Перечислите особенности иммунной системы новорожденного

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Перечислите причины развития первичных иммунодефицитов

__________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Дайте определение иммунодефицитным состояниям

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Классификация иммунодефицитных состояний

__________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

7. К ведущим факторам врожденного иммунитета относят:

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

 

 

8.Добавьте недостающие признаки:

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

9.Перечислите состояния с первичным дефицитом антителообразования (В-клеточные иммунодефициты)

_____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________

11.Перечислите Т-клеточные иммунодефициты:

_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________

12.Комбинированные иммунодефициты:

___________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________________

13. Дефицит системы фагоцитов:

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ 14. Дефицит системы комплемента:

__________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________15. Перечислите скрининговые методы выявления иммунодефицитов:

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

16. Дефицит гуморального (В-звена) иммунитета.

Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия, гипогаммаглобулинемия).

Специфический дефект ----------------------------------------------------------------------------- Отсутствие -------------------------------------------------------------------------------------------------, низкие уровни ----------------------------------------------------------------------------------------------------------

 

Клинические особенности болезни Брутона

__________________________________________________________________________________

__________________________________________________________________________________

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Общая вариабельная иммунная недостаточность (общая вариабельная гипогаммаглобулинемия, ОВИН).

Перечислите специфический дефект ОВИН: _______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________19. Селективный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобулинемия).

Клинические особенности:

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

20. Назовите клинические особенности избирательного дефицита иммуноглобулина А (ИД IgA) (синоним – селективная недостаточность иммуноглобулина А)

_____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

21. В чем выражается клиническая особенность п реходящей гипогаммаглобулинемии детей (ПГД) (медленный иммунологический старт) (синонимы: транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия, транзиторная гипогаммаглобулинемия раннего возраста) ______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

22.Дефицит клеточного (Т-звена) иммунитета

Синдром Ди Джорджи (Ди Георге) (гипо-, аплазия тимуса) – изолированный Т-клеточный иммунодефицит.

Перечислите характерную триаду клинических проявлений синдрома Ди Джорджи

_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Специфическими клиническими особенностями индрома  Ди Джорджи является

_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ Характерные иммунологические особенности

_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ 23. В чем заключаются клинические и иммунологические особенности хронического слизисто-кожного кандидоза

________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

24. Комбинированные Т- и В-иммунодефициты.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит.

Синдром Луи-Бар, атаксия — телеангиэктазия с -------------- -------------------------------------------типом наследования.

Назовите специфический дефект

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Перечислите клинические особенности Синдрома Луи-Бар:

_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

25. Синдром Вискотта-Олдрича ( СВО, ИД сцепленный с Х-хромосомой)

Назовите специфический дефект

__________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Перечислите клинические особенности:

__________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Иммунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М (сцепленный с Х-хромосомой).

Назовите специфический дефект

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Перечислите клинические особенности:

_____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Метафизарная хондродисплазия Мак-Кьюсика

(синдром коротконогих карликов, синдром хрящево-волосистой гипоплазии).