Превращения галактозы в токсичный спирт – галактитол (дульцит)

3) неэффективности устранения молока из диеты

4) галактоза сама токсична даже в малых количествах

5) метаболизм глюкозы нарушен из-за избытка галактозы

0140. Какое из утверждений о гликогенозе – болезни Гирке – является верным:

1) повышается содержание гликогена в печени

2) повышается уровень глюкозы в крови

3) выявляется дефицит фосфорилазы А

4) выявляется дефицит деветвящего фермента

5) повышается уровень галактозы в крови

Неферментативное гликолизирование белков при сахарном диабете является одной из причин таких осложнений, как ретино-, нефро- и нейропатии. В реакцию гликолизирования вовлекается аминогруппа белков и одна из функциональных групп глюкозы. Назовите эту группу.

1) гидроксильная

Альдегидная

3) карбоксильная

4) оксогруппа

5) аминогруппа

 

0142. Недостаточная активность или нарушение синтеза данного фермента приводит к непереносимости молока:

1) гликогенсинтаза

2) гексокиназа

Лактаза

4) глюкозо-6-фосфатаза

5) глюкокиназа

0143. При физиологической желтухе новорожденных в крови преобладает билирубин:

1) конъюгированный (связанный, прямой)

Неконъюгированный (несвязанный, непрямой)

 

0144. Дефицит глюкозо-6-фосфатазы при болезни Гирке приводит к:

1) гипергликемии

Гипогликемии

3) алкалозу

4) гипохолестеринемии

5) галактоземии

 

0145. Недостаточность гексозо-1-фосфатуридилилтрансферазы является причиной возникновения у новорожденных:

1) фенилкетонурии

Галактоземии

3) мальабсорбции дисахаридов

4) болезни Гирке

5) фруктоземии

0146. Наследственная непереносимость фруктозы вызвана дефицитом:

1) фосфофруктокиназы

2) фруктокиназы

Фруктозо-1-фосфатальдолазы

4) фруктозо-1,6-бисфосфатальдолазы

5) фруктозо-6-фосфазы

0147. Недостаточность этого фермента приводит к целой группе наследственных заболеваний, проявляющихся гемолизом эритроцитов и анемией:

1) гликогенфосфорилаза

2) гексокиназа

3) амилаза

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

5) глюкозо-6-фосфатаза

 

0148. Оксидативный стресс может быть спровоцирован антималярийным препаратом примахином, что может привести к гемолизу эритроцитов. Укажите фермент, чувствительный к такому оксидативному стрессу:

1) алкогольдегидрогеназа

2) карнитинацилтрансфераза

3) цитратсинтаза

4) глюкокиназа

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

 

У больного ребенка с умственной отсталостью молоко вызывает рвоту и понос. В крови концентрация глюкозы низка, а концентрация других редуцирующих сахаров выше нормы. В моче обнаруживается галактоза. Нарушена активность фермента:

1) фосфофруктокиназы

2) фосфоманноизомеразы

Галактозо-1- фосфат - уридилтрансферазы

4) лактазы в слизистой кишечника

5) мальтазы в слизистой кишечника

 

0150. К лактацидозу у новорожденных может привести недостаточность фермента:

1) лактатдегидрогеназы

2) гексокиназы

Пируватдегидрогеназы

4) фосфофруктокиназы

5) альдолазы

 

0151. Биологическое значение витаминов:

1) являются источниками энергии

Входят в состав ферментов в виде коферментов

3) являются структурными компонентами клеток

 

0152. При галактоземии рекомендуется диета:

1) с низким содержанием жиров

2) с низким содержанием лактозы

3) с низким содержанием холестерина

4) с низким содержанием сахарозы

5) с высоким содержанием белков

 

0153. Повышенная проницаемость клеточных мембран у детей раннего возраста обусловлена наличием в их составе:

Жирных кислот с укороченной цепью

2) углеводов

 

0154. У больного выявлены мышечная слабость, отеки, периферические невриты, повышенная концентрация пирувата в крови. Укажите возможный диагноз:

1) фенилпировиноградная кетонурия

2) болезнь Гоше

Болезнь «бери-бери»

4) пеллагра

5) цинга

 

0155. К стеаторее может привести недостаток:

1) желчных пигментов

Солей желчных кислот

3) билирубина

4) пепсина

5) амилазы

 

0156. Для болезни Гирке, обусловленной недостаточностью глюкозы-6-фосфатазы, характерны гипогликемия, ацидоз, а также:

1) пониженное образование пуринов

Гиперурикемия

3) гипоурикемия

4) повышенный распад пуринов

5) избыточное образование пиримидинов

 

0157. Одним из основных проявлений таких наследственных заболеваний, как болезнь Жильберта и синдром Криглера-Найяра, является повышение содержания в крови неконъюгированного билирубина. В основе этого нарушения лежит недостаточность фермента:

1) глюкуронидазы

Глюкуронилтрансферазы

3) амидофосфорибозилтрансферазы

4) аминолевулинатсинтазы

5) порфобилиногенсинтазы

 

0158. При болезни Хартнупа, наследственном заболевании, связанном с нарушением всасывания триптофана в кишечнике, появляются симптомы, сходные с:

Пеллагрой

2) подагрой

3) порфирией

4) рахитом

5) болезнью «бери-бери»

 

0159. Витамины, обладающие липотропным действием и применяемые для лечения жировой инфильтрации печени:

1) В₁₅ (пангамовая кислота) и В₁₂ (метилкобаламин)

2) Р и С

3) D₂ и D₃

4) РР и В₆

5) В₂ и В₁

 

0160. Незаменимая аминокислота, которая гидроксилируется в составе коллагена с участием витамина С:

1) фенилаланин

2) триптофан

3) метионин

4) треонин

Лизин

0161. Жирорастворимый витамин, синтезируемый из холестерина:

1) А

D

3) Е

4) К

5) F

 

0162. У грудных детей в кишечнике преобладают процессы:

Брожения

2) гниения

 

0163. В тканях плода и новорожденного ребенка первых 2-х месяцев жизни преобладают:

Анаэробные процессы

2) аэробные процессы

 

0164. В материнском молоке преобладают жирные кислоты:

1) насыщенные

Ненасыщенные

0165. Холестерин является стартовым веществом для синтеза:

а) витаминов группы D, б) стероидных гормонов, в) жирных кислот, г) желчных кислот, д) холина

1) а, б, в

2) а, в, г

А, б, г

4) а, г, д

5) б, г, д

 

0166. Для галактоземии характерны:

а) галактитолемия, б) гипераминацидурия, в) гипогликемия, г) гипопротеинемии, д) глюкозурия

1) а, б, в

2) а, г, д

3) а, в, д

А, б, в, г

5) а, б, г, д

 

АНАТОМИЯ ЧЕЛОВЕКА

 

0167. Меньшая ломкость костей у детей раннего возраста обусловлена:

а) большим содержанием плотных веществ, б) меньшим содержанием плотных веществ, в) большим содержанием воды, г) волокнистым строением кости, д) большей податливостью при сдавливании

1) а, б, в

2 а, в, г

3) а, г, д

4) б, в, д

Б, г, д

0168. Передний родничок черепа:

а) наименьший по размерам среди прочих, б) представлен плотной соединительной тканью,

в) представлен хрящевой пластинкой, г) в норме закрывается к 6-ти месяцам жизни, д) в норме закрывается к 1,5 годам жизни

Б, д

2) а, в

3) б, в

4) а, д

5) а, г

 

0169. Придаточные пазухи носа расположены в толще костей:

а) лобной, б) клиновидной, в) верхней челюсти, г) затылочной, д) решетчатой

1) а, б

А, б, в, д

3) а, г, д

4) б, г, д

5) а, г

 

0170. Аутохтонные (собственные) мышцы спины:

а) построены из гладкой мышечной ткани, б) иннервируются соматической нервной системой,

в) включают мышцу, выпрямляющую позвоночник, г) слабо развиты у детей первых лет жизни,

д) хорошо развиты уже у новорожденного

1) а, б, в

2) а, в, г

Б, в, г

4) а, г, д

5) а, б, г

 

0171. У новорожденного относительно более дифференцированы и развиты по сравнению с другими мышечными группами:

а) мышцы конечностей, б) диафрагма, в) круговая мышца рта, г) мышцы туловища, д) мышцы шеи

1) а, б

2) а, в

3) а, г

Б, в

5) а, д

 

0172. 12-перстная кишка характеризуется:

а) наличием круговых складок слизистой, б) наличием полулунных складок слизистой, в) венозным оттоком в систему воротной вены, г) внебрюшинным положением, д) наличием мышечных лент

1) а, б, в

2) а, б, г

А, в, г

4) а, г, д

5) в, г, д

0173. Особенностями сосудов у детей 1-го года жизни являются:

а) относительно широкий просвет артерий, б) относительно узкий просвет вен, в) просвет вен шире просвета артерий, г) просвет аорты шире просвета легочного ствола

1) а, в

А, б

3) б, в

4) а, г

 

0174. Печень у новорожденного:

а) занимает и правое, и левое подреберье, б) занимает правое подреберье и собственно надчревье,

в) по правой среднеключичной линии ее нижний край расположен в 2-4-х см ниже реберной дуги,

г) по передней срединной линии ее нижний край достигает пупка, д) относительно больше, чем у взрослого

А, в, д

2) а, б, в

3) а, г, д

4) б, г, д

5) в, г, д

0175. Печеночно-дуоденальная связка (lig. hepatoduodenale) включает:

а) печеночную вену, б) брюшину, в) собственную печеночную артерию, г) воротную вену

д) желчные протоки

Б, в, г, д

2) а, б, в, г

3) а, б, в, д

4) а, в, г, д

5) а, б, г, д

 

0176. Гортань у новорожденного:

а) проецируется на 2 позвонка выше, чем у взрослого, б) проецируется на 2 позвонка ниже, чем у взрослого, в) относительно шире и короче, г) относительно уже и длиннее, д) ее пропорции близки таковым гортани взрослого

А, в

2) б, в

3) а, г

4) а, д

5) б, г

 

0177. Плевральные полости:

а) сообщаются друг с другом позади грудины, б) являются симметричными по форме, в) содержат минимальное количество серозной жидкости, г) содержат жировую клетчатку, д) разделены средостением

В, д

2) а, б

3) а, в

4) а, г

5) а, д

 

0178. Мочевой пузырь:

а) покрыт брюшиной со всех сторон, б) покрыт брюшиной сверху и частично сзади, в) отделен от стенок таза клетчаточными пространствами, г) у новорожденного выступает в полость живота,

д) дренируется корнями воротной вены

1) а, б, в

Б, в, г

3) а, г, д

4) б, г, д

5) а, д

0179. Прямокишечно-маточное углубление (дугласово пространство):

а) выстлано тазовой фасцией, б) выстлано брюшиной, в) опускается по верхнюю четверть влагалища, г) опускается до промежности, д) содержит жировую клетчатку

Б, в

2) а, б

3) а, в

4) а, г

5) а, д

 

0180. Эндокринные железы:

а) имеют массу очень мелких выделительных протоков, б) обладают высокой степенью кровоснабжения, в) выделяют в кровь гормоны, г) не имеют выделительных протоков, д) все развиваются из мезодермы

1) а, б, в

Б, в, г

3) а, г, д

4) б, г, д

5) в, г, д

0181. Лимфатические узлы:

а) обладают барьерной функцией, б) в своем большинстве расположены в стенках полостей тела,

в) подвержены метастазам, г) снабжены только приносящими лимфатическими сосудами, д) обладают артериями и венами

А, в, д

2) а, б, в

3) б, в, д

4) в, г, д

5) а, г, д

 

0182. Пупочная артерия у плода:

а) содержит артериальную кровь, б) является ветвью внутренней подвздошной артерии, в) на всем протяжении облитерируется после рождения, г) проводит кровь из плаценты к плоду, д) проводит кровь от плода к плаценте

1) а, б

Б, д

3) а, в

4) а, г

5) а, д

0183. Артериальный (боталлов) проток:

а) функционирует в пренатальном онтогенезе, б) соединяет легочный ствол с аортой, в) соединяет легочный ствол с верхней полой веной, г) содержит артериальную кровь, д) облитерируется к моменту рождения

1) а, в

2) а, г

А, б

4) а, д

5) г, д

0184. От каких из перечисленных органов кровь оттекает в систему воротной вены:

а) желудок, б) слепая кишка, в) селезенка, г) почки, д) сигмовидная кишка

А, б, в, д

2) а, б, г, д

3) б, в, г, д

4) а, в, г, д

5) а, б, д

 

0185. «Конский хвост» составляют:

а) спинномозговые нервы, б) передние и задние корешки, в) межреберные нервы, г) оболочки спинного мозга, д) терминальная нить

Б, д

2) а, б

3) б, в

4) в, г

5) г, д

 

0186. Базальные ядра головного мозга:

а) являются компонентами конечного мозга, б) являются компонентами промежуточного мозга,

в) участвуют в регуляции мышечного тонуса, г) входят в состав экстрапирамидной системы,

д) включают таламус

1) а, б, в

А, в, г

3) а, в, д

4) а, г, д

5) в, г, д

 

0187. Двигательное ядро блуждающего нерва (двойное ядро, n. ambiguus):

а) находится в среднем мозге, б) находится в продолговатом мозге, в) представлено телами вставочных нейронов, г) иннервирует мышцы мягкого неба, глотки, гортани, д) иннервирует мышцы языка

Б, г

2) а, б

3) б, в

4) г, д

5) в, д

 

0188. Пирамидные проводящие пути:

а) относятся к группе проекционных нисходящих, б) относятся к группе проекционных восходящих, в) миелинизируются в течение 1-го года жизни, г) миелинизируются к моменту рождения,

д) следуют в составе основания ствола головного мозга

1) а, б, в

А, в, д

3) а, б, г

4) б, в, г

5) в, г, д

 

0189. Спинномозговая жидкость (ликвор):

а) продуцируется мозговыми оболочками, б) продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков мозга, в) заполняет желудочки мозга и подпаутинное пространство, г) заполняет субдуральное пространство, д) резорбируется в венозные синусы твердой оболочки головного мозга

Б, в, д

2) а, б, в

3) а, в, г

4) а, г, д

5) в, г, д

 

0190. Радужка глазного яблока:

а) составляет часть фиброзной оболочки, б) составляет часть сетчатки, в) составляет часть сосудистой оболочки, г) включает гладкую мышечную ткань, д) включена в основной механизм аккомодации

1) а,б

2) а, в

3) б, в

В, г

5) в, д

 

0191. Образования, имеющие отношение к резорбции водянистой влаги глаза:

а) ресничные отростки, б) иридо-корнеальный (радужно-роговичный) угол, в) пространства пояска (петитов канал), г) венозный синус склеры

1) а, б

2) а, в

3) а, г

4) б, в

Б, г

 

0192. Рецепторные клетки, воспринимающие положение головы в пространстве, локализуются в стенке:

а) улиткового протока, б) сферического мешочка, в) эллиптического мешочка, г) ампул полукружных каналов

1) а, б

2) а, в

Б,в

4) в, г

 

0193. Первичные центры (точки) окостенения в трубчатых костях появляются:

В диафизах

2) в эпифизах

0194. Назовите сроки появления первичных центров (точек) окостенения в трубчатых костях:

1) на 2-3 месяцах постнатального развития

2) к рождению