Поражение центральной нервной системы

В острую фазу поражения назначаются высокие дозы глюкокортикоидов внутрь с последующей постепенной отменой. Альтернативным считается назначение глюкокортикоидов внутривенно в виде «пульсов». Допускается сочетание их с цитостатическими препаратами: циклофосфамидом, хлорамбуцилом, метотрексатом. Хронические прогрессирующие типы поражения центральной нервной системы практически резистентны ко всем существующим в настоящее время видам терапии.

Поражение крупных сосудов

В лечении артериитов используется комбинация глюкокортикоидов и цитостатиков. Для лечения тромбозов глубоких вен используются антикоагулянты и антиагреганты в сочетании с назначением средних доз глюкокортикоидов.

Новые подходы

Современные открытия в изучении патогенеза болезни Бехчета, а также в области молекулярной генетики повлекли за собой развитие новых подходов в лечении больных. В первую очередь внимание исследователей обращено к таким препаратам, как блокаторы молекул адгезии, фактора некроза опухоли α, интерферон альфа 2а. В литературе имеется немало публикаций, посвященных влиянию ингибиторов фактора некроза опухоли α на клиническое течение и прогноз болезни Бехчета. Многими авторами показана эффективность инфликсимаба и этанерсепта в отношении большинства клинических проявлений болезни. Увеличивается количество сообщений, демонстрирующих хороший терапевтический эффект интерферона альфа в лечении слизисто-кожно-суставных проявлений болезни, а также при острых глазных атаках. Описаны случаи реперфузии окклюзированных сосудов сетчатки при лечении интерфероном альфа. В нескольких случаях интерферон альфа 2а оказывался эффективным при лечении поражений центральной нервной системы. Использование внутривенного человеческого иммуноглобулина также показало хорошие результаты. По данным некоторых авторов в случаях обнаружения у больных мутации V фактора свертывания антикоагулянтная терапия в сочетании с иммуносупрессивными препаратами оказывается весьма эффективной. В настоящее время имеется несколько клинических наблюдений, демонстрирующих успешность проведения трансплантации аутологичных гемопоэтических клеток с предшествующей иммуносупрессивной терапией в сверхвысоких дозах у детей с рефрактерным к терапии поражением желудочно-кишечного тракта в рамках болезни Бехчета.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство используется редко (при аневризмах сосудов, кишечной непроходимости, опасном желудочно-кишечном кровотечении и др.).

Показания к консультации других специалистов

• Ревматолог — проведение интенсивной терапии, необходимость коррекции лечения.
• Дерматовенеролог — прогрессирование поражения кожи и половых органов.
• Стоматолог — ухудшение поражения слизистой оболочки полости рта.
• Офтальмолог — ухудшение состояния органа зрения.
• Невропатолог — прогрессирование неврологической симптоматики.
• Нефролог — отсутствие динамики почечного синдрома, ухудшение почечной функции.

Примерные сроки нетрудоспособности

30–90 дней (в зависимости от тяжести состояния).

Дальнейшее ведение

Болезнь Бехчета как правило протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Как правило, пациенты нуждаются в продолжительном наблюдении для тщательного мониторинга активности заболевания и побочных эффектов лечения.

Информация для пациента

• Болезнь Бехчета —заболевание, требующее длительной и настойчивой терапии, нередко с использованием глюкокортикоидов и нередко цитостатиков (метотрексат).
• Тщательный и регулярный клинико-лабораторный мониторинг необходим для обеспечения контроля эффективности и безопасности лечения.
• При изменении самочувствия вследствие ухудшения имевшихся ранее симпмтомов или при возникновении новых признаков болезни необходимо срочно обратиться к врачу.

Прогноз

Считается, что в молодом возрасте и у мужчин болезнь протекает более тяжело. Предполагают, что сама по себе болезнь Бехчета редко становится причиной смерти. Основную угрозу как правило представляют поражения нервной системы, глаз, крупных артерий и вен.

Поражение слизистых оболочек, кожи, суставов, глаз как правило наиболее тяжелы в первые годы болезни, в то время как вовлечение центральной нервной системы и крупных сосудов обычно развивается достаточно поздно.

Необходимо помнить, что поражения нервной системы и глаз могут быть лишь частично обратимы за счёт иммуносупрессивной терапии и с течением времени имеют тенденцию к прогрессированию.

Список рекомендуемой литературы

1. Direskeneli H. Behçet’s disease: infectious aetiology, new autoantigens, and HLA-B51. // Annals of the rheumatic diseases. — 2001. — Vol. 60. — № 11. — P. 996–1002. (PMID: 11602462)

2. Sakane T., Takeno M., Suzuki N., Inaba G. Behçet’s disease. // The New England journal of medicine. — 1999. — Vol. 341. — № 17. — P. 1284–1291. (PMID: 10528040)

3. Verity D.H., Wallace G.R., Vaughan R.W., Stanford M.R. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. // British journal of ophthalmology. — 2003. — Vol. 87. — № 9. — P. 1175–1183. (PMID: 12928293)

Автор: Семеновых А.Г.

Дата последнего обновления: 23 мая 2007 года

Дата создания документа: 8 мая 2005 года