II . Повышенный расход железа

Наблюдается при следующих физиологических состояниях:

1) беременность.

300 мг железа идет на потребности плода, 150 мг остается в пла­центе, 150 мг — потери в родах. За период беременности и в родах теряется в сумме 600 мг железа;

2) лактация.

За период лактации потери железа составляют в среднем 100— 200 мг. К дефициту железа ведут повторные, частые (с интервалом менее 3 лет) беременности, особенно многоплодные, с длительным периодом лактации;

3) период роста и созревания. В подростковом возрасте потребность в железе резко повышается, достигая 2—2,5 мг в сутки.

III. Недостаточный исходный уровень железа

Наблюдается у новорожденных, получивших от матери недоста­точное количество железа при недоношенности, при многоплод­ной беременности. Суточная потребность в железе у новорожден­ных — 1—1,5 мг. В 2—3-летнем возрасте обычно наступает отно­сительная компенсация анемии вследствие снижения суточной потребности в железе.

IV. Алиментарный фактор

Недостаточное поступление железа с пищей может быть связа­но с преобладанием в диете растительных продуктов над живот­ными. Известно, что в мясных продуктах содержится наибольшее количество железа и всасывается до 30% гемового железа, из ра­стительных же продуктов всасывается всего 3—5% содержащего­ся железа. Рекомендуемая норма потребления железа для мужчин 10—15 мг/сут., для женщин — 15—20 мг/сут. К группе риска развития алиментарной ЖДА относятся лица с низким социаль­но-экономическим статусом, вегетарианцы, больные неврогенной анорексией.

V. Нарушение всасывания

Происходит при патологических процессах в двенадцатиперст­ной кишке и проксимальном отделе тонкой кишки. Наиболее час­тые причины нарушения всасывания:

— резекция желудка по Бильрот-2 (конец в бок), при которой происходит выключение из процесса пищеварения части двенадцатиперстной кишки;

— резекция тонкой кишки;

— энтериты с синдромом мальабсорбции;

— глютеновая энтеропатия (целиакия);

— амилоидоз кишечника;

— болезнь Уиппла;

— первичная лимфангиэктазия (синдром Гордона).

Всасывание железа не зависит от желудочной секреции, хлори­стоводородная кислота лишь незначительно усиливает всасывание солей двухвалентного железа и совсем не влияет на всасывание гемового железа.

VI. Нарушение транспорта железа

Происходит при снижении в крови уровня трансферрина, относящегося к бета-глобулиновой фракции белков плазмы. Причины дефицита трансферрина:

1) врожденная, генетически обусловленная гипо- и атрансферринемия;

2) гипопротеинемии различного генеза:

— при нефротическом синдроме;

— при нарушении белково-синтетической функции печени;

— алиментарного генеза;

— при синдроме нарушенного всасывания при патологии тонкого кишечника.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ

(Митерев ЮТ., Воронина Л.Н., 1992)

1. Хроническая постгеморрагическая ЖДА, обусловленная наружной потерей крови и кровопотерей в замкнутые полости с по­следующим нарушением реутилизации железа.

2. ЖДА при повышенном расходе железа:

а) при беременности и лактации;

б) в периоде роста и созревания.

3. ЖДА при недостаточном исходном уровне железа.

4. Нутритивная (алиментарная) ЖДА.

5. ЖДА при резорбционной недостаточности железа:

а) постгастрорезекционная;

б) энтерогенная.

6. ЖДА при нарушении транспорта железа (гипо- и атрансферринемия).

СТАДИИ ЖДА

I стадия — латентный дефицит железа.

В эту стадию происходит мобилизация железа запасов, в резуль­тате чего снижается уровень ферритина. Эритропоэз поддержива­ется на нормальном уровне — содержание гемоглобина, эритроци­тов, среднее содержание гемоглобина в эритроцитах не снижено.

II стадия — ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной.

Эта стадия характеризуется железодефицитным эритропоэзом с развитием той или иной степени тяжести анемии.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Проявляется неспецифическими симптомами, связанными с ги­поксией органов и тканей и изменениями со стороны сердечно­сосудистой системы. Основные жалобы больных при анемическом синдроме:

— слабость, повышенная утомляемость;

— снижение умственной и физической работоспособности;

— головокружения;

— шум в ушах;

— мелькание «мушек» перед глазами;

— учащенное сердцебиение;

— одышка при физической нагрузке;

— обмороки;

— учащение приступов стенокардии у пожилых больных.
Основные объективные симптомы анемического синдрома:

— бледность кожи и слизистых оболочек;

— тахикардия;

— систолический шум на верхушке сердца;

— шум «волчка» на венах шеи;

— расширение границ сердца;

— снижение артериального давления.

При выраженной анемии развивается анемическая миокардио-дистрофия с появлением признаков застойной сердечной недоста­точности («анемическое сердце»).

СИНДРОМ ГИПОСИДЕРОЗА

Синдром гипосидероза (сидеропенический синдром) обуслов­лен тканевым дефицитом железа, в результате которого появляются характерные патологические изменения эпителиальных тканей (кожи и ее придатков — волос, ногтей), слизистых оболочек, роговицы глаза, мышечных тканей.

Клинические признаки синдрома гипосидероза:

— сухость кожи;

— ангулярный стоматит — трещины в углах рта;

— койлонихия — истонченные, исчерченные, ломкие ногти, принимающие иногда вогнутую ложкообразную форму;

— истончение и раннее поседение волос, расслоение их кончи­ков;

— атрофический глоссит с чувством жжения языка и сглажива­нием сосочков языка;

— извращение вкуса с пристрастием к некоторым несъедобным веществам — мелу, зубной пасте, углю, глине, крупе и т. д.;

— извращение обоняния с пристрастием к резким запахам - ацетона, бензина, краски и т.д.;

— дисфагия с затруднением глотания сухой и твердой пищи;

— эзофагит;

— атрофический гастрит с секреторной недостаточностью;

— симптом «голубых склер» вследствие дистрофических изменений роговицы глаза, через которую просвечивают сосудистые сплетения;

— мышечная слабость, не соответствующая степени тяжести анемии;

— дизурические расстройства с недержанием мочи при кашле, смехе (у женщин);

— ночной энурез (у девочек).

ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЖДА

1. Низкий цветовой показатель

При ЖДА нарушен синтез гемоглобина, при этом эритропоэз страдает незначительно. Цветовой показатель, отражающий содер­жание гемоглобина в эритроците, всегда ниже 0,85 (при норме 0,85—1,0), МСН (среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците) менее 27 пг (при норме 27—32 пг).

МСНС (средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах 1 дцл крови) менее 31 г/дцл (при норме 31—35 г/дцл).

2. В мазке периферической крови:

— гипохромия эритроцитов;

— микроцитоз — средний диаметр эритроцитов менее 7 мкм (при норме 7—8);

— MCV — средний объем эритроцита менее 77 мкм³ (при нор­ме 77—100);

— анизоцитоз (различная величина эритроцитов), пойкилоцитоз (различные формы эритроцитов). RDW — ширина распределения эритроцитов по объему, отражающая степень выраженности анизоцитоза, больше 15% (при норме 10—15%).

3.    В пунктате костного мозга снижено количество сидеробла­стов (созревающих эритроидных клеток, содержащих гранулы же­леза). Подсчет сидеробластов проводится при специальной окраске мазка костного мозга на железо. В норме около 20—40% эритрокариоцитов содержат гранулы железа.

ТРАНСПОРТНЫЙ ФОНД ЖЕЛЕЗА

4. Снижение содержания железа в сыворотке крови (при норме 13—30 мкмоль/л у мужчин и 12—25 мкмоль/л у женщин).

5. Повышение общей железосвязывающей способности сыво­ ротки (ОЖСС), измеряемой количеством железа, которое может быть связано 1 литром сыворотки и зависящей от уровня трансферрина (при норме 30—85 мкмоль/л).

6. Повышение латентной (ненасыщенной) железосвязывающей способности сыворотки, рассчитываемой по формуле:

ЛЖСС = ОЖСС - железо сыворотки (при норме 46—54 мкмоль/л).

7. Снижение коэффициента насыщения трансферрина железом, рассчитываемого по формуле:

КН = железо сыворотки: ОЖСС х 100% (при норме 16—54%).

8. Повышение растворимых фрагментов мембранных рецепторов для трансферрина (при норме 2,8—8,5 мг/л) (Лукина Е.А., 2002).

ФОНД ЖЕЛЕЗА ЗАПАСОВ

9. Снижение содержания ферритина в сыворотке (при норме 40—150 мкг/л). Это наиболее чувствительный и специфичный при­ знак дефицита железа.

10. Снижение выведения железа с мочой в десфераловом тесте (при норме 0,8—1,2 мг/сут. после в/в введения 500 мг десферала).

Показания к исследованию железа запасов:

1) подозрение на ЖДА, не доказанное исследованием транспорт­ного фонда железа;

2) определение степени тяжести дефицита железа;

3) для диагностики латентного дефицита железа.

11. Определенное диагностическое значение при сомнении в железодефиците имеет повышение концентрации протопорфирина в эритроцитах (при норме 18—89 мкм/л).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Обязательный признак ЖДА — гипохромный характер анемии. По гематологическому синдрому гипохромии эритроцитов прово­дится дифференциальный диагноз с другими анемиями, при кото­рых может быть нарушен синтез гемоглобина, но которые не явля­ются железодефицитными. Их называют сидероахрестическими («ахрезия» — неиспользование), т. к. железо не используется для построения гема, что ведет к повышению уровня сывороточного железа, снижению ОЖСС и приближению коэффициента насыще­ния трансферрина железом к 100%. Железо откладывается в орга­нах и тканях, вызывая развитие гемосидероза.

Другим важным признаком таких анемий является вторичный гемолиз.