Врожденные заболевания нервной системы

Врожденных заболеваний множество, они затрагивают различные системы и органы. Причины, вызывающие по­роки развития, многообразны: воздействие химических ве­ществ (медикаменты, предметы бытовой химии); физичес­ких факторов (радиоактивное, ультрафиолетовое излуче­ние, температура); биологических агентов, чаще вирусов. Характер отрицательного влияния перечисленных факто­ров зависит от периода беременности, интенсивности воз­действия и концентрации.

 Снрингомиелия - хроническое прогрессирующее забо­левание, характеризующееся разрастанием соединительной ткани и образованием полостей в сером веществе голов­ного и спинного мозга.

Основной причиной возникновения сирингомиелии счи­тается дефект эмбрионального развития мозга, а прово­цирующими факторами являются травмы, инфекции, тя­желый физический труд. В процессе формирования ЦНС возникают полости в спинномозговом канале и IV желу­дочке. Кроме дефектов нервной системы, у больных сирингомиелией выявляются пороки развития других органов и систем.

Клиническая картина складывается из четырех групп симптомов: расстройств чувствительности, двигательных нарушений, нарушений вегетативной регуляции, пороков развития других органов и систем.

Расстройства чувствительности проявляются преимуще­ственно снижением болевой и температурной чувствитель­ности по сегментарному типу. Из-за снижения темпера­турной чувствительности больные получают ожоги, с чем чаще всего впервые обращаются к врачу.

Двигательные нарушения представлены периферическими и центральными парезами, при поражении продолгова­того мозга - расстройствами речи и глотания.

Вегетативные нарушения наблюдаются в виде ожире­ния, трофических язв на коже, разрушения суставов (артропатия), бледности, синюшности кожи, непереносимости ультрафиолетовых лучей.

Выявляются разнообразные пороки развития: «заячья губа», «волчья пасть», уменьшение или увеличение коли­чества пальцев на конечностях, их срастание, пороки раз­вития сердца, легких и т.д.

Диагностика основывается на специфической клиничес­кой картине и данных компьютерной томографии (на то­мограммах видны сирингомиелитические полости или очаги разрастания глиозной ткани).

Лечение всех форм болезни - хирургическое (де­компрессия задней черепной ямки при аномалии Киари, удаление опухоли или дренирование полости). Также про­водят симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в нервной системе (витамины, ноотропные препараты), на улучшение проводимости нервных импульсов при вялых парезах (прозерин, дибазол); бальнеолечение (сероводородные, радоновые ванны). При глиозных формах положительный эффект дает рентгенотера­пия; при наличии больших полостей, нарушении оттока ликвора проводятся нейрохирургические операции.

При уходе за больными, проведении физиопроцедур необ­ходимо помнить об опасности ожогов и других повреждений вследствие нарушения кожной температуры и болевой чув­ствительности.

Больным сирингомиелией противопоказаны работа у горячих источников и тяжелый физический труд.

Краниовертебральные аномалии - врожденные или приобретенные дефекты развития черепно-позвоночного перехода, которые могут сопровождаться поражением го­ловного или спинного мозга (аномалия Киари) или кост­ных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платубазия, ассимиляция атланта). При этом могут сдавливаться нижние отделы ствола мозга, мозжечок, каудальные черепные нервы, позвоночные артерии, шей­ный отдел спинного мозга и его корешки.

Клинически у больных наблюдаются боли в шейно-затылочной области, внезапная мышечная гипотония, нис­тагм, обморок, апноэ во сне. Диагноз подтверждается дан­ными рентгенографии, миелографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое.