Желудочный сок, химический состав в норме и патологии.

Переваривание белков в ЖКТ.

В полости рта отсутствуют протеолитические ферменты, и поэтому белки здесь не расщепляются. Основная масса белков распадается в желудке под действием желудочного сока, которого в сутки выделяется около 2,5 л. В желудке имеются все условия для переваривания белков. Во-первых, в желудочном соке содержится активный фермент пепсин. Во-вторых, благодаря наличию в желудочном соке свободной соляной кислоты для действия пепсина создается оптимальная среда (рН 1,5–2,5). Пепсин, катализирующий гидролиз пептидных связей, образованных остатками ароматических аминокислот, расщепляет практически все природные белки. Расщепление белков до аминокислот начинается в желудке, продолжается в двенадцатиперстной кишке и заканчивается в тонком кишечнике. В желудке пища подвергается воздействию желудочного сока, включающего соляную кислоту и ферменты. К ферментам желудка относятся две группы протеаз с разным оптимумом рН, которые упрощенно называют пепсин и гастриксин. Пепсин катализирует расщепление пептидных связей в молекуле белка, который распадается на отдельные аминокислоты и полипептиды различной величины. Образовавшиеся в желудке полипептиды и нерасщепленные белки поступают в двенадцатиперстную кишку и тонкий кишечник. Здесь они подвергаются воздействию большой группы протеолитических ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой и слизистой оболочкой тонкого кишечника. Сок поджелудочной железы поступает в двенадцатиперстную кишку и тонкий кишечник, где смешивается с кишечным соком. Эта смесь соков содержит протеолитические ферменты, обеспечивающие расщепление белка до аминокислот. К ним относятся трипсин, химотрипсин, эластаза, карбоксипептидаза. Оптимум действия этих ферментов лежит в слабощелочной среде (рН 7,8-8,1). Трипсин расщепляет полипептиды и белки, главным образом пептидные связи между ароматическими аминокислотами и диаминокислотами - аргинином и лизином. Химотрипсин действует на белки и полипептиды, содержащие ароматические аминокислоты. Переваривание продуктов протеолиза пищевых белков в тонком кишечнике осуществляется с помощью амино-, ди-, и трипептидаз, которые функционируют преимущественно пристеночно. Таким образом, конечными продуктами переваривания белков в ЖКТ являются свободные аминокислоты, которые всасываются.

Общие пути обмена аминокислот.

Аминокислоты – это бифункциональные соединения, содержащие аминную и карбоксильную группу. Реакции по этим группам являются общими для различных аминокислот.К ним относят:1. по аминной группе – реакции дезаминирования и трансаминирования; 2. по карбоксильной группе – реакции декарбоксилирования. Дезаминирование (отщепление аминогруппы) – существует четыре типа реакций, катализируемых своими ферментами: Восстановительное дезаминорование (+2H+). Гидролитическое дезаминированиие (+H2О). Внутримолекулярное дезаминирование. Окислительное дезаминирование (+1/2 О2) Во всех случаях NH2- группа аминокислоты высвобождается в виде аммиака. Помимо аммиака продуктами дезаминирования являются жирные кислоты, окикислоты и кетокислоты Декарбоксилирование - отщепление карбоксильной группы в виде СО2, образующиеся продукты реакции называются биогенными аминами, они оказывают сильное фармакологическое действие на множество функций. Трансаминирование – реакции переноса a-аминогруппы с аминокислоты на a-кетокислоту, в результате чего образуются новая кетокислота и новая аминонокислота.

Болезнь «кленового сиропа».

Аминокислоты с разветвленной цепью (лейцин, изолейцин и валин) в норме в клетках человека распадаются в результате ряда последовательных реакций. Этот процесс начинается с превращения перечисленных аминокислот в соответствующие альфа кетокислоты с их последующим декарбоксилированием. При болезни кленового сиропа у человека имеет место дефект митохондриального ферментного комплекса, связанного со стадией декарбоксилирования кетокислот с разветвленной цепью. У больных в сыворотке крови и мочи отмечается высокое содержание аминокислот с разветвленной цепью- лейцина, изолейцина и валина. Большое количество этих аминокислот, а также соответствующих им альфа-кетокислот (изова- лериановой, бета-метилвалериановой и изокапроновой) выделяется с мочой, придавая ей характерный запах кленового сиропа или отвара овощей. Болезнь кленового сиропа - наследственное заболевание, вызывает выраженный кетоацидоз, эпилептические припадки, кому. Впервые была описано в 1954 году. Наиболее ярким отличительным признаком этой болезни является характерный запах мочи больного, напоминающий запах запах кленового сиропа или жженного сахара. Характерные признаки болезни проявляются в конце первой недели после рождения. У ребенка возникают беспокойство, гипертония мышц, вытягивание и скрещивание нижних конечностей, расстройства дыхания и цианоз. Обращает на себя внимание запах мочи. В дальнейшем клиническая картина варьирует по тяжести, наблюдается задержка психического развития, нередко в сочетании с тяжелой неврологической симптоматикой: судорогами, атаксией. Наряду с описанными выше нарушениями возникают трудности при кормлении ребенка, может наблюдаться рвота.. У выживших детей отмечены выраженные нарушения мозговой деятельности, тяжелая умственная отсталость. При отсутствии лечения летальный исход наступает к концу первого года жизни.Лечение осуществляется только диетой с исключением соответствующих аминокислот.

Альбинизм, алкаптонурия.

Генетическая аутосомно-рецессивная энзимопатия. В основе заболевания лежит снижение активности печеночного фермента гомогентизат-оксидазы, в результате в организме накапливается гомогентизиновая кислота.Клиническая картина: Так как гомогентизат на воздухе окисляется и полимеризуется в меланиноподобное соединение, то наиболее частым и постоянным симптомом является темная моча, на пеленке и нижнем белье остаются темно-коричневые пятна. С возрастом гомогентизиновая кислота, накапливается в соединительно-тканных образованиях, склерах и коже, вызывает шиферно-глубокий оттенок ушного и носового хрящей (охроноз), окрашивает одежду, контактирующую с потеющими участками тела (подмышки).Из-за связывания гомогентизата с коллагеном ухудшается состояние соединительной ткани, что делает хрупкими хрящевые образования. После 30 лет развивается дегенеративный артрит позвоночника и крупных суставов (бедренные, коленные), межпозвонковые пространства сужены, снижается минеральная плотность костей. Может наблюдаться поражение почек и сердца. Альбинизм — это наследственное заболевание, связанное с нарушением пигментного обмена в организме. Причина метаболического нарушения - врождённый дефект тирозиназы.Этот фермент катализирует превращение тирозина в ДОФА в меланоцитах. В результате дефекта тирозиназы нарушается синтез пигментов меланинов, возникает дефицит меланина — особого вещества, придающего окраску коже, пигментной и радужной оболочкам глаза, волосам, ногтям.Клиническое проявление альбинизма (от лат. albus - белый) - отсутствие пигментации кожи и волос. У больных часто снижена острота зрения, возникает светобоязнь. Длительное пребывание таких больных под открытым солнцем приводит к раку кожи. Частота заболевания 1:20 000.

 

Желудочный сок, химический состав в норме и патологии.

Желудочный сок вырабатывается секреторными железами слизистой оболочки желудка. В сутки продуцируется 2 — 2,5 л желудочного сока. В области дна и тела желудка локализуются кислотопродуцирующие железы, которые занимают примерно 80% поверхности слизистой оболочки желудка, они образованы тремя типами клеток: главные клетки продуцируют протеолитические ферменты пепсиногены, обкладочные (париетальные) - соляную кислоту и добавочные (мукоидные) - слизь и бикарбонаты. Чистый желудочный сок представляет собой бесцветную прозрачную жидкость, содержащая до 99,2% воды. Одним из компонентов желудочного сока является соляная кислота, pH 1,5-1.8. В состав желудочного сока входят неорганические (ионы Na+, К+, Са2+, СI-, НСО-3) и органические вещества (слизь, конечные продукты метаболизма, ферменты). Ферменты образуются главными клетками желудочных желез в неактивной форме — в виде пепсиногенов, которые активируются при отщеплении от них небольших пептидов под влиянием соляной кислоты и превращаются в пепсины. К основным протеолитическим ферментам желудочного сока относят пепсин А, гастриксин, парапепсин (пепсин В). Пепсин А расщепляет белки до олигопептидов при pH 1,5- 2,0.Оптимальный pH фермента гастриксина составляет 3,2-3,5. Пепсин-В (парапепсин I, желатиназа) — протеолитический фермент, активируется с участием катионов кальция. В состав желудочного сока входит также небольшое количество липазы, которая осуществляет расщепление эмульгированных жиров (триглицеридов) до жирных кислот и диглицеридов. Желудочная слизь - компонент содержимого желудка, состоящий из гликопротеидов и бикарбоната. Играет важную роль в защите слизистой оболочки от повреждающего действия соляной кислоты и ферментов желудочного секрета. В состав слизи, образуемой железами дна желудка, входит особый гастромукопротеид, или внутренний фактор Касла, который необходим для полноценного всасывания витамина В12. Витамин В12 необходим для нормального осуществления кроветворения в красном костном мозге, а именно для правильного созревания клеток-предшественниц эритроцитов крови. Желудочный сок здорового человека практически бесцветен и не имеет запаха. Зеленоватый или желтоватый цвет показывает на наличие примесей желчи. Красный или коричневый оттенок показывает на возможное присутствие крови. Неприятный гнилостный запах чаще всего является следствием серьёзных проблем с эвакуацией желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку. В норме в желудочном соке должно быть небольшое количество слизи. Заметное количество слизи в желудочном соке говорит о воспалении слизистой желудка. В норме в желудочном соке молочная кислота отсутствует. Она образуется в желудке человека при различных патологических процессах: стенозе привратника с задержкой эвакуации пищи из желудка, отсутствии соляной кислоты. Увеличение количества желудочного сока называется гиперсекреция, а уменьшение его количества – гипосекреция. Ахлоргидрия – полное отсутствие соляной кислоты.

3. Соляная кислота желудочного сока, образование и функции. Гипо-, гиперхлоргидрии, ахлоргидрии.

Соляную кислоту продуцируют париетальные клетки фундальных желёз желудка при участии Н+/К+-АТФазы. Соляная кислота присутствует в желудке и до начала процесса пищеварения.Секреция соляной кислоты начинается ещё до попадания пищи в желудок. Первую фазу секреции (т. н. цефалическую) запускают запах, вид и вкус пищи, воздействие которых передаётся от центральной нервной системы на клетки желудка через иннервирующие желудок нервные окончания. Растяжение желудка запускает выделение гастрина из G-клеток, расположенных в антральном отделе желудка. Гастрин, воздействуя на париетальные клетки напрямую с высвобождением гистамина, стимулирует продукцию соляной кислоты. Источником Н+ для HCl является Н2СО3, которая образуется в обкладочных клетках желудка из СО2 и Н2О под действием карбоангидразы. Образующиеся при диссоциации хлорида натрия в крови ионы хлора диффундируют через клеточную мембрану и соединяются с ионами водорода, которые в свою очередь освобождаются при диссоциации угольной кислоты. Образовавшаяся соляная кислота затем экскретируется обкладочными клетками в полость желудка. Равновесие ионов Сl– между кровью и обкладочными клетками достигается поступлением отрицательно заряженных ионов HCO3–из клеток в кровь взамен ионов Сl–, поступающих из крови в клетки. Предполагается участие АТФ, поскольку синтез соляной кислоты требует энергии. Роль соляной кислоты в пищеварении: активирует пепсиногены желудочного сока, превращая их в пепсины;создает кислую среду, оптимальную для действия ферментов желудочного сока;вызывает набухание и денатурацию белков пищи, что облегчает их переваривание;оказывает бактерицидное действие,регулирует выработку желудочного сока; оказывает регулирующее влияние на моторику желудка и процесс эвакуации желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку. Расстройства секреторной функции желудка состоит: 1) в повышении кислотности сока –гиперхлоргидрия, 2) в понижении кислотности сока - гипохлоргидрия, 3) в отсутствии соляной кислоты - ахилия. Гиперсекреция, гипосекреция - это не всегда следствие изменения в желудке, причинами может быть нарушение нервной системы, эндокринных расстройств, нарушение мочевыделительной системы.

Переваривание белков в ЖКТ.

В полости рта отсутствуют протеолитические ферменты, и поэтому белки здесь не расщепляются. Основная масса белков распадается в желудке под действием желудочного сока, которого в сутки выделяется около 2,5 л. В желудке имеются все условия для переваривания белков. Во-первых, в желудочном соке содержится активный фермент пепсин. Во-вторых, благодаря наличию в желудочном соке свободной соляной кислоты для действия пепсина создается оптимальная среда (рН 1,5–2,5). Пепсин, катализирующий гидролиз пептидных связей, образованных остатками ароматических аминокислот, расщепляет практически все природные белки. Расщепление белков до аминокислот начинается в желудке, продолжается в двенадцатиперстной кишке и заканчивается в тонком кишечнике. В желудке пища подвергается воздействию желудочного сока, включающего соляную кислоту и ферменты. К ферментам желудка относятся две группы протеаз с разным оптимумом рН, которые упрощенно называют пепсин и гастриксин. Пепсин катализирует расщепление пептидных связей в молекуле белка, который распадается на отдельные аминокислоты и полипептиды различной величины. Образовавшиеся в желудке полипептиды и нерасщепленные белки поступают в двенадцатиперстную кишку и тонкий кишечник. Здесь они подвергаются воздействию большой группы протеолитических ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой и слизистой оболочкой тонкого кишечника. Сок поджелудочной железы поступает в двенадцатиперстную кишку и тонкий кишечник, где смешивается с кишечным соком. Эта смесь соков содержит протеолитические ферменты, обеспечивающие расщепление белка до аминокислот. К ним относятся трипсин, химотрипсин, эластаза, карбоксипептидаза. Оптимум действия этих ферментов лежит в слабощелочной среде (рН 7,8-8,1). Трипсин расщепляет полипептиды и белки, главным образом пептидные связи между ароматическими аминокислотами и диаминокислотами - аргинином и лизином. Химотрипсин действует на белки и полипептиды, содержащие ароматические аминокислоты. Переваривание продуктов протеолиза пищевых белков в тонком кишечнике осуществляется с помощью амино-, ди-, и трипептидаз, которые функционируют преимущественно пристеночно. Таким образом, конечными продуктами переваривания белков в ЖКТ являются свободные аминокислоты, которые всасываются.