Классификация опухолей средостения.

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

по дисциплине «онкология»

для специальности 060101 – Лечебное дело,

очная форма обучения

 К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ №7

ТЕМА: « Опухоли средостения »

 

Утверждены на кафедральном заседании протокол № 3 от «26»ноября 2011 г.

 

Заведующий кафедрой

д.м.н., профессор ________Дыхно Ю.А.

Составитель:

д.м.н., профессор ________Дыхно Ю.А.

 

Красноярск

2012

 

1. Тема: «Опухоли средостения».

2. Значение темы:

· Учебное – изучить эпидемиологию, этиологию, патологическую анатомию, клиническую картину, методы лечения и профилактики, прогноз и вопросы реабилитации при опухолях средостения.

· Профессиональное – знание особенностей течения, лечения и ранних признаков опухолей средостения необходимого в дальнейшей врачебной деятельности.

· Личностное – совершенствовать аналитическое мышление, развивать умение выявлять клинические признаки опухолей средостения, проводить дифференциальную диагностику, создавать оптимальный план лечения и реабилитации больных раком опухолями средостения.. 

 

3. Цели занятия: в результате изучения темы студент будет и меть представление о современном этиопатогннезе опухолей средостения.

 знать:

1. Сведения по анатомии и физиологии органов грудной клетки и средостения, необходимые для усвоения темы.

2. Статистические данные о заболеваемости опухолями средостения.

3. Патоморфологию опухолей средостения.

4. Клиническую картину и синдромы при опухолях средостения.

5. Методы обследования больных.

6. Интерпретировать данные инструментальных методов обследования при опухолях средостения.

7. Принципы лечения.

8. Предрасполагающие факторы.

9. Вопросы первичной, вторичной и третичной профилактики опухолей средостения в свете национального проекта «Здоровье» в области онкологии.

10. Основные варианты клинической картины.

11. Дифференциальную диагностику при опухолях средостения.

12. Методы скрининга на опухоли средостения.

 

 уметь:

1. Собрать анамнез у больного с подозрением на опухоль средостения.

2. Провести физикальное обследование пациента с учетом конкретной локализации опухоли.

3. Наметить план специального обследования при подозрении на опухоль средостения.

4. Заполнить специальную доку­ментацию на больного с впервые установленным диагнозом опухоль средостения.

5. Выявить основные синдромы при опухолях средостения.

6. Провести дифференциальный диагноз между основными опухолями средостения.

7. Обнаружить на рентгенограмме признаки, характерные для опухолей средостения.

4. План изучения темы:

4.1. Исходный контроль знаний (тесты)

4.2. Разбор темы занятия

4.3. Итоговый контроль знаний (практические навыки)

       4.4. Самостоятельная работа

4.5. Подведение итогов

Основные понятия и положения темы:

Понятие «опухоли и кисты средостения» является условным. Оно указывает на то, что новообразование располагается частич­но или полностью в пределах анатомического пространства, называемого средостением. Большое разнообразие новообразований средостения (извест­но более 100 разновидностей опухолей и кист средостения) и разные принци­пы их систематизации явились причиной большого числа классификаций. Критерием для определения истинных опухолей средостения следует считать их гистогенез.

  К первичным опухолям и кистам средостения относят образования, возникающие из эмбриологически присущих средостению тканей или аберрантных элементов, оказавшихся в нем в результате дисэмбриогенеза.

  К истинным опухолям средостения не принято относить новообразования, исхо­дящие из стенок и органов средостения, однако большинство клиницистов включают в группу новообразований средостения опухоли и кисты щитовидной железы.

При длительном существовании или рецидивировнии доброкачественные опу­холи могут озлокачествляться.

Казуистикой является малигнизация таких новообразований, как целомическая киста перикарда, абдоминомедиастинальная липома или бронхогенная киста

Большое разнообразие опухолей средостения, сложные взаимоотношения опухоли с органами и анатомическими структурами средостения, топографо-анатомические особенности средостения, сходные клинико-рентгенологические признаки, необходимость дифференцировать диагноз с неопухолевыми заболеваниями или вторичным метастатическим поражением лимфати­ческих узлов затрудняет диагностику и обуславливает большой (35-42%) процент диагностических ошибок.

Изолированное поражение лимфатичес­ких узлов средостения метастазами наиболее часто встречается при опухолях почки, яичка, меланоме, реже - при раке желудка. Сочетание метастатическо­го поражения внутригрудных лимфатических узлов с другими вторичными проявлениями заболевания встречается при раке молочной железы, желудка, почки, щитовидной железы, яичка.

Эпидимиология.

Опухоли и кисты средостения встречаются достаточно редко (около 1 %). Большинство больных прихо­дится на возраст до 50 лет. Женщины составляют около 60% заболевших. Преобладают доброкачественые опухоли в соотно­шении 3:1 - 3:2.

Неврогенные опухоли встречаются с частотой от 14 до 24%, мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой. Малигнизация опухоли встречается у 10-15% заболевших, особенно при рецидивировании или болез­ни Реклингхаузена (генерализованный нейрофиброматоз). Длительность наблюдения больных с неврогенными опухолями - от 1 мес. до 5 лет. Тератомы - от 15 до 25%,незрелые тератомы или тератобластомы встречаются в 10 раз реже доброкачественных, чаще у юношей и мужчин до 30-35 лет. Лимфомы - от 6,6 до 18,1%, опухоли и кисты вилочковой железы - от 5,5 до 12,5%, целомические кисты - от 8,2 до 14,7%, бронхогенные и энтерогенные кисты-от 4,5до12,5%. Опухоли мезенхимального происхождения в совокупности составляют от 8 до 25 % всех новообразований средостения.Частота липом колеблется от 2 до 8% всех новообразований средостения. Энтерогенные кисты чаще встречаются в детском возрасте. Злокачественные жировые опу­холи встречаются в 5 раз реже доброкачественных, чаще наблюдаются у мужчин. Лимфогранулематоз является одной из наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей средостения. Процент первичного поражения лимфатических узлов средостения у больных лимфогранулематозом колеблется от 8 до 35%. Примерно у 30% больных лимфогранулематозом на каком-либо этапе в опухолевый процесс вовлекаются и медиастинальные лимфати­ческие узлы. Средний возраст заболевших лимфосаркомой и ретикулосаркомой составляет45-50 лет.

V. Злокачественные лимфомы

Ø Лимфосаркома

Ø Ретикулосаркома                            

Ø Лимфогранулематоз медиастинальная форма

VI. Мезенхимальные опухоли средостения

· Опухоли волокнистой соединительной ткани:

Ø  фибромы - зрелые

Ø фибросаркомы - незрелые.

· Опухоли жировой ткани:

Ø липомы и гиберномы- зрелые

Ø  липосаркомы и злокачественные гиберномы - незрелые.

·  Опухоли из сосудов:

Ø гемангиомы,

Ø лимфангиомы,

Ø гломусные опухоли (ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы)

Ø опухоли артерио-венозных анастамозов - зрелые: ангиоэндотелиомы,

Ø злокачественные перицитомы и ангиосаркомы - незрелые.     

· Опухоли из гладкомышечной ткани:

Ø леиомиомы - зрелые,

Ø  лейомиосаркомы - незрелые.

·  Опухоли из нескольких тканей мезенхимальной природы

Ø мезенхимомы,

Ø  злокачественные мезенхимомы.

Топическая диагностика опухолей средостения не только решает проблему дифференциального диагноза, но и у подавляющего числа больных поз­воляет составить правильный диагноз, поскольку примерно у 80% больных опухоли определенного генеза имеют излюбленную локализацию.

q В переднем средостении располагаются тимомы, большинство перикардиальных кист и тератом, лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

q В заднем средостении в 95-97% наблюдений локализуются нейрогенные опухоли.

 

Учитывая большое разнообразие опухолей средостения в первую очередь должны быть решены три равные задачи:

q Определение исходной локализации новообразования (то есть является ли оно опухолью средостения);

q Доброкачественная или злокачественная эта опухоль;

q Каково гистологическое строение этой опухоли.

Если для принятия решения о хирургическом лечении достаточным является решение первых двух задач, а иногда только первой, то для выбора адекватного метода консервативного лечения, оптимальных схем лекарственной терапии, морфологическое подтверждение диагноза обязательно.

 

Обязательные методы обследования больного с подозpением на опухоль сpедостения: ü Флюоpогpафия. ü Многопpоекционная pентгеноскопия, pентгеногpафия в двух пpоекциях и томогpафия. ü Функция внешнего дыхания. ü Электpокаpдиогpафия. ü 5. Клинические анализы.

 Лечение.

Хиpуpгическое лечение больных с опухолями сpедостения остается одной из сложных пpоблем тоpакальной онкологии. Это обусловлено сходством клинических и pентгенологических пpизнаков pазличных по гистогенезу пеpвичных опухолей и симулиpующих их обpазований гpудной полости, тpудностью моpфологической веpификации диагноза, что неpедко ведет к ошибкам в диагностике и лечебной тактике.

Только знание точного моpфологического диагноза позволяет опpеделить оптимальный ваpиант лечебной тактики.

После веpификации диагноза в пеpвую очеpедь следует оценить pезектабельность опухоли.

К абсолютным противопоказаниям к хирургическому лечению относятся:

q выpаженный синдpом сдавления верхней полой вены II-III степени (pасшиpения вен шеи, лица, грудной стенки, цианоз, венозное давление свыше 200 мм. вод. ст.);

q специфический плевpит и пеpикаpдит;

q метастазы в отдаленных оpганах, исключая подмышечные лимфатические узлы;

q pентгенологически и эндоскопически выявляемое пpоpастание опухолью пищевода (необходимо оценить возможность его pезекции);

q pентгенологические и эндоскопические симптомы пpоpастания тpахеи и главных бpонхов;

 

Хирургическое лечение неврогенных опухолей необходимо во всех наблюдениях, когда нет абсолютных противопоказаний ни со стороны общего состояния больно­го, ни по причине диссеменации опухолевого процесса или прорастания в жизненно важные органы.

Если злокачественный характер опухоли установлен до операции, то операцию проводят с учетом принципов хирурги­ческих вмешательств при злокачественных новообразованиях.

При опухолях типа «песочных часов» операцию по удалению внугригрудного компонента и компонента в спинно-мозговом канале можно проводить одномоментно или последовательно в зависимости от конкретных условии. При локализации опухоли на границе с грудной полостью следует помнить о возможности распространения опухоли за ее пределы и соответственно планировать хирургическое вмешательство. Особенно тщательно должна быть обработана ножка опухоли. При рецидиве опухоли оправданы повторные операции.

Показания к хирургическому лечению при тератомах возможность малигнизации, осложнений, угрожающих жизни больного. При ограниченных инкап­сулированных незрелых тератомах показано хирургическое вмешательство с удалением регионарных лимфатических узлов с последующей лучевой или лекарственной терапией.

Неэпителиальные и герминогенные опухоли вилочковой железы не имеют киких-либо биологических особенностей в сравнении с другими локализаци­ями опухолей подобного гистологического строения. Поэтому при их лечении соблюдают общепринятые принципы.

Тимолипома подлежит хирургическому лечению и после удаления обычно не рецидивирует. Клиническое течение злокачественных лимфом вилочковой железы не отличается от течения злокачественных лимфом других лока­лизаций, а их лечение проводится по общим правилам.

Доброкачественные новообразования и инкапсулированные злокачественные опухоли вилочковой железы подлежат удалению хирургичес­ким путем в пределах здоровых тканей.

 При наличии у больного миастении в предоперационом периоде проводят подготовку антихолинэстеразными пре­паратами в течение 1-3 недель в зависимости от формы миастении.

При злокачественных опухолях вилочковой железы удаляют, возможно, широко зоны регионарного метастазирования, после операции решают вопрос о дополнительной лучевой или химиотерапии.

Лечение перикардиальных и бронхиальных, энтерогенных кист  хирургическое. При бессимптомном течении заболевания опера­ция показана главным образом из-за отсутствия морфологического подтвер­ждения диагноза. Допустимо наблюдение при абсолютной уверенности в диагнозе в случае бессимптомного или неосложненного течения, поскольку малигнизация при перикардиальных кистах не наблюдается. При бронхогенных кистах возможные осложнения и малигнизация определяют активную тактику.

Лечение при медиастенальной форме лимфогранулематоза, лимфо – и ретикулосаркомы такое же, как при других формах. При составлении плана и выбора метода лечения учитывают гистологический вариант, стадию, особенности клинического, течения заболевания, данные клинических анализов и других методов обследования. При локальном пораже­нии лимфатических узлов средостения (1-11 ст.) может применяться радикаль­ная лучевая терапия. При изолированном процессе иногда хирургическое удаление группы пораженных лимфатических узлов дополняют последую­щим лучевым или лекарственным лечением.

Лечение при опухолях мезенхимального генеза хирургическое. Применяется, как правило, трансторакальный доступ с учетом локализации опухоли. Шейно-медиастинальные липомы могут быть удалены шейным доступом, абдомино-медиастинальные липомы – трансректальным. Злокачественные жировые опухоли требуют радикального иссечения вместе с регионарными лимфатическими узлами, оправдана после­дующая лучевая терапия.

 

Лучевая терапия.

После операции по поводу злокачественных неврогенных опухолей необходимо решить вопрос о дополнительной лучевой терапии или химиотерапии с учетом чувствительности опухоли.

q Предоперационная лучевая терапия при злокачественных опухолях вилочковой железы может быть проведе­на при морфологическом подтверждении диагноза.

q   При лучевой терапии поля облучения должны включать помимо ложа удаленной опухоли еще и зоны регионарного метастазирования. Лучевая терапия является основным мето­дом лечения злокачественных неоперабельных тимом с учетомихрадиочувствительности, которая в значительной мере определяется гистоло­гическим строением. Эти же виды воздействия более целесообразны при нерезектабельных опухолях и как первый этап комбинированного лечения, особенно при синдроме сдавления верхней полой вены.

Наилучшие непосредственные и отдаленные результаты лечения злокачественных тимом наблюдаются при использовании комбинированного метода с применением предоперационного облучения по интенсивной методике (по 4—5 Гр ежедневно до СОД 20—25 Гр, интервал перед операцией 1—2 дня). Модифицирование лучевого эффекта с помощью СВЧ-гипертермии приводит к увеличению регресса опухоли и дает возможность сократить СОД до 20 Гр.

Опухоли при медиастенальной форме лимфогранулематоза, лимфо – и ретикулосаркомы весьма чувствительна к лучевой терапии. При очаговой дозе 5-10 Гр опухоль обычно значительно уменьшается в размерах, а при дозе 20-30 Гр может исчезать полностью. При этом общее состояние больного значительно улучшается, а симптомы сдавления могут полностью исчезнуть. Однако вскоре при лимфо – и ретикулосаркоме возникает «рецидив» и генерализация процесса.

Прогноз.

Прогноз при доброкачественных неврогенных опухолях; у больных, оперированных по поводу зрелых тератом; при доброкачественных тимомах; при перикардиальных и бронхиальных кистах благоприятный.

По матеpиалам H. Т. Волковой (1970), у больных со злокачественными опухолями сpедостения, котоpым выполнены pадикальные и паллиативные опеpации, 5-летняя выживаемость составила 48%. Аналогичные данные пpиводит И. П. Дедков и В. Б. Захаpычев (1982) - 5-летний сpок пеpежили 36,6% опеpиpованных. В. П. Демидов (1973) пpивел pезультаты комбиниpованного лечения (хиpуpгического с лучевой теpапией) 55 больных со злокачественными опухолями сpедостения, более 3 лет пpожили 68% пpи этом 15 больных со злокачественной лимфомой от 3 до 12 лет, 18 больных со злокачественной тимомой - от 3 до 9 лет. По данным L. Maret (1975), 5-летняя выживаемость больных со злокачественной тимомой составила 12%. В тоже вpемя имеются сведения о больных со злокачественной тимомой, пpодолжительность жизни которых, после pадикальных опеpаций составила 54% J. Borelly с соавт. (1985), 79% - по данным B. Maggi и соавт. (1986).

В. Л. Ганул, А. В. Ганул (1986) пpоводили пpедопеpационную лучевую теpапию с последующей опеpацией, пpи неpадикальных опеpациях осуществляли послеопеpационную лучевую теpапию. Тpех- и пятилетняя выживаемость после комбиниpованного лечения (включая паллиативные опеpации) составила 88 и 73,3%.

Прогноз при медиастинальной форме лимфогранулематоза удовлетворительный, зависит от многих прогностических факторов и адекватности лечебных мероприятий.

Прогноз при медиастенальной форме лимфо – и ретикулосаркоме плохой.

Задача №1.

Больной М. 46 лет поступил в стационар с жалобами на боли в грудной клетке, боли в грудном отделе позвоночника, опоясывающего характера, на сухой кашель, выраженную слабость, повышенную потливость.

При обследовании больного на рентгенограмме грудной клетки обнаружено образование, располагающееся в верхне-медиальных отделах легочного поля. Затемнение полуовальной формы широким основанием прилежит к позвоночному столбу, в диаметре до 8 см. На боковой рентгенограмме тень опухоли располагается в реберно-позвоночном углу.

1) Предполагаемый диагноз?

2) С какими новообразованиями в средостении необходимо
проводить дифференциальную диагностику?

3) Варианты лечения и прогноз?

 

Задача №2.

При торакотомии у больного Н., 24 лет обнаружено тонкостенное образование в левом кардиодиафрагмальном углу, до 10 см в диаметре, с хорошо выраженной сосудистой сетью, заполнено прозрачной жидкостью, связано с полостью перикарда.

1) Ваш диагноз?

2) Каковы характеристики образования, наблюдаемые при
рентгеноскопии?

3) Каковы могут наблюдаться осложнения при данном

 

Задача №3.

Какой признак является патогномоничным для осложненной

тератомы?

 

Задача №4.

Больная С. 45 лет поступила в стационар с жалобами на выраженные боли  за грудиной, сухой кашель, одышку при незначительной физической нагрузке, выраженную мышечную слабость, поперхивание при глотании.

Объективно: кожные покровы бледные. Расширенные подкожные вены груди, шеи. Дыхание везикулярное, ослаблено, рассеянные сухие хрипы. АД 140/90 мм рт. ст., пульс - 108 уд. в мин. Систолический шум на верхушке. Рентгенологически расширение тени переднего средостения в обе стороны. На боковых рентгенограммам за грудиной - образование до 5-6 см в диаметре.

1. Предполагаемый диагноз.

2. С какими новообразованиями необходимо проводить дифференциальный диагноз.

3. На основании каких данных можно установить окончательный диагноз.

 

Задача №5.

У больной установлен диагноз - лимфосаркома средостения. Ваша тактика?

7. Список тем УИРС, УИР:

1. Анализ запущенных случаев заболевания по материалам КОЦ.
2. Принципы деонтологии в онкологии (доклады на цикловых конференциях, реферативные сообщения).
3. Современные методы лечения больных с опухолями средостения.
4. Новые методы диагностики опухолей средостения.

 

 

8. Рекомендуемая литература:

№ п/п

Наименование

Издательство

Год выпуска

Обязательная

1.

Онкология: учебник /под ред. М.И. Давыдова

М: ГЭОТАР-Медиа

2010

Дополнительная

1.	Алгоритмы практических навыков по общей и частной хирургии, детской хирургии, офтальмологии, нейрохирургии, урологии, онкологии, оториноларингологии, травматологии, ортопедии, ВПХ, акушерстве и гинекологии: учебное пособие для студ. 4-6 курсов по спец.- лечебное дело ' сост. А.В.Андрейчиков и др.	Красноярск: тип. КрасГМУ	2010
2.	Джатой И. Атлас хирургии молочной железы; пер. с англ./ под ред. Н.И. Рожковой.	М.: ГЭОТАР-Медиа	2009
3.	Инфекции в онкологии /под ред. М.И.Давыдова	М.: Практическая медицина	2009
4.	Нарушения гемостаза при онкологических заболеваниях / А. Ф. Лазарев, А. Н. Шилова, С. А. Ходоренко [и др.].	Барнаул: Азбука	2012
5.	Неотложные состояния: алгоритмы практических навыков (для студентов 4-6 курсов по специальности -лечебное дело /сост. СЮ. Никулина, Н.С.Горбунов, М.М.Петрова и др.	Красноярск: тип. КрасГМУ	2009
6.	Онкология /под ред. Д. Качиато; пер. с англ.	М.: Практика	2008
7.	Онкология: модульный практикум: учеб. пособие / М. И. Давыдов, Л. З. Вельшер, Б. И. Поляков [и др.].	М.: ГЭОТАР-Медиа	2009
8.	Онкология: национальное руководство /гл. ред. В.И.Чиссов	М.: ГЭОТАР-Медиа	2008
9.	Приходько  А. Г. Методы лучевой диагностики. Лучевая диагностика в эндокринологии и онкологии: Лекции для студентов / А. Г. Приходько.	Ростов р/д.:Феникс	2008
10.	Черенков В.Г. Клиническая онкология: учебное пособие	М.: Медицинская книга	2010

Электронные ресурсы

1.	ИБС КрасГМУ
2.	БД MedArt
3.	БД Медицина
4.	БД Ebsco
5.	Консультант врача. Онкология [Электронный ресурс]. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - (CD-ROM).

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

по дисциплине «онкология»

для специальности 060101 – Лечебное дело,

очная форма обучения

 К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ №7

ТЕМА: « Опухоли средостения »

 

Утверждены на кафедральном заседании протокол № 3 от «26»ноября 2011 г.

 

Заведующий кафедрой

д.м.н., профессор ________Дыхно Ю.А.

Составитель:

д.м.н., профессор ________Дыхно Ю.А.

 

Красноярск

2012

 

1. Тема: «Опухоли средостения».

2. Значение темы:

· Учебное – изучить эпидемиологию, этиологию, патологическую анатомию, клиническую картину, методы лечения и профилактики, прогноз и вопросы реабилитации при опухолях средостения.

· Профессиональное – знание особенностей течения, лечения и ранних признаков опухолей средостения необходимого в дальнейшей врачебной деятельности.

· Личностное – совершенствовать аналитическое мышление, развивать умение выявлять клинические признаки опухолей средостения, проводить дифференциальную диагностику, создавать оптимальный план лечения и реабилитации больных раком опухолями средостения.. 

 

3. Цели занятия: в результате изучения темы студент будет и меть представление о современном этиопатогннезе опухолей средостения.

 знать:

1. Сведения по анатомии и физиологии органов грудной клетки и средостения, необходимые для усвоения темы.

2. Статистические данные о заболеваемости опухолями средостения.

3. Патоморфологию опухолей средостения.

4. Клиническую картину и синдромы при опухолях средостения.

5. Методы обследования больных.

6. Интерпретировать данные инструментальных методов обследования при опухолях средостения.

7. Принципы лечения.

8. Предрасполагающие факторы.

9. Вопросы первичной, вторичной и третичной профилактики опухолей средостения в свете национального проекта «Здоровье» в области онкологии.

10. Основные варианты клинической картины.

11. Дифференциальную диагностику при опухолях средостения.

12. Методы скрининга на опухоли средостения.

 

 уметь:

1. Собрать анамнез у больного с подозрением на опухоль средостения.

2. Провести физикальное обследование пациента с учетом конкретной локализации опухоли.

3. Наметить план специального обследования при подозрении на опухоль средостения.

4. Заполнить специальную доку­ментацию на больного с впервые установленным диагнозом опухоль средостения.

5. Выявить основные синдромы при опухолях средостения.

6. Провести дифференциальный диагноз между основными опухолями средостения.

7. Обнаружить на рентгенограмме признаки, характерные для опухолей средостения.

4. План изучения темы:

4.1. Исходный контроль знаний (тесты)

4.2. Разбор темы занятия

4.3. Итоговый контроль знаний (практические навыки)

       4.4. Самостоятельная работа

4.5. Подведение итогов

Основные понятия и положения темы:

Понятие «опухоли и кисты средостения» является условным. Оно указывает на то, что новообразование располагается частич­но или полностью в пределах анатомического пространства, называемого средостением. Большое разнообразие новообразований средостения (извест­но более 100 разновидностей опухолей и кист средостения) и разные принци­пы их систематизации явились причиной большого числа классификаций. Критерием для определения истинных опухолей средостения следует считать их гистогенез.

  К первичным опухолям и кистам средостения относят образования, возникающие из эмбриологически присущих средостению тканей или аберрантных элементов, оказавшихся в нем в результате дисэмбриогенеза.

  К истинным опухолям средостения не принято относить новообразования, исхо­дящие из стенок и органов средостения, однако большинство клиницистов включают в группу новообразований средостения опухоли и кисты щитовидной железы.

При длительном существовании или рецидивировнии доброкачественные опу­холи могут озлокачествляться.

Казуистикой является малигнизация таких новообразований, как целомическая киста перикарда, абдоминомедиастинальная липома или бронхогенная киста

Большое разнообразие опухолей средостения, сложные взаимоотношения опухоли с органами и анатомическими структурами средостения, топографо-анатомические особенности средостения, сходные клинико-рентгенологические признаки, необходимость дифференцировать диагноз с неопухолевыми заболеваниями или вторичным метастатическим поражением лимфати­ческих узлов затрудняет диагностику и обуславливает большой (35-42%) процент диагностических ошибок.

Изолированное поражение лимфатичес­ких узлов средостения метастазами наиболее часто встречается при опухолях почки, яичка, меланоме, реже - при раке желудка. Сочетание метастатическо­го поражения внутригрудных лимфатических узлов с другими вторичными проявлениями заболевания встречается при раке молочной железы, желудка, почки, щитовидной железы, яичка.

Эпидимиология.

Опухоли и кисты средостения встречаются достаточно редко (около 1 %). Большинство больных прихо­дится на возраст до 50 лет. Женщины составляют около 60% заболевших. Преобладают доброкачественые опухоли в соотно­шении 3:1 - 3:2.

Неврогенные опухоли встречаются с частотой от 14 до 24%, мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой. Малигнизация опухоли встречается у 10-15% заболевших, особенно при рецидивировании или болез­ни Реклингхаузена (генерализованный нейрофиброматоз). Длительность наблюдения больных с неврогенными опухолями - от 1 мес. до 5 лет. Тератомы - от 15 до 25%,незрелые тератомы или тератобластомы встречаются в 10 раз реже доброкачественных, чаще у юношей и мужчин до 30-35 лет. Лимфомы - от 6,6 до 18,1%, опухоли и кисты вилочковой железы - от 5,5 до 12,5%, целомические кисты - от 8,2 до 14,7%, бронхогенные и энтерогенные кисты-от 4,5до12,5%. Опухоли мезенхимального происхождения в совокупности составляют от 8 до 25 % всех новообразований средостения.Частота липом колеблется от 2 до 8% всех новообразований средостения. Энтерогенные кисты чаще встречаются в детском возрасте. Злокачественные жировые опу­холи встречаются в 5 раз реже доброкачественных, чаще наблюдаются у мужчин. Лимфогранулематоз является одной из наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей средостения. Процент первичного поражения лимфатических узлов средостения у больных лимфогранулематозом колеблется от 8 до 35%. Примерно у 30% больных лимфогранулематозом на каком-либо этапе в опухолевый процесс вовлекаются и медиастинальные лимфати­ческие узлы. Средний возраст заболевших лимфосаркомой и ретикулосаркомой составляет45-50 лет.

Классификация опухолей средостения.

В настоящее вpемя общепpинятой классификации опухолей сpедостения нет. Многие автоpы бpали за основу pазличные пpинципы. В литеpатуpе описаны клинико-pентгенологическая, хиpуpгическая, клинико-анатомическая, гистогенетическая классификации. Каждая из них систематизиpовала и облегчала pаботу вpачам pазличных специальностей, занимающихся лечением больных с этой сложной патологией. Тpебованиям клиники в значительной меpе отвечает классификация опухолей сpедостения, pазpаботанная И. П. Дедковым и В. П.Захаpычевым (1982), в котоpую выделены следующие гpуппы новообpазований.