Плеврит при острой пневмонии

Парапневмонические, постпневмонические. В качестве этиологии - любые кокки. Предрасполагает хронический алкоголизм - в 5 - 6 раз чаще, ослабление иммунитета. Метапневмонические проявляются через 7 - 10 дней рецидивом лихорадки. Эмпиема плевры связана с деструкцией. Абсцесс секвестрирует в плевральную полость. Симптомы тяжелой гнойной интоксикации: гектическая температура, ознобы, ночные выпоты, похудание, анемия, резкий сдвиг влево, повышение СОЭ, тахикардия, может быть сосудистая недостаточность во время озноба вечером. Если при посеве роста нет - заподозрить анаэробы, например, клостридии. В плевральной полости может оказаться газ; возбудитель - газообразующая флора, в частности, факультативные анаэробы.

 

ВЫПОТНЫЙ ПЛЕВРИТ ПРИ ИНФАРКТЕ ЛЕГКОГО

50% тромбоэмболий легочной артерии сопровождаются выпотом в плевральную полость, причины тромбоэмболии: варикозное расширение вен нижних конечностей, у много рожавших - вен малого таза, также при сидячей работе.

Клиника: одышка, боль, кровохарканье. Жидкость; обычно ее немного, - она геморрагическая. Постинфарктный синдром Дресслера: плеврит, перикардит, пневмонит, артралгии. Связан с иммунной перестройкой. Плеврит небольшой, исчезает сам.

При системной красной волчанке. У 1/3 боьных является манифестным синдромом. До 90% клеток - лимфоциты. Плеврит небольшой исезает сам.

Ревматический плеврит. Все остальные системные плевриты очень редки.

 

РАКОВЫЕ ПЛЕВРИТЫ

Может быть первичное поражение - мезотелиома плевры (редко). Может быть диффузной и узловой. Поражаются 2 листка. Высокая злокачественность, быстрый рост. Большой объем выпота, более 2-х л. Такое количество выводить сразу опасно. Вывод жидкости компенсируется в считанные дни. При обычном плеврите боль в самом начале, при накоплении жидкости сильные боли, связанные с дыханием, исчезают, тупые остаются. При мезотелиаоме боли сильные и не уменьшаются.

Вторичные раковые поражения могут быть с примыкающих к плевре органов и тканей- трахеобронхиальный рак, рак средостения, но чаще метастазы из рака молочной железы, желудка, матки. Очень трудно диагностировать периферический рак бронха, рак крупных бронхов легче: приступообразный кашель, одышка, ателектаз. Обращать внимание на л/у, ателектаз, деформацию просвета бронхов при томографии, смещение трахеи (но если есть выпот - смещения может и не быть). Лучше смещается в больную сторону.

Рак pen costa: чаще всего 3-й сегмент правого легкого с прорастанием плевру, может быть в ребра. При обычной флюорографии не видно, так как закрывает ключица. Выраженная боль в зоне верхушки.

Генитальный рак: он может быть очень маленьким, а метастазы очень большими.

Хилоторакс бывает при травме грудной клетки с повреждением грудного протока, при операциях, раке в области грудного протока. При пункции лимфа (похожа на молоко).

 

Лечение

Лечить основное заболевание. 2 правила выпуска жидкости:

1. Слишком быстрый выпуск и слишком большие объемы могут приводить к острой сосудистой недостаточности при быстром смещении стредостения. Выпускают 15 - 20 мин. не более 1,5 л, медленно, шприцем, при прокалывании плевры иглой - ощущение прохождения иглы через плотную ткань.

2. Не повредить артерии. Пунктировать по верхнему краю нижележащего ребра.

 

 

ГЕМАТОЛОГИЯ

Общее количество гематологических больных невелико, но проблема очень актуальна. Система крови - самая динамическая система.

Гематология имеет свою историю. Так в 50-х годах основным методом изучения была гистохимя. В 60-х стали использовать изотопные методы, началось изучение кинетики клетки. В 70-х годах была поднята проблема родоначальных стволовых клеток. Еще в начале 20-го века Максимов выдвинул унитарную теорию кроветворения, по поводу которой было много возражений, дискуссий. Лишь в конце 60-х у теоретиков - гематологов оказалась экспериментальная модель. Если мышь облучить рентгеновскими лучами, убить кроветворение и подсадить от мыши - донора ткань костного мозга в селезенку, то произойдет рост клеток. Если из селезенки вырезать колонию, например эритроидного ряда и пересадить облученной мыши, произойдет рост клеток всех ростков.

Кроветворение развивается из полипотентных стволовых клеток, полипотентные стволовые клетки - популяция довольно инертных в митотическом отношении клеток (менее 10%), то есть пролиферативная активность низкая. В результате деления стволовых клеток возникают функционально различные материнские клетки.

Есть еще одна форма деления - появляется в результате деления второй клетки, при этом полностью копируется материнская клетка - это процесс самоподдержания. Эти процессы регулируются:

1. Влияние микроокружения (стромы костного мозга): если взвесь костно - мозговых элементов культивировать на строме костного мозга, то вырастут в основном клетки костного мозга, а если на строме селезенки - клетки селезеночного типа. Как передается при этом информация, пока не ясно, но считается, что необходим тесный контакт полпотентных стволовых клеток со стромой. Коротко - дистантная регуляция в пределах костного мозга.

2. Влияет количество клеточных элементов на более высоких ступенях дифференцировки. Если уменьшить количество более дифференцированных клеток, то произойдет ускорение пролиферации и дифференцировки полипотентных стволовых клеток.

3. В настоящее время предполагают возможность и длиннодистантной регуляции (типа эритропожтина), но окончательно не доказано. Есть лишь косвенные данные о влиянии андрогенов.

При образовании коммитированных (детерминированных) клеток-предшественников;

а) утрачивается способность к самоподдержанию, в результате деления возникают более зрелые клетки.

б) в отличие от полпотентных стволовых клеток, клетки-предшественники чрезвычайно чувствительны к различного рода гуморальным веществам типа эритропоэтина, тромбоцитопоэтина, лейкопоэтина и др.

КСМ - колонийстимулирующий фактор, он выделяется моноцитами и стимулирует рост гранулоцитов.

Функции лейкоцитов:

1. Защита от бактериальной инфекции.

2. Участие в различного рода иммунологических реакциях; нейтрофилы, моноциты (в некоторой мере), лимфоциты. "В" - синтезируют иммуноглобулин (антитела), к ним относятся и плазматические клетки. "Т" - отвечают за реакцию гиперчувствительности замедленного типа (реакцию отторжения трансплантанта), оказывают непосредственное влияние на клетки и ткани.

 

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы - опухолевидные заболевания системы крови, при которых патологический процесс начинается на уровне стволовых или частично детермированных клеток - предшественников. Резко страдает функция костного мозга. Заболевание встречается в любом возрасте. 3 - 5 случаев на 100 тыс. населения ежегодно. За последние 15 - 20 лет роста заболеваемости нет, остается на прежнем уровне. Есть 2 возрастных пика:

1. в 3-4 года:

2. в 60-69 лет

Чаще заболевают мужчины. Есть генетическая предрасположенность.

Этиология

1. Облучение - лучевые лейкозы, например у рентгенологов наблюдаются в 10 раз чаще, чем у лиц других специальностей.

2. Под влиянием медикаментозных препаратов: цитостатики: частота заболеваемости после их применения увеличивается в 100 раз. Контрастные средства (применяемые при коронарографии и др.).

3. Вирусная этиология - доказана в отношении лейкозов птиц, грызунов, но нет убедительных данных о значении вирусов при лейкозах у человека.

При заболевании: Происходит конкурентное взаимоотношение лейкозных и нормальных клеток. Лейкозные клетки вырабатывают колониестимулирующий фактор, а он сильнее действует на лейкозные клетки, чем на нормальные. Лейкозные клетки с помощью своих гуморальных факторов угнетают нормальные клетки.

Лейкозы редки, несмотря на то, что количество мутаций велико, т.к. лейкоз появится, если:

а) произойдет мутация в генах, контролирующих кроветворение:

б) чаще всего мутировавшая клетка погибает; если же ее деятельность сохраняется - развивается лейкоз;

в) мутировавшая клетка должна дать большое потомство. Кроме того, необходимы нарушения со стороны иммунологической системы, которая в норме ведет строгий контроль, малигнизированная клетка становится независимой от регулярных систем (автономной).

Классификация (острых лейкозов)

В основу положена цитохимическая характеристика бластных клеток. FAB классификация 3 основных групп:

1. Нелимфобластные (6 типов).

2. Лимфобластные (3 типа).

3. Миелопоэтические дисплазии (4 типа).

Нелимфобластные:

М1 - острый миелобалстный лейкоз без признаков вызревания клеток (20%).

М2 - острый миелобалстный лейкоз с признакми вызревания клеток (30%).

М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (8%).

Сюда же М 3м - острый промиелоцитарный лейкоз с микрогрануляцией (выделен по данным электронной микроскопии).

М4 - острый миеломонобластный лейкоз (28%).

М5 - острый монобластный лейкоз.

М5а - без созревания.

М5б - с частичным созреванием клеток.

М6 - острый эритромиелоз (синдром Ли Гугельма) 4%. Сюда же относят и недифференцированный лейкоз: М О.

Лимфолейкозы - иммунологическая классификация более удобна, чем FAB.

1. Острый общий лейкоз (О- ОЛЛ) 70% у детей и 60% у взрослых.

2. Т-клеточный (Т-ООЛ) 15 - 25%. М: Ж = 4: 1.

3. Ноль - лимфобластный 10%.

4. В - ООЛ, М: Ж = 5: 1

Основные реакции:

1. На гликоген (ШИК) = ПАСК. Острый лимфолейкоз.

2. На миелопероксидазу и липиды. Острый миелолейкоз.

3. На неспецифическую эстеразу с альфа - нафтилацетатом. Острый монобластный.

Стадии:

1. Начальная.

2. Развернутая:

а) первая атака,

б) ремиссия: полная < 5% бластов в пунктате костного мозга, а общее количество бластных и лимфоидных клеток менее 40%, в периферической крови бластов нет, кровь в норме и нет признаков лимфоидной инфильтрации, а у детей + еще нормальная спинно - мозговая жидкость. Частичная ремиссия - гематологическое улучшение, но не полная нормализация,

в) рецидив, может быть костно - мозговым (> 5% бластов в пунктате костного мозга) или местным с любой локализацией лейкемических инфильтратов.

Выделяют лейкемическую или алейкемическую фазы острого лейкоза.

Исходы:

1. Выздоровление: полная ремиссия 5 лет и более.

2. Терминальная стадия. Терапия не эффективна. Некрозы, кровотечения, очаги саркомного роста. Основную роль играет угнетение нормальных ростков кроветворения.

Клиника (острого лейкоза)

При количестве бластов 1 триллион начинаются клинические проявления. 4 основных синдрома:

1. Гиперпластический;

2. Геморрагический;

3. Анемический;

4. Инотксикационный.

1. Гиперпластический: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, по частоте встречаемости 50%, 49%, 39%, у 25% больных увеличиваются миндалины, их ткань рыхлая, иногда видны кровоизлияния, иногда увеличение миндалин затрудняет дыхание. У 8% увеличины лимфоузлы средостения
 --> одышка, отечность шеи, синюшность, пульсация шейных вен. У части гиперплазия и рыхлость десен - плохой прогноз. Иногда кожные красновато - синеватые лейкемоиды, расположенные в толще дермы.

2. Глубокая тромбоцитопения < 5 * 10 ** 4 в мкл у 35% больных, кровоизлияния от мелкоточечных до обширных (в 15 - 20% случаев смертельный исход от них).

3. Гемоглобин < 60 г/л, эритроциты 10 ** 6 в мкл у 25% больных.

4. Психоневрологические нарушения: нарушения сна, ощущение тяжести в голове, заторможенность или возбуждение, снижение аппетита, адинамия, тахикардия. Лихорадка 38 39 град. С.

Картина крови: лейкоциты от сотен до сотен тысяч в 1 мкл, но чаще нормальные числа или сублейкемические. У 18% > 50 ** 4, в основном бласты. Нередко между ними и зрелыми лейкемический провал (при миелолейкозе он не очень характерен). У 20% больных нет бластов в крови. Основное значение имеет пункция грудины или трепанбиопсия (бласты > 30%).

Острое начало по типу ОРВИ, некротической ангины, боли в суставах, иногда в животе и диспепсия. У 10% больных начинается с профузных кровотечений. У ряда больных с увеличения л/у, в том числе л/у средостения.

Постепенное начало: общая слабость, боли в костях и мышцах, незначительное увеличение л/у, беспричинные кровоподтеки, может наблюдаться ДВС синдром, образуются сгустки крови во всех мелких сосудах.

Причины анемий при острых лейкозах:

а) уменьшение плацдарма гемопоэза - костный мозг не вырабатывает достаточного количества эритроцитов;

б) усиленное разрушение эритроцитов в селезенке:

в) укорочение длительности жизни эритроцитов;

г) вследствие геморрагического диатеза.

 

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

(без признаков вызревания клеток)

50%. Средний возраст больных 40 лет. Ремиссии 50%. Тяжелое начало с выраженной интоксикацией, высокая температура, некротические поражения, анемия и тромбоцитопения, нередко гранулоцитопения, в 50% случаев увеличение печени, селезенки, лимфоузлов.

Алейкемические формы в 16% случаев. Миелопероксидаза +. Реакция с суданов черным. Продолжительность жизни 6 - 12 месяцев, до 1,5 - 2 лет.

 

ОСТРЫЙ МИЕЛОБАЛСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

(с признаками вызревания клеток)

Похож, но еще больше выражена интоксикация и глубокая декомпенсация. Анемия, некротические поражения. Десны, миндалины. В терминальной стадии пузыри до 5 см с серозно - кровянистым содержимым, содержат бластные клетки. Продолжительность жизни около 4,5 месяцев. Смерть от кровотечений и инфекционных осложнений.

 

ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Черезвычайно злокачественный. Глубокая анемия, повышение температуры, кровотечения. В миелограмме 50-60 до 85% бластов. Печень и селезенка могут быть увеличены, а л/у почти не увеличиваются. ПACK+. Раньше погибали через 1,5 - 2 месяца, сейчас живут 2 - 6 месяцев.

 

МОНОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Похож на миелобластный, несколько чаще наблюдаются некротические поражения. Увеличение печени и л/у в 100% случаев. Нередки поражения кожи в виде папулезных инфильтратов синюшного оттенка. В костном мозге бластов до 80%, на периферии бластов мало, ремиссии редки. Живут около 8 месяцев.

 

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

У взрослых бывает реже. Более доброкачественное течение. У 50% увеличены л/у, печень и селезенка, нередко увеличение внутригрудных л/у. Геморраческие проявления (сыпь на коже), массивные кровотечения очень редки. Некрозы также редки. Анемия и тромбоцитопения не такие глубокие. ШИК +. В костном мозге до 80 - 90% бластов. Высокая эозинофилия. Лейкемизирующие формы гемосарком. Высокая плотность содержания на поверхности IG M.

Дифференциальный диагноз

Проводят с заболеваниями, которые могут давать некротическую ангину, лейкоцитоз, тромбоцитопению, нейтропению и т.п.

1. Инфекционный мононуклеоз. Вызывается вирусом Эпштейна - Барра. Чаще болеют дети. Может быть увеличение лимфоузлов, умеренная спленомегналия. Общее состояние страдает мало, нет прогрессирующего течения, может проходить самостоятельно. Тяжелая гранулоцитопения не характерна. нет геморрагического диатеза. Серологическая диагностика: реакция Пауль - Бунеля - антитела больного вызывают агглютинацию эритроцитов барана. При лейкозе эта реакция положительной не бывает. В крови широкоплазменные лейкоциты (деформированные). В костном мозге мало бластов, связанных с трансформацией вируса.

2. Агранулоцитоз. Общее: некротическая ангина, геморрагический диатез, инфекции и анемия. Нет увеличения количества бластных клеток, не характерно увеличение лимфоузлов и селезенки. Пунктат костного мозга бедный, нет бластов.       

3. Лейкемоидные реакции. Возникают при тяжелых инфекциях, опухолях с метастазами в костный мозг. Нет дефекта дифференциации клеток.

4. Гипопластическая анемия.

5. Опухоли различной локализации.

Осложнения

1. Кровотечения (носовые, из слизистых, из глаз, может быть кровотечение в головной мозг).

2. Септические состояния (некротическая ангина, фурункулез, сепсис).

3. Гиперурикемия - увеличение мочевой кислоты, наблюдается при многих опухолях и лейкозах, особенно часто при остром лейкозе. В мочевую кислоту переходят пуриновые основания. Мочевая кислота блокирует почечные канальцы и может привести к анурии. Для предупреждения этого дают препарат аллопуринол, который снижает уровень мочевой кислоты + обильное питье.

4. Нейролейкомия - размножение клеток в костном мозге. Чаще встречается при лимфобластном варианте острого лейкоза. Проявляется упорными головными болями, неврологической симптоматикой. Для лечения в этом случае препараты вводят эндолюмбально, то есть минуя гематоэнцефалический барьер.

5. Анемия.

6. Геморрагический диатез.

 

Лечение

Задачи терапии - свести до минимума клон патологических клеток, нормализовать гемопоэз и тем самым индуцировать ремиссию и как можно дольше удержать ее.

1. Антиметаболиты: 6 - меркаптопурин: цитозинарабинозид; тиогуанин; метатрексат и аметоптерин.

2. Противоопухолевые антибиотики: дианорубомицин (рубомицин); блеомицин, адриомицин.

3. Блокаторы митозов; винкристин: винбластин (международное название - онкавин).

4. Глюкокортикоиды: преднизолон; триамцинолон..

5. Антиферментные препараты: аспаргиназа.

Все перечисленные препараты, за ислючением блеомицина, винбластина и преднизолона, действуют на все клетки и на лейкозные и на нормальную ткань. Многие препараты вызывают массу побочных эффектов, например: метотрексат может вызывать язвы по ходу ЖКТ, токсический гепатит. Винкристин - парез кишечника, неврологические расстройства. Циклофосфан - тяжелый геморрагический цистит. Рубомицин обладает кардиотоксическим действием.

Препараты действуют на клетку в различные периоды ее жизни. Так преднизолон тормозит переход клетки из фазы D 1 в фазу S.

Существуют различные схемы применения препаратов: BAMП (винкристин + аметоптерин 1 меркаптопурин + преднизолон) ABAMП, ЦBAMП и др.

Смысл таких комбинаций - подействовать на все фазы жизненного цикла клетки и тем самым вызывать ремиссию, свести до минимума клон патологических клеток и удержать ремиссию. Другой задачей лечения является предотвращение возможных осложнений. Ремиссия - это такое состояние, когда в костном мозге содержится не более 5% бластов, а состояние гемопоэза приближается к норме.

При остром лимфобалстном лейкозе применяют схему BAMП в течение 7 дней с последующим 2 - х недельным перерывом. Смотрят на картину крови. Если удалось добиться ремиссии, то проводят еще курс консолидирующей терапии. Паралельно основной терапии проводят профилактику осложнений;

а) Больных желательно помещать в изолированные палаты.

б) Мощная антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

в) При эндотоксической энтеропатии - канамицин, ристамицин.

г) При нейролейкемии цитостатики вводят эндолюмбально.

д) При геморрагическом диатезе - дицинон 0,25 или 12,5% 2,0 в/м.

 

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Поражаются частично детерминированные клетки гемопоэза, количество их в костном мозге увеличивается. Для этого необходимо 5 - 8 - 10 лет. Ряд клеток может "дремать", выходить из миотического цикла. Необходимо огромное количество лейкемических клеток - около 10 ** 12, если же количество лейкозных клеток не превышает 10 ** 9, то выявить это невозможно.

Клиника

Процесс проходит 3 стадии:

1. Начальная стадия.

2. Стадия развернутых клинико - гематологических проявлений.

3. Терминальная стадия.

В момент диагностики процесс зашел уже далеко.

Начальная стадия - в начале практически ничем не проявляется и диагностируется чаще всего случайно, в момент профосмотров: гиперостезия над плоскими костями; увеличение количества лейкоцитов; сдвиг лейкограмм влево, разной степени выраженности; базофильно - эозинофильная ассоциация; анемии нет; часто тромбоцитоз; гиперплазия гранулоцитарного ростка кроветворения.

В дальнейшем заболевание прогрессирует, появляются лейкемические инфильтраты, прежде всего в печени и селезенке - идет "метастазирование".

Затем наступает 2 стадия - стадия развернутых клинико - гематологических проявлений. Увеличивается селезенка, появляются общие симптомы: слабость, недомогание, снижение работоспособности. Появляются боли в костях, т.к появление огромного количества лейкозных клеток сопровождается повышением внутрикостного давления, раздражением барорецепторов. Часто возникают сильные боли инфарктоподобного характера в левом побреберье, обусловленные инфарктом селезенки. Появляется анемия, симптомы геморрагического диатеза. Повышается чувствительность к инфекции. Увеличение размеров селезенки определяется только перкуторно, а затем и пальпаторно - спленомегалия. Возникает также гепатомегалия вследствие лейкемической инфильтрации печени. Реже подобные процессы наблюдаются в легких и в других органах.