. Исход- при остром течении- реституция, при хроническом- склероз.

Гиперпластич.разрастания- разрастание слизистой с выраженной гистиоцитарной инфильтрацией. Выросты железистого эпителия- полипы. Выросты многослойного эпителия- кандилома. Значение- предраковый процесс.

 

Гранулематозное воспаление.

.Гранулематозное воспаление(узелок)- возникает в результате пролиферации и трансформации способных к фагоцитозу клеток. Морфогенез: накопление в очаге воспаления моноцитов, созревание моноцитов в макрофаги, трансформация макрофагов в эпителиоидные клетки, слияние эпителиоидных клеток в гигантские многоядерные клетки. Т.о. гранулемы делятся на макрофагальные, эпителиоидно-клеточные и гигантоклеточные. В зависимости от уровня обмена различают гранулемы с низким уровнем обмена (возникающих при действии инертных веществ) в основном тут гигантоклеточные, и с высоким уровнем обмена- чаще эпителиоидные клетки. Классификация: по этиологии- инф., неинф., неизвестной этиологии; по течению: острые- брюшной тиф, бешенство, энцефалит, полиомиелит, и хронические- ревматизм, ревматоидный артрит, бруцелез, микозы; по происхождению: специфичкские и неспецифические;

Исходы гранулем: благоприятный- полное рассасывание, организация, инкапсуляция, петрификация; неблагоприятные- некроз, переход в экссудативное воспаление.

Специфические гранулемы характеризуются наличием специальной тканевой реакции и характерного возбудителя. Туберкулезная гранулема. Макро могут быть не видны, но если имеется тендеция к смещению, то видны в виде бугорков. Это инф., имеющая эпителиоидные клетки. Гистологически- в центре казеозный некроз, вокруг эпителиоидные кл., имеются между лимфоцитами гигантские клетки Пирогова-Ланхганса. Окрашивается по Целью Нильсону, Роммановскому-Гильза. Сифилитическая гранулема(гумма) при сепсисе, представлен обширным очагом некроза, окруж клет инфильтратом из лимфоцитов, плазмоцитов, и эпителиоидных клеток. Зона некроза имеет желтый цвет и плотную консистенцию. Лепрозная гранулема- представлена узелком, состоящим из макрофагов, лимфоцитов и плазматических клеток. Характерным являются клетки Вирхова. Распадаясь они высвобождают микобактерии-палочки хансена нейсера. Склеромная состоит из плазматических и эпителоидных клеток, лимфоцитов. Характерны клетки Микулича- крупные макрофаги.

 

33. Иммунопатологические процессы: классификация,механизмы,клинико-морфологическая характеристика, примеры

это вид патологии организма, связанный с иммунными реакциями.

Их изучает иммунопатология. Она является разделом медицины, которая исследует болезни, возникшие в результате :

1. иммунного конфликта

2.нарушения иммунологического гомеостаза.

Особый раздел патанаатомии , который изучает иммуннопатологические процессы, называется иммуноморфология.

Снижение или отсутствие функции тимуса делает организм беззащитным и становится причиной иммунодефицитных синдромов. Это подтверждается в клинике и в эксперименте с тимусэктомией.

Лимфоидная ткань миндалин и кишечника функционально подчинены тимусу и осуществляет гуморальный иммунитет.

Периферические органы иммунокомпетентной ткани. Их 4-

1.лимфатические узлы

2.селезенка

3.кровь

4.ретикулоэндотелиальная система.

МОРФОЛОГИЯ ИММУНОГЕНЕЗА. Выделяют 2 типа органов лимфоидной системы:

1.центральные

2.периферические.

Центральные органы:

1.тимус

2.костный мозг

3.лимфоидный аппарат кишечника. Они определяют возникновение иммуного ответа и его регуляцию.

Тимус- наиболее древний орган иммунокомпетентой системы. Его функции - запуск иммунной реакции

регуляция иммунной реакции

цензура лимфоидной ткани

хранение иммунологическорй памяти.

 

Миеломная болезнь.

болезнь Рустицкого-Калера.

Характерны опухолевые разрастания плазматических кк в КМ с развитием деструктивных изменений в костях и наруше-нием синтеза ИГ. Наряду с генерализованными плазмоцитомами встречаются солитарные костномозговые и внекостно-мозговые. Встречается в основном после 30 лет. Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (че-реп, ребра, таз) и в позвоночнике, вызывая остеопороз, остеолизис, что ведет к гиперкальциемии и метастатическому кальцинозу. Отмечаются боли в костях, патологические переломы. Помимо КМ опух инфильтраты могут обнаруживаться в любых органах. В зависимости от зрелости опух кк выделяют : плазмоцитарные, проплазмоцитарные, плазмобластный типы множественной плазмоцитомы. Лимфоузлы, селезенка и печень увеличиваются незначительно. Рост опухоли со-провождается выработкой белков парапротеинов. Это ведет к гипер- и диспротеинемии, а дальше к протеинурии (белок Бенс-Джонса). Все это вместе ведет к миеломной нефропатии: в канальцах белковые циллиндры, повреждение нефро-телия, в межуточной ткани появляются инфильтраты, склероз, амилоидоз. Основные причины сметри: хроническая по-чечная недостаточность, септические осложнения, пневмония, геморрагический синдром.

 

41. Опухоли костей,хрящей и суставов:виды,примеры,морфология.

Доброкачественными костеобразующими опухолями являются остеома и доброкачественная остеобласто-ма,хрящеобразующими-хондрома и доброкачественная хондробластома.Остеома может развиваться как в трубчатых,так и в губчатых костях,чаще в костях черепа.Внекостная остеома встреч в языке и молочной железе.Различают гуючатую и компактную остеомы.Губчатая построенна из беспорядочно располож костных бало,между к/ми разрастается волокни-стая соединительная ткань,компактная представ собой массив костной ткани,лишенной обычной остеоидной структу-ры.Доброкачественная хондробластома состоит из анастамозирующих мелких остеоидных и частично обызвествленных костных балок,между которыми много сосудов и клеточно-волокнистой ткани с многоядерными остеокластка-ми.Хондрома-опухоль,возник из гиалинового хряза.Она плотная,на разрезе имеет вид гиалинового хряща.Построена из беспорядочно располож зрелых клеток гиалинового хряща,заключенных в основно вещество,м/достигать больших раз-меров.Наиб частая локализ-кисти и стопы,позвонки,грудина,кости таза.Если опухоль локализ в периферич отделах кос-ти,ее называют экхондромой,в центральных отделах-энхондромой.Доброкачественная хондробластома отличается от хондромы тем,что в ней обнаружив хондробласты и хондроидное межуточное вещество,более выражена реакция ос-теокластов.Доброкачественная синовиома возникает из синовиальных элементов сухожильных влагалищ и сухожи-лий.Построена она из полиморфных крупных клеток,располагающихся в виде альвеол и многоядерных гигантских кле-ток.Между клетками проходят пучки соединительнотканных,нередко галинизированных,волокон,сосудов мало.В центр части опухоли иногда встреч ксантомные клетки.

Синовиальная саркома наблюдается в крупных суставах.Она имеет полиморфное строение,в одних случаях преобладают светлые полиморфные клетки,псевдоэпит железист образования и кисты,в др-фибробластоподобн атипичные клетки и коллагеновые волокна,а т/ж структуры,напомин сухожилия.Остеосаркома-злокач опухоль костей,построена из остеоген ткани,богатой атипичными клетками остеобластич типа с большим числом митозов,а т/ж примитивной кости.В зависи-мости от преобладания костеобразов или костеразруш выделяют остеобластическую и остеолитическую фор-мы.Хондросаркома отличается полиморфизмом клеток с атипичными митазами,хондроидным типом межуточного ве-щества с ачагами остеогенеза,ослизнением,некрозами.Характериз медленным ростом,поздними метастазами.

 

42.Эпителиальные опухоли кожи: примеры , морфология

Базальноклеточный рак — характеризуется образованием полиморфных опухолевых эпителиальных комплексов, состоящих из клеток, которые напоминают клетки базального слоя многослойного плоского эпителия. Клетки мелкие, призматической, либо полигональной формы, с гиперхромными ядрами и узким ободком цитоплазмы. Клетки располагаются в виде частокола перпендикулярно к базальной мембране, митозы нередки. При локализации на коже растет медленно, часто изъязвляется с формированием глубокой язвы (ulcus rodens). Отличается медленным течением, выраженным деструирующим ростом, поздно дает метастазы. При локализации во внутренних органах прогноз менее благоприятен.

Мелкоклеточный рак — форма недифференцированного рака, который состоит из мономорфных лимфоцитоподобных клеток, не образующих каких-либо структур. Стромы мало. В опухоли много митозов, обширные участки некрозов. Растет быстро, отличается ранним и распространенным метастазированием.

Полиморфноклеточный рак — отличается наличием полиморфных крупных клеток, формирующих псевдожелезистые комплексы, расположенные среди пучков коллагеновых волокон стромы. Полиморфноклеточный рак рассматривают как высокозлокачественную опухоль, при которой наблюдаются распространенные лимфогенные и гематогенные метастазы.

Переходноклеточный рак — это, как правило, высокодифференцированный рак, по гистологической картине нередко очень трудно отличим от переходноклеточной папилломы. Отличительной чертой является разрушение базальной мембраны и инфильтрация опухолевыми клетками собственного слоя слизистой оболочки. Более выражен клеточный атипизм, многорядность, полная или частичная утрата полярности, наличие патологических форм митозов.

 

 

Хронические лейкозы.

Лейкозы (системные) характеризуются первичной локализацией в костном мозге.

По цитогенезу: миелоидные и лимфоидные.

По степени дифф-ки клеток: острые лейкозы, хронические (из кк 5,6 класса).

В зависимости от количества в периферической крови клеток лейкозы делят: алейкимический (нет), сублейкимический (мало), лейкопенический и лейкемический (сотни тысяч).

Миелопролиферативные -хр миелолейкоз, моноцитарный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз, идеопатическая тромбоцитемия.

Лимфоролиферативные - хронич лимфолейк, волосатоклеточный, парапротеинемический лейкоз (миелом болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей), Болезнь Сезари.

В течении хронич лейкозов выделяют стадии:

1. относительно доброкачественная, моноклоновая, хар-ся присут-м одного клона кк.

2. поликлоновая обусл-на появл-м вторичных опухолевых клонов, ха-ся быстрым злокач-м течением с появлением мно-жеств бластов (бластный криз).

Хронический миелолейкоз наиболее распространенное заб-ние, хар-ся появлением так называемой филадельфийской хромосомы (с синдромом Дауна), при ее отсутствии опред-ся как атипичный миелолейкоз. Характерно размножение процитарных и цитарных клеточных элементов миелоидного ряда. Первая стадия 3-4 года часто без клинических прояв-лений. Характ-ся гепато- и спленомегалией, анемией. Терминальная стадия в течение нескольких месяцев заканчивается сметрью (рефрактерность к лимфостатикам). На вскрытии КМ гноевидный. Резкое увел-ние печени 6-8кг и селезенки 5-6кг. Инфильтраты в печени вокруг триад и по ходу синусоидов. Лимфоузлы увеличены незначительно, почки вовлек ред-ко, может быть инфильтрация в легкие, жкт, миокард и т.д.

Хронический лимфолейкоз характ-ся разрастанием зрелых лимф-в (чаще В) у людей старше 40 лет, чаще мужчины. На-чало болезни незаметное, протекает 12 лет и более. В клинике преобладают лимфаденопатия, анемия и выраженная иммуносупрессия. На вскрытии КМ вида малинового желе, костная ткань хрупкая. Селезенка и печень увеличены (2-3). В селезенки часты инфаркты разной давности. Лимфоузлы разных групп значит увеличены в размерах, не спаяны между собой, мягкой консистенции, на разрезе серые сочные. Инфильтраты в печени по ходу портальных трактов.

 

44. Лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Лимфосаркома – это злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Лимфатические узлы плотные, на разрезе серо-розовые с участками некроза и кровоизлияний. Процесс метастазирует в различные органы и ткани. Грибовидный микоз – это относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. В опухолевом инфильтрате находятся плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминают форму гриба, легко изъязвимы и имеют синюю окраску. При болезни Сезари в опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами – клетки Сезари. Ретикулосаркома – это злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов.

 

Острые лейкозы

Лейкозы (системные) характеризуются первичной локализацией в костном мозге.

По цитогенезу: миелоидные и лимфоидные.

По степени дифф-ки клеток: острые лейкозы, хронические (из кк 5,6 класса).

В зависимости от количества в периферической крови клеток лейкозы делят: алейкимический (нет), сублейкимический (мало), лейкопенический и лейкемический (сотни тысяч).

Острые лейкозы:

-недифференцированный

-миелобластный

-лимфобластный

-плозмобласт

-монобласт

-эритромиелобласт

-мегакариобласт

Развиваются чаще у детей и подростков, хар-ся бурным началом, быстрым прогрессированием, лейкемическим провалом (hiatus lejkemicus).

Лейкемический провал - резкое увеличение числа бластных клеток, уменьшение числа зрелых форм элементов и отсут-ствие переходных созревающих форм. Происходит замещение КМ опухолевыми элементами и инфильтрация ими селе-зенки, печени, лимфоузлов, почек, ГМ и его оболочек. Первоначальная диагностика основана на данных геммограммы: при обнаружении 5-8% бластных кк (подозрение на остр лейкоз), производят стернальную пункцию; если 8-10% -показания для трепанобиопсии. Для прогноза важна цитологическая форма острого лейкоза: лимфобластные и нелим-фобластные (остальн).

Острый лимфобластный лейкоз -самая частая форма у детей от 1 до 6 лет. От других отличается более выраженным увеличением селезенки, лимфоузлов и тимуса. Часто вовлекаются в процесс миндалины. В клинике преобладают ос-ложнения инфекционного характера. КМ имеет вид малинового желе.

Острый миелобластный лейкоз - чаще у взрослых, полная ремиссия достигается у 25%. Селезенка увеличивается не-значительно, лимфоузлы могут быть незначительно (до2см), КМ имеет пиевидный вид (гноевидный), выражен геморра-гический синдром и инфекционные осложнения.

 

Опухоли нервной системы

Опухоли ЦНС подразделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые.

Нейроэктодермальные - из производных нейроэктодермы. Чаще, чем другие, имеют дизонтогенетическое происхожде-ние (развив-ся из остаточных скоплений клеток-предшественников). Среди них выделяют: астроцитарные (астроцитома и астробластома), олигодендроглиальные (-глиома, - бластома), эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия (эпен-диома, хориоидная папиллома, эпендимобластома, хориоидокарцинома) , нейрональные(ганглиоцитома, -нейробластома, нейробластома), низкодифференцированнные и эмбриональные (медуллобластома, глиобластома). Злокачественные метастазируют в полость черепа и крайне редко во внутренние органы.

Менингососудистые - возникают из оболочек мозга и родственных им тканей. Наиболее частые:

- менингиома - доброкач-ная, состоит из кк мягкой мозговой оболочки. Имеет вид плотного узла, связанного с твердой (реже мягкой) мозговой оболочкой.

- менингеальная саркома - злокач-ная, гистологически напоминает фибросаркому, полимаорфно-клеточную саркому, диффузный саркоматоз оболочек.

Опухоли вегетативной нервной системы разв-ся из разной зрелости ганглиозных клеток симпатических ганглиев, а также из кк нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетич-ки связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся: ганглионеврома, гломусная опухоль, ганглионейробластома, симпатобластома, злокач-ная параганглиома.

Опухоли периферичекой НС возникают из оболочек нервов. Доброкач-ные: неврилеммома (шванному), нейрофиброма, нейрофиброматоз; злокачественные - злокач-ная шваннома (нейрогенная саркома).

 

 

Паренхиматозные липидозы.

Накапливаться могут триглицериды, эфиры холестерина, фосфолипиды. Чаще всего изменения происходит в печени, которая является главным органом в метаболизме жиров. Гистологически в цитоплазме выявляются оптически пустая вакуоль. Гистохимически выявляются при окраске замороженных срезов суданом 3, 4, осмиевой кислотой.

Жировой гепатоз - макроскопически печень увеличена, дряблая, поверхность гладкая, передний край закруглен, на разрезе глинистая с желтым оттенком - "гусиная печень". Гистологически: зональная, диффузная, пылевидная. 3 стадии в течении: жир.стеатоз, жир.стеатоз с мезенхимал. клет. реакциями, с начал. перестройки - предцирротическая. Причины: состояния, характер-ся гиперлипидемией (инфильтрация, жир по периферии); при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище (трансформация); при интоксикациях (фанероз); при генетич. изменениях фермент-х систем; гипоксия. Значение: при незначительном накоплении функция органа не изменяется. Исход: на 1 и 2 стадии включения рассасываются за 2-4 недели, при неблагоприятном течении - некроз кк и цирроз печени.

Массивный некроз печени встреч-ся при эндо- и экзогенных интокс-х, а также при молниеносных течениях вирусного гепатита. Механизм - фанероз. Стадии: 1. большая желтая печень, 2. маленькая пестрая. Значение: острая почечная недостаточность. Исход: благопр-ный - цирроз печени, неблагопр-ный - смерть от печеночно-почечной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда. Причина - гипоксия, болезни крови, алкоголизм. Механизм - фанероз. Макроскопически сердце увеличено, камеры растянуты, миокард дряблый, с глин.оттенком. Под эндокардом левого желудочка видна желто-бурая исчерченность ("тигровая печень"). Микроскопически липиды в цитоплазме кардиомиоцитов, преимущественно по ходу вен и мелких венул. Значение: снижается сократительная способность миокарда. Исход при устранении причины благоприятный.

 

 

3.Мезенхимальные диспротеинозы.

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз. Нередко первые 3 процесса являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани. В основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном вещ-ве в результате плазморрагии, деструкция элементов соед-ной ткани и образ-ние белковых или белково-полисахаридных комплексов. Амилоидоз отличается тем, что в состав этих комплексов входит не встречающийся обычно фибрилярный белок, синтезируемый клетками - амилоидобластами.

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани с накоплением и перераспределением гликозаминоглаканов (ГАГ) за счет увеличения содержания гиалуроновой кислоты. К ГАГ примешиваются белки плазмы и гликопротеиды. Развивается гидратация и набухание межуточного вещ-ва. Микроскопически наблюдается феномен метахромазии - накопление хромотропных вещ-в, и желто-орандевый цвет при окраске пирфуксином. Макроскопически ткань сохранена, изменения устанав-ся только гистохимически при микроскопическом исслед-нии. Причины: гипоксия, инфекция, иммунопатология.Исход: полное восстановление или переход в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соед-ной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещ-ва и волокон с резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Фибриноид - сложное вещ-во, в составе которого белки и плисахариды распад-ся коллаг-х волокон, основного вещ-ва и плазмы, а также клеточные нуклеопротеиды. Обязательный компонент - фибрин. Микроскопически пучки коллагеновых волокон гомогенные, эозинофильны, резко ШИК-положительны. Макроскопически - внешне органы не изменены. Причины: инфекционно-аллергические, ангионевротические реакции (системный характер); воспаление, особенно хроническое (местно). Исход: некроз, склероз или гиалиноз. Значение: ведет к нарушению или прекращению функции органа.

 

Гиалиноз.

При гиалинозе в соединительной ткани образ-ся однородные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин - фибрилярный белок. Гиалиновые массы устойчивы к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, эозинофильны. Механизм: в развитии ведущими являются деструкция волокнистых структур и плазморрагия. В результате плазморрагии ткани пропитываются белками плазмы, которые после образуют белок гиалин. Здесь участвуют гладкомышечные клетки. Причины: плазморрагия, фибриноидное набухание, воспаление, некроз, склероз. Классификация: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соед-ной ткани, которые могут быть как местными, так и системными.

Гиалиноз сосудов (преимущ-но артерий и артериол). Микроскопически: гиалин в субэндотелиальном пространстве (сужает просвет сосуда). Носит преимущ-но системный характер, более выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной ж-зе, коже. Макро-: атрофия, деформация и сморщивание кровоснабжаемого органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза). Сосудистый гиалин: простой (возн-т при инсудации комп-в плазмы крови; при ГБ, атеросклерозе), липогиалин (сод-т липиды и β-липопротеиды; СД), сложный (сост-т из иммунных комплексов, фибрина, структур клеточной стенки; болезни с иммунопатологическими нарушениями).

Гиалиноз собственно соед-й ткани разв-ся в исходе фибриноидного наб-ния. Микро-: набухание соединительнотканных пусков, они сливаются в хрящеподобную массу, атрофия клеточных элементов. Причины: заб-ния с иммунными нар-ми, фибриноидные изменения в органах, склероз. Чаще носит местный хар-р. Макро-: ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ревмат-м пороке). Исход: неблагоприятный (чаще), рассасывание, ослизнение. Значение: приводит к функц-ной недост-ти органа.

 

 

Амилоидоз.



Последнее изменение этой страницы: 2016-04-18; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.237.71.247 (0.027 с.)