Этиология: причиной впс является Нарушение эмбриогенеза на 2-8 неделе внутриутробного периода.

Факторы риска:

· Наследственная предрасположенность, хромосомные аберрации

· Вирусные инфекции у матери в первом триместре беременности (краснуха, корь, ветряная оспа, эпидемический паротит, грипп)

· Токсоплазмоз беременных

· Профессиональные вредности матери

· Воздействие тератогенных факторов (лекарственные препараты, радиация, токсические и химические вещества и т.д.)

· Возраст родителей (мать – старше 30 лет, отец – старше 50 лет)

· Тяжелый токсикоз первого триместра

Существует большое разнообразие анатомических вариантов ВПС.

Нарушение процессов эмбриогенеза, приводящих к формированию ВПС.

Возраст плода	Закладка ССС	Врожденные пороки развития
3 недели	Легочные вены	Аномалии легочных вен
4-6 недель	Межпредсердная перегородка	ДМПП
4-8 недель	Межжелудочковая перегородка	ДМЖП
5-7 недель	Легочная артерия, аорта	Тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, транспозиция аорты.

Выделяют четыре группы ВПС, учитывая состояние гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения, отсутствие или наличие цианоза и дефекты развития сердечно-сосудистой системы.

Классификация ВПС.

Нарушение гемодинамики	Без цианоза («Белые»)	С цианозом («Синие»)
С обогащением малого круга кровообращения	Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОАП), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМПП, ДМЖП).	Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол
С обеднением малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии.	Тетрада Фалло.
С обеднением большого круга кровообращения	Изолированный стеноз устья аорты, коарктация аорты
Без нарушения гемодинамики	Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки

Клиническая картина ВПС разнообразна и определяется величиной анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений. Симптомы ВПС могут проявиться сразу после рождения или спустя некоторое время. Некоторые пороки у новорожденных и детей раннего возраста могут иметь скудные клинические проявления и для их распознавания требуются дополнительные методы исследования.

У новорожденного ребенка могут наблюдаться:

• Бледность кожных покровов при пороках без цианоза или цианоз (постоянный или преходящий) при пороках с цианозом
• Одышка (особенно при плаче, сосании)
• Шум над областью сердца и крупными сосудами

Затем появляются:

• Повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам
• Одышка в покое, возможны приступы удушья
• Расширение границ сердца
• Отставание в физическом и психомоторном развитии
• Деформация грудной клетки (асимметрия, «сердечный горб»)
• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол»
• Частые ОРВИ и затяжные воспалительные заболевания органов дыхания
• Тахикардия, видимая пульсация во 2-3 межреберье у левого края грудины

В клинической картине ВПС необходимо учитывать фазовость течения заболевания:

I фаза – первичной адаптации – происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления скудные, а при значительных может быстро развиться декомпенсация и ребенок может погибнуть. Длительность этой фазы 2-3 года.

II фаза – относительной компенсации – постепенно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность, уменьшается количество жалоб. Длительность этой фазы до 10-12 лет.

III фаза – декомпенсации (терминальная) – компенсаторные возможности организма исчерпаны, развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Присоединение интеркуррентных заболеваний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы.

Прогноз.

Прогноз при ВПС зависит от величины анатомических дефектов, степени нарушения гемодинамики, развития адаптационно-компенсаторных механизмов, присоединения интеркуррентных заболеваний, характера осложнений (сердечная недостаточность, дыхательная недостаточность, одышечно-цианотичные приступы, нарушение мозгового кровообращения и т.д.), а также возможности своевременного проведения хирургического лечения.

Методы диагностики ВПС:

• Электрокардиография
• Эхокардиография
• УЗИ сердца
• Рентгенография грудной клетки в трех проекциях
• Допплерэхокардиография (для определения уровня давления в полостях сердца и крупных сосудах)
• Катетеризация сердца (проводится через бедренную артерию, у новорожденных – через пупочные сосуды)
• Томография сердца
• Ангиокардиография
• Определение гематокрита

Общие принципы лечения ВПС:

Оперативное лечение: