Тема № 2: особенности кроветворения и клеточного состава крови при различных видах лейкозов. Патофизиология геморрагического синдрома. (3 час)

Цель занятия:

· Формирование знаний по этиологии и патогенезу миело- и лимфопролиферативного и геморрагического синдромов, практических навыков анализа гемограмм, совершенствование коммуникативных навыков работы в группе

Задачи обучения:

· С формировать знания по этиологии и патогенезу  миело- и лимфопролиферативного синдромов

· Сформировать знания по этиологии и патогенезу геморрагического синдрома

· Сформировать навыки анализа гемограмм  при различных видах лейкозов

· Совершенствовать коммуникативные компетенции

Основные вопросы темы:

1. Понятие о гемобластозах. Особенности развития лейкозов в детском возрасте.

2. Этиология и патогенез лейкозов. Нарушение кроветворения и картина крови при острых и хронических миело- и лимфолейкозах.

3. Патогенез клинических проявлений миело- и лимфопролиферативного синдрома

4. Особенности лейкозов у детей

5. Формы нарушений гемостаза, характеристика. Понятие о тромбофилиях.

6. Геморрагический синдром, понятие. Этиология и патогенез вазопатий.

7. Этиология и патогенез тромбоцитопений и тромбоцитопатий

8. Этиология и патогенез коагулопатий.

Методы обучения и преподавания:

Дискуссия по вопросам темы, работа в малых группах: анализ гемограмм,  тестирование

Примерный хронометраж занятия

№	Этап занятия	Время
1	Организационная часть. Перекличка, знакомство с целями и задачами занятия, раздача демонстрационного материала	5 мин
2	Дискуссия по вопросам 1-4	25 мин
3	Выполнение задания 1	20 мин
4	Перерыв	10 мин
5	Дискуссия по вопросам 6-7	50 мин
6	Перерыв	10 мин
7	Дискуссия по вопросу 8	30 мин
8	Тестирование	10 мин
9	Подведение итогов занятия, оценивание компетенций	10 мин

 

Практическая работа

Задание № 1.

Проанализировать гемограммы больных с различными видами лейкозов

При анализе гемограмм пользоваться следующим алгоритмом:

1. Обратить внимание на общее количество лейкоцитов. Обозначить лейкоз по этому признаку

2. Отметить соотношение бластных и зрелых клеток, указать наличие или отсутствие элементов всех стадий созревания лейкоцитов

3. Охарактеризовать наличие изменений     со стороны красной крови и тромбоцитов.

4. Сделать общее заключение по гемограмме.

Гемограммы:

№ 1 Гемоглобин - 76 г/л Эритроциты - 2,8х10^12/л Ретикулоциты - 0,3% Лейкоциты - 12,8х10^9/л Миелобласты - 97% Промиелоциты - 0,5% нейтрофилы сегментоядерные-2,5%	№ 2 Гемоглобин - 58 г/л Эритроциты - 3,1х10^12/л Лейкоциты - 81х10^9/л Миелобласты - 4% Промиелоциты - 12% Миелоциты - 14,5% Метамиелоциты - 10% Палочкоядерные - 8% Сегментоядерные - 37,5% Эозинофилы - 5% Базофилы - 9% Лимфоциты - 0% Моноциты-0%
№ 3 Гемоглобин - 82г/л Эритроциты - 3,1х10^12/л Ретикулоциты - 0% Тромбоциты - 10,6х10^9/л Лейкоциты -1,5х10^9/л Лимфобласты-78% Лимфоциты-14% Моноциты-8%	№ 4 Гемоглобин - 64 г/л Эритроциты - 2,05х10^12/л Лейкоциты - 84х10^9/л Миелобласты - 95,5% (лимфобласты?) Эозинофилы - 0% Базофилы - 0% Реакция на пероксидазу положительная
№ 5 Гемоглобин - 18 г/л Эритроциты - 0,78х10^12/л Лейкоциты - 288х10^9/л Миелоциты - 0% Метамиелоциты - 0% Палочкоядерные - 1% Сегментоядерные - 2% Эозинофилы - 1% Базофилы - 0% Лимфоциты - 95% Моноциты - 1% В большом количестве тельца Боткина-Клейна-Гумпрехта	№ 6 Гемоглобин - 99 г/л Эритроциты - 3,8х10^12/л Лейкоциты - 2,8х10^9/л Миелобласты - 31% Промиелоциты - 1% Миелоциты - 0% Метамиелоциты - 0% Палочкоядерные - 4% Сегментоядерные - 10% Эозинофилы - 22% Базофилы - 0% Лимфоциты - 30% Моноциты - 2%
№ 7 Гемоглобин - 120 г/л Эритроциты - 4,25 х10^12/л Лейкоциты - 2,7 х10^9/л Миелоциты - 0% Метамиелоциты - 0% Палочкоядерные - 1,5% Сегментоядерные - 8,5% Эозинофилы - 0,5% Базофилы - 0% Лимфоциты - 7% Моноциты - 4,5% Бластные клетки-78% Цитохимические реакции отрицательные	№ 8 Гемоглобин-40 г/л Эритроциты-0,99 х10^12/л Тромбоциты-12,2 х10^9/л Лейкоциты-9,3 х10^9/л Миелоциты-0% Метамиелоциты-0% Палочкоядерные-2% Сегментоядерные-10% Эозинофилы-0% Базофилы-0% Лимфобласты-62% Лимфоциты-20% Моноциты-6%

 

Глоссарий

Лейкоз – системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с первичным поражением красного костного мозга.

Острые лейкозы – в красном костном мозге и периферической крови преобладают бластные клетки

Хронические   лейкозы в красном костном мозге и периферической крови преобладают созревающие и зрелые клетки

Leukemias are malignant neoplasms of the hematopoietic cells characterized by diffuse replacement of the bone marrow by neoplastic cells.

Acute: replacement of the marrow with very immature cells (blasts)

Chronic: replacement of the marrow with well differentiated (mature) leukocytes

Лейкемический провал (Hiatus leukemicus)  - отсутствие промежуточных форм созревания лейкоцитов при наличии бластных и зрелых лейкоцитов.

“hiatus leukemicus ” – absence of intermediate forms of neutrophil maturation in the presence of  blast cells and matured  leukocytes

Филадельфийская хромосома – транслокация участка хромосомы с 9 на 22, активируется abl-bcr онкоген

Philadelphia chromosome - t(22; 9) ® activation of abl-bcr oncogen

Лейкоз –біріншілік сүйек қызыл кемігінің зақымдануынан қатерлі өспе ретінде дамитын қан түзу тіндерінің жүйелі ауруы

Жедел (жіті) лейкоздар – сүйектің қызыл кемігімен шеткері қанда бластық жасушалардың басым болуы.

Созылмалы лейкозда – сүйектің қызыл кемігі мен шеткері қанда жетілудегі және жетілген жасушалардың басым болуы.

Лейкемиялық үзік (үңгір) – бластық және жетілген лейкоциттер анықталғанда аралық жетілудегі жасушалар түрлерінің болмауы

Филаделфиялық хромосома – 9 -ші  хромосоманың бір бөлшегінің 22 ші хромосомаға транслокациясы, abl-bcrонкоген белсенділінеді.

 

ЛИТЕРАТУРА:

Основная

1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–. С. 318-341.

2. Патологическая физиология: Учебник п/р Н.Н.Зайко и Ю.В.Быця. – 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2004. – С. 373-397.

3. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2009.-С. 63-97, 112-144

4. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 92-106, 116-119

Дополнительная

1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 123-145; 247-253; 335-349

2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

КОНТРОЛЬ

Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 270-293

Занятие № 3 СРСП (4 часа)