Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика ЖДА осуществляется, в первую очередь, с другими гипохромными анемиями — сидероахрестическими, анемиями хронических заболеваний (железоперераспределительными), некоторыми видами гемолитических анемий - талассемиями.

Сидероахрестические анемии (железонасыщенные) имеют гипохромный характер, содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако вследствие генетического или приобретенного нарушения обмена порфиринов нарушается включение железа в молекулу гемоглобина. В результате этого развивается анемия с резким снижением цветового показателя при повышенном содержании сывороточного железа.

Критериями сидероахрестических анемий являются:

· низкий цветовой показатель;

· гипохромия эритроцитов;

· повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке;

· нормальная или сниженная ОЖСС;

· нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке;

· повышенное количество сидеробластов в костном мозге;

· повышенная экскреция железа с мочой после введения десферала;

· отсутствие эффекта от препаратов железа.

Один из видов наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением синтеза цепей глобина, называется талассемия. Наиболее часто встречается нарушение синтеза α-цепи (α-талассемия), реже — β-цепи (β-талассемия). В клинике внутренних болезней наибольшее значение имеет гетерозиготная β-талассемия (малая талассемия (minor)). Вследствие неполноценности молекулы гемоглобина при талассемии происходит нарушение использования железа, соответственно концентрация его в сыворотке крови нормальная или повышенная, а ОЖСС снижена. В отличие от других форм гипохромных анемий при талассемии наблюдаются клинико-лабораторные признаки гемолиза — повышение содержания ретикулоцитов крови, уровня непрямого билирубина, увеличение селезенки. Морфологической особенностью эритроцитов при талассемии является наличие большого числа мишеневидных эритроцитов. Важное значение может иметь указание на семейные случаи заболевания.

Критериями талассемии являются:

· низкий цветовой показатель;

· наличие мишеневидных эритроцитов;

· наличие базофильной пунктации эритроцитов;

· нормальное или повышенное содержание сывороточного железа;

· низкая ОЖСС;

· повышенное выделение железа с мочой после введения десферала;

· повышение количества ретикулоцитов в крови;

· умеренное повышение непрямого билирубина;

· увеличение селезенки (непостоянный признак);

· отсутствие эффекта от препаратов железа.

Анемии хронических заболеваний (железоперераспределительные)развиваются при различных воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения. При всем многообразии патогенетических механизмов развития таких анемий одним из основных считается перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, которая активируется при различных воспалительных и опухолевых процессах. Поступающее в организм и высвобождающееся из разрушающихся эритроцитов железо переходит в депо, где и накапливается в макрофагальных клетках в виде белка ферритина. Включение железа в процессы костномозгового кроветворения при этом снижено. Истинного дефицита железа при этих анемиях нет. Наиболее часто железоперераспределительные анемии формируются при таких инфекционно-воспалительных заболеваниях, как активный туберкулез различной локализации, инфекционный эндокардит, нагноительные заболевания (абсцессы брюшной полости, легких, почек, эмпиема плевры и др.), инфекции мочевыводящих путей, холангит. Среди неинфекционных заболеваний подобный вариант анемий может развиваться при системных заболеваниях соединительной ткани, в частности, при ревматоидном артрите, опухолях различной локализации без хронических и острых кровопотерь. Обычно анемии сочетаются с признаками активного воспалительного процесса.

Критериями анемийхронических заболеваний являются:

· умеренно гипохромный характер анемии;

· нормальное или умеренно сниженное содержание сывороточного железа;

· нормальная или сниженная ОЖСС;

· повышение количества сидеробластов в костном мозге;

· клинико-лабораторные признаки активного воспалительного или опухолевого процесса;

· отсутствие эффекта от препаратов железа.

 

Лечение ЖДА

Целью лечения больных ЖДА является получение полной клинико-гематологической ремиссии, которая достигается возмещением дефицита железа в крови и тканях, и предполагает восстановление эритропоэза, коррекцию висцеральных проявлений сидеропении, а, при возможности, устранение причин формирования дефицита железа.

При выявлении причины развития ЖДА основное лечение должно быть направлено на ее устранение.

В ряде ситуаций радикальное устранение причины ЖДА невозможно, в этих случаях больным показана комплексная терапия, предполагающая оптимизацию режима питания и назначение лекарственных средств, содержащих железо.

При организации питания больного с ЖДА следует иметь в виду, что существует два типа железа, содержащегося в пище: гемовое и негемовое. Гемовое железо является составной частью гемоглобина и миоглобина, содержится в мясе, рыбе и составляет значительную часть всасывающегося железа. Негемовое железо содержится в продуктах растительного происхождения. Пища содержит как гемовое, так и негемовое железо в виде ионов Fe²⁺ и Fe³⁺, однако в желудочно-кишечном тракте всасывается лишь гемовое железо и ионы двухвалентного железа. Основными продуктами, содержащими легко всасываемое железо, являются мясо и печень, причем железо усваивается как из сырых, так и из жареных и вареных продуктов. Всасывание железа из различных продуктов неодинаково: из мяса адсорбируется 12–18%, из печени — 5–11%, из яиц, хлеба, салата, бобов — 1–3%. Аскорбиновая кислота способствует всасыванию железа, а танин, находящийся в чае, кофе, наоборот, ингибирует всасывание.

Однако при назначении лечения больным ЖДА надеяться только на диету не следует, поскольку из лекарственных препаратов оно всасывается в 15–20 раз быстрее. В настоящее время основным методом лечения больных ЖДА является назначение препаратов железа (ПЖ). Необходимо подчеркнуть, что гемотрансфузия не является патогенетическим методом лечения при ЖДА и должна применяться только по жизненным показаниям.

В клинической практике ПЖ применяются внутрь или парентерально. Путь введения их у больных ЖДА определяется конкретной клинической ситуацией.

При назначении ПЖ внутрь необходимо руководствоваться следующими основными принципами:

· использовать ПЖ с достаточным содержанием двухвалентного железа;

· назначать ПЖ, содержащие вещества, усиливающие всасывание железа;

· нежелателен одновременный прием пищевых веществ и лекарственных препаратов, уменьшающих всасывание железа;

· нецелесообразно одновременное назначение витаминов группы В, цианкобаламина и фолиевой кислоты без специальных показаний;

· избегать назначения ПЖ внутрь при наличии признаков нарушения всасывания в кишечнике;

· соблюдать достаточную продолжительность насыщающего курса лечения (не менее 1,5-2 месяцев);

· необходимость проведения поддерживающей терапии ПЖ после нормализации показателей гемоглобина.

Для адекватного прироста показателей красной крови у больных ЖДА необходимо назначать от 100 до 300 мг двухвалентного железа в сутки. Применение более высоких доз не имеет смысла, поскольку всасывание железа при этом не увеличивается (табл. 3).

 

Таблица 3