XV. Лабораторные и инструментальные исследования

А. Титр тиреостимулирующих антител у матери, превышающий норму на 500%, позволяет с высокой вероятностью (85%) предсказать тиреотоксикоз у новорожденного.

Б. Показатели функции щитовидной железы. Диагноз тиреотоксикоза у новорожденного может быть установлен по результатам определения общего или свободного T₄, общего T₃ и ТТГ. Следует помнить, что уровни этих гормонов у нормальных новорожденных выше, чем у детей старшего возраста (см. табл. 31.5). У новорожденных с тиреотоксикозом уровни общего T₄ (или свободного T₄) и общего T₃ превышают возрастную норму, а уровень ТТГ снижен.

В. Исследование поглощения радиоактивного йода щитовидной железой и сцинтиграфия железы не всегда помогают установить диагноз, поскольку поглощение радиоактивного йода у новорожденных повышено.

Г. Рентгенография позволяет выявитьускоренное созревание скелета и преждевременное закрытие швов черепа.

Д. Для оценки эффективности лечения периодически измеряют уровни общего и свободного T₄ и общего T₃.

XVI. Лечение. Тяжелый врожденный тиреотоксикоз угрожает жизни ребенка, поэтому лечение начинают незамедлительно и проводят его активно. Медикаментозное лечение включает тионамиды, йодсодержащие средства и бета-адреноблокаторы.

А. Тионамиды внутрь:пропилтиоурацил в дозе 5—10 мг/кг/сут либо тиамазол в дозе 0,5—1 мг/кг/сут; дробно, в 3 приема.

Б. Йодсодержащие средства назначают в виде растворов. Например, дают раствор Люголя (5% йода, 10% йодида калия; содержит 126 мг йода в 1 мл) по 1 капле каждые 8 ч.

В. Пропранолол внутрь в дозе 2 мг/кг/сут эффективно снижает тонус симпатической нервной системы. Если через 2—4 сут состояние не улучшается, дозу можно увеличить в 1,5—2 раза.

Г. Вспомогательная терапия. При сердечной недостаточности показана дигитализация. При тяжелом тиреотоксикозе для быстрого подавления секреции тиреоидных гормонов можно назначить глюкокортикоиды. При обструкции дыхательных путей, вызванной большим зобом, голову ребенка запрокидывают, под шею подкладывают подушку; в более тяжелых случаях прибегают к интубации трахеи.

При легком тиреотоксикозе, когда у новорожденного имеются лишь минимальные клинические проявления заболевания, требуется только наблюдение или кратковременное лечение пропранололом. Антитиреоидные средства не применяют из-за риска гипотиреоза.

XVII. Прогноз

А. Обычно через 7—10 сут после рождения состояние ребенка улучшается, а через 3—6 нед заболевание полностью проходит. Однако у 20% детей заболевание длится несколько месяцев или даже лет. Смертность среди новорожденных с тиреотоксикозом составляет в среднем 15—20%, а среди недоношенных с тиреотоксикозом она гораздо выше. Причиной смерти могут быть также сердечная недостаточность и обструкция дыхательных путей.

Б. Преждевременное закрытие швов черепа — распространенное позднее осложнение врожденного тиреотоксикоза. Кроме того, у многих детей, перенесших врожденный тиреотоксикоз, наблюдаются неврологические нарушения и нарушения интеллекта. Поздние осложнения возникают даже в тех случаях, когда антитиреоидная терапия была начата вовремя. Следовательно, тиреотоксикоз во внутриутробном и неонатальном периодах нарушает развитие скелета и ЦНС.

В. Редкое позднее осложнение врожденного тиреотоксикоза — вторичный гипотиреоз, обусловленный действием избытка тиреоидных гормонов на аденогипофиз в критический период развития ЦНС.

Глава 32. Болезни щитовидной железы у детей

Н. Лавин

Зоб

Зоб — это видимое увеличение щитовидной железы. Зоб возникает при разных заболеваниях щитовидной железы и может сопровождаться клиническими проявлениями гипотиреоза либо тиреотоксикоза; нередко симптомы дисфункции щитовидной железы отсутствуют (эутиреоз). Таким образом, наличие зоба само по себе не позволяет установить причину заболевания. У большинства детей с зобом имеется эутиреоз. Частота зоба у детей составляет 4—5% и увеличивается с возрастом. У девочек зоб встречается чаще, чем у мальчиков (во всех возрастных группах). Существует несколько классификаций зоба; одна из них приведена в табл. 32.1.

I. Виды зоба у детей

А. Нетоксический зоб — приобретенное или врожденное заболевание щитовидной железы, не обусловленное тиреоидитом или опухолью, характеризующееся эутиреозом или гипотиреозом (по крайней мере, на ранней стадии).

1. Приобретенный нетоксический зоб (синонимы: простой зоб, простой нетоксический зоб, простой коллоидный зоб, ювенильный зоб). На долю этого заболевания приходится примерно 25% случаев увеличения щитовидной железы у детей. Клинических и биохимических признаков дисфункции железы нет. У девочек приобретенный нетоксический зоб встречается в 3—5 раз чаще, чем у мальчиков. Предполагают, что увеличение щитовидной железы при приобретенном нетоксическом зобе может быть обусловлено аутоантителами, стимулирующими пролиферацию клеток железы (но не секрецию тиреоидных гормонов).

а. Осмотр. Железа равномерно увеличена, при пальпации гладкая, подвижная, безболезненная, нормальной консистенции.

Б. Диагностика

1) Диагноз устанавливают методом исключения.

2) Показатели функции щитовидной железы нормальные.

3) В сыворотке отсутствуют аутоантитела к микросомальным антигенам, к йодидпероксидазе и к тиреоглобулину. В редких случаях выявляются аутоантитела к рецепторам ТТГ.

4) Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой может быть слегка усилено; сцинтиграмма железы нормальная.В большинстве случаев эти исследования не нужны.

в. Лечение. Если нет явного косметического дефекта, лечение не требуется. Необходимы периодические обследования.

г. Прогноз. Как правило, зоб постепенно исчезает без лечения.

2. Врожденный нетоксический зоб (синонимы: врожденный зоб, врожденный гипотиреоз с диффузным зобом) может присутствовать у новорожденного либо развиваться в первые месяцы или годы жизни (см. гл. 31). Если у ребенка с зобом антитиреоидные аутоантитела не обнаружены, следует заподозрить нарушение синтеза тиреоидных гормонов.

а. Раньше самой частой причиной заболевания был дефицит йода у матери (т. е. дефицит субстрата для синтеза тиреоидных гормонов у плода).

б. В настоящее время зоб у новорожденных и детей младшего возраста чаще всего обусловлен генетическими дефектами системы синтеза, секреции и периферического метаболизма тиреоидных гормонов. Снижение уровней T₄ и T₃ по принципу отрицательной обратной связи усиливает секрецию ТТГ в аденогипофизе. ТТГ стимулирует не только синтез T₄ и T₃, но и пролиферацию тироцитов, что приводит к развитию зоба. Пока этот компенсаторный механизм обеспечивает достаточный уровень T₄ и T₃, у больного сохраняется эутиреоз. При неполной компенсации развивается гипотиреоз, а при тяжелом течении заболевания — гипотиреоидная форма кретинизма (см. гл. 31, п. V.Б.2).

Б. Эндемический зоб встречается в местах с недостатком йода в воде и пище. Дефицит йода — самая распространенная причина зоба. У здоровых людей потребность в йоде составляет 120—300 мкг/сут; а экскреция йода с мочой равна 100—200 мкг/сут. При потреблении йода < 100 мкг/сут возникает зоб (компенсаторное увеличение щитовидной железы). Экскреция йода в пределах 25—50 мкг/сут свидетельствует об умеренном дефиците йода; экскреция йода < 25 мкг/сут — признак тяжелого дефицита йода. Добавление йода к пищевым продуктам позволило полностью ликвидировать эндемию зоба во многих районах. У больных с леченным диффузным токсическим зобом или многоузловым токсическим зобом, живущих в местах с недостатком йода в воде и пище, нередко наблюдается вызванный йодом тиреотоксикоз (феномен йод-Базедов). Дело в том, что у таких больных имеется дефицит йода, поэтому тиреотоксикоз не проявляется, пока больные не получают йодные добавки. Для жителей районов с недостатком йода в воде и пище характерен также тиреотоксикоз после приема амиодарона.

1. Лабораторная диагностика. Уровень T₄ слегка снижен, уровень T₃ нормальный или слегка повышен, уровень ТТГ повышен. Несмотря на повышение уровня ТТГ, клинические признаки дисфункции щитовидной железы отсутствуют (эутиреоз). При дефиците йода щитовидная железа секретирует преимущественно T₃, поскольку для синтеза T₃ требуется меньше йода, чем для синтеза T₄. Снижение уровня T₄ стимулирует секрецию ТТГ, что приводит к образованию зоба. Суточная экскреция йода с мочой менее 50 мкг в расчете на 1 г креатинина подтверждает диагноз эндемического зоба.

Лечение

а. Йодиды.

б. Левотироксин (дозы — см. гл. 32, п. XIII.В.1).

При небольшом зобе обычно назначают только йодид калия. При крупном зобе требуется левотироксин или комбинированная терапия йодидами и левотироксином.

3. Профилактика. Массовая профилактика — йодирование пищевых продуктов (например, добавление йодида калия к поваренной соли). Индивидуальная профилактика — питание йодсодержащими продуктами; назначение йодидов детям и беременным в местах эндемии зоба.

В. Хронический лимфоцитарный тиреоидит — см. гл. 32, п. VII.

Г. Диффузный токсический зоб — см. гл. 32, п. XVI.А.

Д. Опухоли щитовидной железы — см. гл. 32, п. XX—XXIII.

II. Врожденный зоб. Как правило, этим термином обозначают врожденный гипотиреоз с диффузным зобом (см. гл. 32, п. I.А.2). В то же время видимое увеличение щитовидной железы может наблюдаться и у новорожденных, и у грудных детей с тиреотоксикозом.

III. Дифференциальная диагностика зоба у детей должна быть основана на анализе клинической картины, лабораторных показателей функции щитовидной железы, маркеров аутоиммунных заболеваний щитовидной железы и результатов визуализации железы. Схема дифференциальной диагностики представлена на рис. 32.1.

IV. Струмогенные факторы. К ним относятся различные вещества (в том числе — лекарственные средства), диета с дефицитом белка и витаминов, нарушение баланса микроэлементов в воде и пищевых продуктах. Струмогенные факторы нарушают синтез и секрецию тиреоидных гормонов. Основной механизм действия этих факторов — подавление связывания неорганического йода с тиреоглобулином. Некоторые лекарственные средства и другие вещества, обладающие струмогенным действием: насыщенный раствор йодида калия, амиодарон, аминоглутетимид, дийодгидроксихинолин, этионамид, аминосалициловая кислота, кобальт, тиоцианаты, тиомочевина, перхлораты, полифенолы.

Тиреоидит

Воспалительные заболевания щитовидной железы — самая частая причина ее дисфункции. Поэтому тиреоидит занимает второе место по распространенности среди эндокринных болезней у детей (на первом месте стоит инсулинозависимый сахарный диабет). Классификация, этиология, эпидемиология и принципы дифференциальной диагностики тиреоидита у детей представлены в табл. 32.2 и табл. 32.3.

V. Острый тиреоидит. Возбудители, как правило, грамположительные бактерии: Streptococcus pyogenes, Streptococcus hemolytica, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae. Инфекция распространяется гематогенным или лимфогенным путем; возбудитель может попасть в железу и при травме или при пороках развития щитовидно-язычного протока. Острый тиреоидит — редкое заболевание, поскольку щитовидная железа защищена соединительнотканной капсулой, препятствующей попаданию бактерий, и содержит большое количество йода, тормозящего их рост. При подозрении на острый тиреоидит проводят пункцию щитовидной железы, при наличии флюктуации вскрывают и дренируют абсцесс железы; в обоих случаях делают мазки и посев для выявления возбудителя.

А. Клиническая картина. Характерны боль и отек в области передней поверхности шеи, причем боль может иррадиировать в ухо, затылок или нижнюю челюсть. Признаки абсцесса — высокая лихорадка и озноб. Физикальное исследование: щитовидная железа увеличена и болезненна при пальпации; кожа над ней красная и горячая; при абсцессе определяется флюктуация. У детей чаще поражается левая доля железы.

Б. Лабораторные и инструментальные исследования. Характерен лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Уровни общего T₄ и общего T₃ в сыворотке обычно нормальные. При сцинтиграфии пораженный участок железы не включает изотоп. Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой не нарушено. Это дифференциально-диагностический признак острого тиреоидита, поскольку при подостром гранулематозном тиреоидите поглощение радиоактивного йода заметно снижено. Детям, перенесшим острый тиреоидит, рекомендуется эзофагоскопия или рентгенологическое исследование с барием для исключения пороков развития глотки. Наиболее часто встречаются следующие анатомические дефекты: щитовидно-язычный свищ, щитовидно-язычная киста, энтодермальный бранхиогенный свищ (как правило, свищ левого грушевидного кармана глотки). Обнаруженные дефекты устраняют, чтобы предупредить рецидив инфекции.