Частный случай: офтальмическая мигрень

 

Я страдаю мигренью всю жизнь. Первый приступ, который я помню, случился, когда мне было три или четыре года. Я играл в саду, когда в левой половине поля зрения у меня вдруг возник ослепительно яркий мерцающий свет. Пятно света стремительно расширилось, заняло все пространство от земли до неба. У световой области были четкие, блестящие, зигзагообразные границы, а само пятно было окрашено в яркие синие и оранжевые цвета. Потом из-за яркого пятна стала проступать пустота, и через мгновение я ослеп на левую половину поля зрения. Меня охватил дикий страх: что случилось? Зрение восстановилось через несколько минут, но минуты эти показались мне вечностью.

Я рассказал об этом происшествии маме, и она сказала, что это была мигренозная аура – странные ощущения, которые обычно предшествуют приступу мигрени. Мама была врачом и сама страдала мигренью. У меня была зрительная мигренозная аура, а зигзагообразные очертания возникающих фигур напоминают силуэты средневековых замков, поэтому такую ауру часто называют фортификационной. Мама сказала, что после ауры у многих людей начинается ужасная головная боль.

Мне повезло – я оказался в числе тех больных, у кого после ауры не возникает головной боли, а еще мне повезло с мамой, которая смогла уверить меня в том, что после приступа все возвращается к норме в течение нескольких минут. Мама объяснила мне, что ауры, подобные моей, возникают вследствие своеобразных электрических возмущений, которые, как волны, прокатываются по зрительным участкам мозга. Такие же «волны» могут проходить и по другим участкам, и тогда у больных могут возникать либо странные ощущения в каких-то областях тела, либо больной начинает чувствовать необычные запахи, либо на несколько минут теряет дар речи. При мигрени может страдать восприятие цветов и глубины пространства. Иногда вся картина в поле зрения на несколько минут становится нечеткой и смазанной, делая мир неузнаваемым. У невезучих больных за аурой следует развернутая картина мигрени: сильнейшая головная боль, рвота, повышенная чувствительность к свету и звукам, боль в животе и множество других симптомов[48]. Мама говорила, что мигрень – распространенное заболевание, им страдают 10 % населения. Классические зрительные нарушения проявляются возникновением мерцающих почковидных пятен с зигзагообразными границами, как это было у меня. Эти пятна расширяются и перемещаются от одного края половины поля зрения к другому. Продолжается все это в течение пятнадцати – двадцати минут. Внутри этих мерцающих пятен часто обнаруживается слепое пятно – скотома, и поэтому всю фигуру в целом называют мерцающей скотомой.

У большинства больных с классической мигренью мерцающая скотома является основным клиническим симптомом, которым весь приступ и ограничивается. Но иногда внутри скотомы возникают другие зрительные образы. Я сам иногда видел – очень живо и ярко с закрытыми глазами и более тускло, если глаза оставались открытыми, – внутри скотомы тончайшие ветвящиеся линии или геометрические фигуры: решетки, шахматные клеточки, паутинки или пчелиные соты. В отличие от мерцающей скотомы, которая от приступа к приступу имеет фиксированную форму и отличается раз и навсегда заданным течением, рисунки внутри скотом отличаются поразительной изменчивостью, распадаются, вновь соединяются, образуя подчас весьма причудливые картины, напоминающие персидский ковер или мозаику, а иногда и трехмерные структуры наподобие сосновых шишек или морских ежей. Иногда эти фигурки удерживаются в границах скотомы на одной или другой стороне поля зрения, но иногда они вырываются за пределы скотомы и пускаются в самостоятельное путешествие по полю зрения.

Эти зрительные образы мы вынуждены называть галлюцинациями, несмотря на то что это всего лишь узоры, а не связные осмысленные образы, так как в окружающем нас мире нет ничего похожего на зигзаги и шахматные узоры – все это порождения нашего собственного мозга. При мигрени случаются и весьма экзотические нарушения восприятия. Я иногда теряю способность воспринимать цвета и глубину пространства. (У некоторых больных во время приступа это восприятие, наоборот, обостряется.) Самое поразительное – это утрата ощущения непрерывности движения. Вместо него я вижу последовательность «застывших кадров». Предметы при этом могут менять форму и размеры или хаотично перемещаться в поле зрения. Из-за этого я на какое-то время теряю способность ориентироваться в пространстве.

Зрительные феномены при мигрени отличаются большим разнообразием. Например, Джесси Р. писала мне, что во время приступа мигрени, «как мне кажется, мой разум теряет способность распознавать и оценивать формы предметов… Мне, например, кажется, что я вижу человека, хотя на самом деле я вижу вешалку. Часто мне кажется, что я вижу предметы, движущиеся по столу или по полу. Самое странное – это стремление моего разума вдохнуть жизнь в неодушевленные предметы».

Тони П. писала, что перед приступом мигрени она видит чередование черных и белых зигзагообразных линий на периферии поля зрения: «блестящие геометрические фигуры и вспышки света. Иногда мне кажется, что я вижу все это сквозь прозрачную, развевающуюся на ветру занавеску». Но иногда она видит простую скотому – темный и пустой дефект поля зрения, порождающий у больной тоскливое чувство небытия и пустоты:

 

«Я готовилась к лабораторной работе, когда вдруг поняла, что мне чего-то недостает. Передо мной на столе лежала книга, и я видела лишь очертания страниц, их контуры, но не видела строчек и букв – их просто не существовало. Разумом я понимала, что они должны, просто обязаны там быть. Это было самое странное во всем ощущении. Продолжалась эта слепота около двадцати минут».

 

Еще одна женщина, Дебора Д., перенесла приступ мигрени, течение которого она описала так:

 

«Я смотрела на экран компьютера, но не могла ничего на нем прочитать: экран представлял собой поле, заполненное множеством невообразимых смазанных фигур. Я не видела цифры на телефонной клавиатуре. Было такое впечатление, что мои глаза стали фасеточными, как у мухи: образы не двоились, не троились, их просто было много, очень много, куда бы я ни посмотрела».

 

При мигренозной ауре поражается не только зрение. Могут возникать галлюцинаторные представления о схеме собственного тела – ощущение, что ты стал выше или ниже, что одна рука усохла и съежилась или, наоборот, выросла до гигантских размеров, – что все тело изогнулось под каким-то углом и т. д.

Известно, что Льюис Кэрролл страдал классической мигренью, и высказывалось предположение (Каро В. Липпман), что его собственные мигренозные переживания позволили описать странные превращения Алисы, когда она становилась то выше, то ниже. Сири Хустведт описала в блоге на сайте «Нью-Йорк таймс» свои собственные превращения, очень напоминающие таковые при синдроме Алисы в Стране Чудес:

 

«Еще в детстве я впервые ощутила то, что позже назвала чувством подъема. Периодически у меня возникает сильное внутреннее ощущение того, что меня тянут вверх, моя голова начинает расти вверх, поднимается, хотя я прекрасно сознаю, что мои ноги продолжают твердо стоять на земле. Этот подъем сопровождается чувством, которое можно назвать благоговением, – меня охватывает возвышенный экстаз. Иногда я называю эти подъемы божественными (меня призывает Бог). Но меня всякий раз удерживает привязанность к мирским вещам. Все это представляется мне странным и одновременно чудесным».

 

При мигрени также можно наблюдать слуховые галлюцинации и нарушения слухового восприятия: звуки усиливаются, реверберируют, искажаются; иногда больной слышит чьи-то голоса или музыку. Искажается и представление о времени.

Обонятельные галлюцинации тоже встречаются нередко: запахи – чаще всего сильные, неприятные – кажутся до странности знакомыми, но не поддаются определению. Я сам дважды ощущал запах перед приступами мигрени, но он, по счастью, был приятным – я ощущал запах жаренного на сливочном масле хлеба. Первый раз это произошло на работе, в больнице. Запах был настолько явственным, что я отправился искать вкусные тосты. Я не сознавал, что это галлюцинация, до тех пор пока через несколько минут у меня перед глазами не возникли фортификационные скотомы. В обоих случаях меня посетили – истинные или мнимые – воспоминания детства. Я сижу на высоком стуле за столом и жду, когда мне дадут к чаю поджаристые тосты. Одна больная мигренью написала мне: «За полчаса до начала приступа я всегда чувствую запах жареной говядины[49]». Больная, описанная Г.Н. Фуллером и Р.Дж. Гилоффом, страдала «живыми обонятельными галлюцинациями, содержанием которых был запах дыма дедушкиной сигары или арахисового масла». Другие больные часто сообщают о возникновении неприятных или незнакомых запахов перед приступом мигрени.

 

Когда, будучи молодым неврологом, я работал в клинике мигрени, я всегда подробно расспрашивал больных о таких ощущениях. Обычно больные испытывали большое облегчение от моих вопросов, потому что, как правило, боятся своих галлюцинаций и скрывают их, опасаясь, что их сочтут ненормальными. Многие больные обычно видят в своих аурах узорчатые рисунки, но у остальных наблюдаются довольно странные зрительные феномены, включая искажения лиц или предметов, которые теряют очертания, тают, плавно переходят друг в друга или становятся множественными. Иногда эти образы и явления повторяются от приступа к приступу.

В большинстве случаев содержание мигренозных галлюцинаций ограничивается элементарными образами: фосфенами, фортификационными скотомами и геометрическими фигурами иной формы. Более сложные галлюцинации хотя и редко, но тоже встречаются. Мой коллега, невролог Марк Грин, описал мне одного своего больного, у которого перед началом мигренозного приступа возникала одна и та же галлюцинация: из канализационного люка на улице вылезает рабочий в высокой белой шляпе, на которой изображен американский флаг.

С.А. Кинниер Вильсон в своем энциклопедическом руководстве по неврологии упомянул о своем друге, у которого перед каждым приступом мигрени возникала стереотипная галлюцинация:

 

«[Он] сначала видел большую комнату с тремя сводчатыми окнами и фигуру одетого в белые одежды человека, который спиной к больному сидел или стоял возле длинного пустого стола. В течение многих лет эта аура оставалась неизменной, но потом ее заменила более грубая галлюцинация – круги и спирали. Это видение возникает у больного периодически и не сопровождается возникновением головной боли».

 

Клаус Подолл и Дерек Робинсон собрали множество литературных сообщений о сложных галлюцинациях при мигрени в своей превосходной книге «Искусство мигрени». Больные могут видеть человеческие фигуры, животных, лица, предметы или пейзажи – часто множественные. Один больной сообщал, что перед приступом мигрени «видит мушиный глаз, составленный из миллионов голубых Микки-Маусов. Правда, эта галлюцинация была ограничена выпавшей половиной поля зрения. Другой больной видел «толпу из сотен людей, часть которых была одета в белое».

Бывают также лексические галлюцинации. Подолл и Робинсон приводят случаи, позаимствованные из описания XIX века:

 

«Пациент Хёфмайра видел написанные в воздухе слова; больной Шоба страдал галлюцинациями букв, слов и чисел, а больной, о котором сообщил Фуллер, «…видел текст на стене. Когда больного попросили его прочитать, он сказал, что текст находится слишком далеко и он не может разобрать буквы. Потом он подошел ближе к стене и прочитал написанное».

 

При мигрени, как и при других заболеваниях, бывают также «лилипутские галлюцинации». Об этом же пишет в своем блоге Сири Хустведт:

 

«Я лежала в кровати и читала книгу Итало Свево. По какой-то причине я отвлеклась и скосила глаза вниз и тут же увидела их: маленького розового человечка и розового быка. Высота фигурок была не больше шести-семи дюймов. Это были настоящий человек и настоящий бык, и если не считать цвета, то выглядели они вполне реально. Человек со мной не разговаривал, они с быком просто ходили вокруг меня, а я наблюдала за ними как зачарованная, испытывая к ним нежные, почти материнские чувства. Это видение продолжалось несколько минут, а потом исчезло. Мне очень хотелось, чтобы они вернулись, но с тех пор я их больше ни разу не видела».

 

Все эти эффекты по умолчанию демонстрируют нам, каким колоссальным и невероятно сложным феноменом является наше зрение, для осуществления которого мозг строит визуальный мир, в котором цвет, движение, размер и форма соединяются в нерасторжимое целое. Свои мигренозные видения я рассматриваю как своего рода спонтанный (и, по счастью, обратимый) эксперимент матери-природы, как окно, позволяющее заглянуть в мастерскую нашей центральной нервной системы. Думаю, что мои галлюцинации – это главная причина того, что я решил стать неврологом.

 

Какие же возмущения происходят в зрительной системе при мигрени, почему они вызывают такие галлюцинации? Уильям Говерс, больше ста лет назад, когда было очень мало известно о клеточном строении зрительной коры (и об электрической активности мозга), писал в этой связи в книге «Пограничная область эпилепсии»:

 

«Процесс, приводящий к появлению сенсорных симптомов… при мигрени… представляется весьма загадочным. Это особая форма активности, которая, как мне представляется, расходится по мозгу, как расходятся по пруду круги от брошенного в него камня. Но активность эта медленная, тщательно спланированная, занимающая около двадцати минут, которые требуются ей для прохождения через очаг поражения. Но в области, через которую прошла волна активности, остается след возмущения, похожий на изменение молекулярной структуры вещества».

 

Интуиция Говерса, как всегда, оказалась блистательной и точной, но физиологическое обоснование получила лишь несколько десятилетий спустя, когда было показано, что волны электрической активности пересекают кору мозга с такой же скоростью, с какой движутся в поле зрения фортификационные скотомы. В 1971 году Уитмен Ричардс предположил, что зигзагообразная форма мигренозных фортификационных скотом с их характерной угловатостью, возможно, отражает нечто устойчивое в архитектонике самой зрительной коры – вероятно, колонки чувствительных к ориентации зрительных стимулов нейронов, открытых Хьюбелом и Визелом в начале 60-х годов. Волна электрического возбуждения, медленно перемещаясь по коре, утверждал Ричардс, стимулирует эти колонки, что и заставляет больного «видеть» мерцающие полосы света, расположенные под разными углами друг к другу. Но лишь двадцать лет спустя методом магнитоэнцефалографии было показано, что прохождение фортификационной скотомы по полю зрения действительно сопровождается таким же движением волны электрического возбуждения по коре головного мозга.

Сто пятьдесят лет назад астроном Джордж Эйри (который сам страдал мигренью) высказал мысль о том, что мигренозная аура – это своего рода фотография мозга в действии. Возможно, он, подобно Говерсу, и сам не догадывался, насколько точным было его высказывание.

 

Генрих Клювер, писавший об эффектах мескаля, заметил, что простые геометрические галлюцинации, возникающие при приеме галлюциногенных препаратов, идентичны простым галлюцинациям, возникающим при мигрени и других заболеваниях. Эти геометрические формы, полагал Клювер, не зависят от памяти, личного опыта и желания что-то вообразить: формы таких галлюцинаций встроены в архитектонику зрительной коры головного мозга.

Но в то время как зигзагообразные фортификационные скотомы являются стереотипными и могут быть поняты как отражение архитектуры первичной зрительной коры, возникновение быстро меняющихся, сливающихся и распадающихся сложных геометрических форм требует, вероятно, иного объяснения. Действительно, с помощью таких галлюцинаций мы можем разглядеть динамику взаимодействия огромных совокупностей живых нервных клеток, и в частности, роль самоорганизации этих взаимодействий, каковая и позволяет возникать сложным изменчивым узорам. Эта активность происходит на клеточном уровне, намного ниже порога осознанного восприятия. При таком понимании узоры в галлюцинациях являются отражением строения и особенностей функционирования головного мозга.

Возможно, именно этим объясняется любовь всех народов мира к художественным украшениям в виде геометрического орнамента. В детстве меня зачаровывали орнаменты, украшавшие наш дом: разноцветные квадратные плитки пола на крыльце, шестиугольные плитки на полу кухни, елочка на занавесках в моей комнате, клетчатый рисунок ткани отцовского костюма. Когда меня водили на службу в синагогу, меня больше интересовал мозаичный узор на полу, чем религиозная литургия. Мне очень нравились два старинных китайских шкафчика, стоявших у нас в гостиной, – на их лакированной поверхности были нанесены чудесные и сложные узоры, причем каждый узор содержал внутри себя повторения такого же узора, но в более мелком масштабе. Все эти элементы были окружены тончайшим растительным орнаментом из побегов и листьев. Эти геометрические орнаменты и завитки казались мне до боли знакомыми, но только много лет спустя до меня дошло, что это ощущение возникло у меня потому, что я и раньше видел их своим внутренним взором, что эти узоры на шкафчиках резонировали с моими внутренними образами, со сложными рисунками плиток и завитушек моих галлюцинаций.

Узоры, характерные для мигренозных галлюцинаций, можно обнаружить в мусульманском искусстве и средневековых европейских мотивах, сапотекской архитектуре и рисунках австралийских аборигенов, в гончарных изделиях индейцев-акома и плетеных корзинах племени свази – эти узоры и мотивы встречаются практически во всех культурах и имеют долгую, в десятки тысяч лет, историю. Кажется, что в течение всей человеческой истории у людей существовала неудержимая потребность к самовыражению, к реальному изображению внутренних образов, и эта тяга прослеживается от штриховых рисунков в пещерах первобытных людей до психоделического искусства 60-х годов XX столетия. Не являются ли арабески и шестиугольники наших внутренних образов встроенными в мозг элементами, определяющими наши понятия о формальной красоте?

Нейрофизиологи все больше склоняются к мысли, что самоорганизующаяся активность огромных групп зрительных нейронов является непременной предпосылкой зрительного восприятия, что именно так начинается зрение. Спонтанная самоорганизация присуща не только живым системам: это свойство можно наблюдать в образовании снежинок, в завихрениях бурных водных потоков, в определенных осциллирующих химических реакциях. В этих случаях самоорганизация тоже приводит к возникновению в пространстве и времени геометрических фигур и узоров, очень похожих на те, что мы видим во время мигренозной ауры. При таком понимании феномена можно сказать, что геометрические галлюцинации при мигрени позволяют нам воспринять и воочию увидеть не только универсальный механизм работы нейронов, но и универсальные законы природы.

 

Священная» болезнь

 

Эпилепсия поражает не очень большую, но не самую малую часть населения, встречается во всем мире у всех народов и известна с начала письменной истории человечества. Об эпилепсии знал Гиппократ, называвший ее «священной» болезнью, ибо считал ее причиной божественное вдохновение[50]. Тем не менее эта болезнь в ее основной, судорожной, форме (а это единственная форма, которая была известна до XIX века) вызывала у окружающих страх и враждебность, приводившие к отчуждению и дискриминации больных. Это отношение не до конца преодолено и сегодня.

Эпилептический припадок – его часто называют также судорожным – может иметь с десяток разных форм. Общим для них является внезапность начала припадка (иногда он начинается безо всяких предпосылок, хотя зачастую ему предшествует характерная продрома) и внезапное, стремительное возникновение в мозге аномальной электрической активности. При генерализованном припадке эта электрическая активность начинается одновременно в обоих полушариях головного мозга. При большом припадке (grand mal) наблюдают мощные судорожные мышечные сокращения, прикусывание языка. Иногда на губах появляется пена, больной может издавать нечеловеческие «эпилептические» крики. В течение доли секунды больной теряет сознание и падает на землю (в старину эту болезнь называли еще падучей). Видеть такой припадок страшно.

При малом эпилептическом припадке (petit mal) происходит лишь потеря сознания, больной словно «отключается» на несколько секунд, а затем может как ни в чем не бывало продолжить разговор или шахматную партию, даже не поняв, что с ним что-то произошло. Иногда такие припадки проходят незамеченными и для окружающих.

В противоположность таким генерализованным припадкам, которые возникают вследствие врожденной, генетически обусловленной чувствительности мозга, парциальные припадки возникают в какой-то определенной, пораженной или отличающейся повышенной чувствительностью области (в эпилептическом очаге), которая может появиться вследствие врожденных, генетических причин или вследствие болезни или травмы. Симптомы парциальной эпилепсии зависят от локализации очага: припадки могут быть двигательными (подергивания определенных мышц), вегетативными (с тошнотой, неприятными ощущениями в животе и другими подобными симптомами), сенсорными (с появлением искаженных или галлюцинаторных образов, звуков, запахов и т. д.) или психическими (со внезапным появлением чувства радости или страха, дежавю или жамевю[51], или с появлением странных причудливых мыслей). При парциальном припадке патологическая активность может быть ограничена эпилептическим очагом или распространиться на другие области мозга, и тогда развивается генерализованный судорожный припадок.

Парциальные, или очаговые, припадки как отдельная форма эпилепсии были распознаны лишь во второй половине XIX века – в то же время, когда были описаны и локализованы повреждения разнообразных специфических областей головного мозга, вызывающие очаговые неврологические дефициты, то есть выпадения тех или иных функций (например афазия – потеря способности к речи; агнозия – потеря способности узнавать предметы). Эта связь мозговой патологии со специфическими неврологическими дефицитами, или с «негативными» клиническими симптомами, привела к пониманию того, что в мозге существуют разные центры, отвечающие за те или иные специфические функции.

Однако Хьюлингс Джексон, которого по праву называют отцом английской неврологии, обращал такое же пристальное внимание и на «положительные» симптомы неврологических заболеваний – симптомы повышенной активности, такие как судорожные припадки, галлюцинации и бред. Джексон был дотошным и терпеливым наблюдателем; он стал первым, кто распознал «реминисценции» и «сновидное помрачение сознания» при сложных судорожных припадках. Двигательные очаговые припадки, начинающиеся в кистях рук и распространяющиеся к плечам, мы до сих пор называем «маршем» Джексона.

Кроме этого, Джексон был выдающимся теоретиком. Он выдвинул предположение о том, что в человеческой нервной системе в ходе эволюции возникали все более и более высокие уровни, которые были иерархически организованы так, что высшие уровни подавляли активность нижележащих уровней. Так, Джексон полагал, что поражение какого-либо высшего центра может «высвободить» активность в расположенных ниже центрах. По мнению Джексона, эпилепсия – окно, сквозь которое можно рассмотреть организацию и принципы работы нервной системы (для меня таким окном стала мигрень). «Тот, кто изучает эпилепсию, – писал Джексон, – на самом деле изучает не только эпилепсию».

Один из молодых коллег и современников Джексона, невролог Уильям Говерс, внес неоценимый вклад в описание и классификацию судорожных припадков. При этом если Джексон писал сложным языком со множеством оговорок и пояснений, то изложение Говерса отличалось простотой и ясностью. (Джексон за всю свою жизнь не написал ни одной книги; Говерс, напротив, был весьма плодовитым автором и написал множество книг, среди которых «Эпилепсия и другие хронические судорожные расстройства», вышедшая в 1881 году.)

В особенности Говерса интересовали зрительные симптомы эпилепсии (до книги по эпилепсии он написал сочинение по офтальмологии). Он с большим интересом описывал простые зрительные галлюцинации:

 

«У одного из пациентов предвестником припадка всегда была голубая звезда, появлявшаяся в поле зрения левого глаза и приближавшаяся до того момента, когда больной терял сознание. У другого больного в левом поле зрения тоже возникал предмет, хотя и не светящийся. Этот предмет описывал круги и также приближался к больному до тех пор, пока он не терял сознание».

 

Несколько лет назад мне довелось осмотреть Джен В., очень красноречивую и грамотную молодую женщину. Больная рассказала, что, когда ей было четыре года, она вдруг увидела светящийся шаровидный предмет в правой половине поля зрения. У шара были очень ровные отчетливые контуры, и он непрестанно вращался. Этот цветной шар вращался несколько секунд, после чего справа от него возникло сероватое облако, затмившее правое поле зрения на несколько минут.

Больная и после этого случая продолжала видеть шар, появлявшийся в одном и том же месте поля зрения. Шар возникал четыре-пять раз в год, но девочка думала, что это реальный шар, который видят и все остальные люди. В шестилетнем возрасте к видению шара присоединилась головная боль в одной половине головы, часто боль усугублялась ярким светом и громкими звуками. Девочку показали неврологу, но ни на ЭЭГ, ни на КТ ничего не обнаружили и девочке поставили диагноз «мигрень».

Когда больной исполнилось тринадцать лет, длительность приступов увеличилась, они участились и приобрели более сложную форму. Иногда эти пугавшие больную приступы сопровождались полной слепотой в течение нескольких минут. Мало того, в такие моменты девочка переставала понимать речь. Если же она сама пыталась что-то сказать, то вместо членораздельной речи у нее получалось какое-то невнятное бормотание. После этого ей был поставлен диагноз «осложненная мигрень».

В пятнадцать лет у Джен впервые появился большой эпилептический припадок – у больной начались судороги, она потеряла сознание и упала на пол. Ей много раз делали ЭЭГ и МРТ, но не выявили никаких отклонений от нормы. Однако специалист-эпилептолог, которому, в конце концов, показали девочку, обнаружил эпилептический очаг, локализованный в затылочной доле левого полушария, в том месте, где была нарушена архитектоника коры. Больной были назначены противосудорожные лекарства, которые предотвратили судорожные припадки, но оказались бессильны против зрительных приступов, которые участились до такой степени, что случались у нее практически ежедневно по нескольку раз в день. Больная рассказала, что эти приступы провоцируются ярким светом, мерцанием, движением предметов на ярком свету и свечением люминесцентных ламп. Эта повышенная чувствительность к свету определила поведение больной – она вела преимущественно сумеречный и ночной образ жизни.

Так как зрительные расстройства не поддавались медикаментозному лечению, Джен предложили оперативное лечение – удаление пораженной области в затылочной доле левого полушария. Джен было в то время двадцать лет. Во время предоперационного картирования мозга с помощью электростимуляции больная явственно увидела фею Динь-Динь и персонажей других мультфильмов. Это был единственный раз, когда у Джен появились сложные галлюцинации. До тех пор все они были простыми – светящиеся шары или россыпи сверкающих звезд.

Непосредственный эффект операции был очень хорошим. Больная воспрянула духом, так как теперь ей не надо было вести затворнический образ жизни. Девушка снова стала преподавать гимнастику. Зрительные припадки теперь можно было предотвращать очень небольшими дозами противосудорожных лекарств, хотя сохранилась повышенная чувствительность к стрессу, чувству голода, бессонным ночам, мельканию света и люминесцентным лампам. После операции у нее возникла скотома (локальная слепота) в правом нижнем квадранте поля зрения, и хотя это не мешает Джен ориентироваться, девушка все же перестала водить машину. Через несколько лет после операции рецидивировали прежние симптомы, хотя и не в такой степени, как раньше. Джен говорит: «Эпилепсия – это тяжкое испытание, посланное мне жизнью, но я смогла разработать тактику борьбы с ней». Джен работает научным сотрудником на биомедицинском предприятии (где занимается нейрофизиологией). Эту профессию она выбрала под влиянием своего заболевания.

 

Если эпилептический очаг находится на высших уровнях сенсорной коры, теменной или височных долей, то эпилептические галлюцинации могут иметь весьма сложный характер. Валери Л., женщина двадцати восьми лет, талантливый врач, с раннего детства страдала заболеванием, которое вначале расценивали как мигрень. Болезнь проявлялась односторонней головной болью, которой предшествовало появление в поле зрения мерцающих синих точек. Однако в возрасте пятнадцати лет с Валери случилось нечто неожиданное. Сама больная рассказывает об этом так: «Я пробежала дистанцию в десять миль, а на следующий день почувствовала себя очень странно. В ночь после забега я спала как убитая, а днем проспала еще шесть часов, что для меня очень нехарактерно. Потом я вместе с семьей отправилась в храм. Служба была долгой, нам пришлось много стоять». Вокруг предметов стали появляться яркие круги, и Валери сказала своей сестре: «Знаешь, со мной происходит что-то странное». Потом женщина вдруг увидела, что стакан воды, на который она в тот момент смотрела, стал как бы размножаться, и вскоре она везде видела бесчисленные стаканы воды. Они покрывали стены и потолок церкви. Все это видение продолжалось не более пяти секунд – «но это были самые долгие пять секунд в моей жизни».

После этого Валери потеряла сознание. В себя она пришла уже в машине «Скорой помощи», услышав, как водитель говорил в микрофон: «Везу девочку с припадком». В тот момент Валери поняла, что она и есть та девочка.

В возрасте шестнадцати лет у нее случился еще один такой же приступ, после которого Валери впервые были назначены противосудорожные лекарства.

Третий большой припадок случился год спустя после второго, когда Валери уже училась в колледже. Перед припадком женщина увидела смутные черные тени в воздухе («как пятна в таблице Роршаха[52]»), больная принялась пристально рассматривать эти пятна, и они стали превращаться в лица – лица матери и других родственников. Лица были неподвижными, плоскими (двумерными) и выглядели как негативы – светлые части лиц выглядели темными, и наоборот. Очертания лиц колебались, как будто «я смотрела на них сквозь пламя». Видение продолжалось тридцать секунд, после чего начались судороги и больная потеряла сознание. Лечащий врач увеличил дозу противосудорожных лекарств, и большие припадки прекратились, хотя зрительные галлюцинации сохранились и происходят приблизительно два раза в месяц. Галлюцинации провоцируют стресс и недосыпание.

Однажды – в период учебы в колледже – Валери почувствовала слабость и решила переночевать в родительском доме. Она разговаривала с матерью перед сном, как вдруг начала «видеть» электронные письма, полученные ею в первой половине дня. Эти письма облепили все стены ее детской. Одно из писем «размножилось», и одна копия покрыла лицо матери, но сквозь письмо Валери продолжала различать черты лица. Письмо было настолько реальным, что Валери могла прочитать в нем каждое слово. Повсюду девушке виделись предметы обстановки спальни. Причем это был какой-то один предмет, который становился множественным, и его копии заполоняли все пространство. В последнее время такая множественность стала касаться знакомых лиц. Эти портреты «проецируются» на потолок, стены и вообще на любую поверхность. Такое множественное распространение визуальных образов в пространстве (полиопия) и времени (палинопсия) было очень живо описано Макдональдом Кричли, который и ввел в медицинскую практику термин «палинопсия» (правда, сам он называл этот феномен палиопсией).

У Валери также имеют место расстройства зрительного восприятия, связанные с припадками. Вообще первым признаком надвигающегося припадка является изменение ее собственного отражения в зеркале. Глядя на себя в зеркало, Валери в такие моменты чувствует: «Это не я, это какая-то близкая родственница». Если в такой момент Валери ложится спать, припадок удается предотвратить. Если Валери не высыпается за ночь, наутро лица членов семьи видятся ей искаженными – «странными», деформированными, особенно в области глаз, но не настолько, чтобы она их не узнавала. Между припадками у Валери может возникать противоположное ощущение – все лица кажутся ей знакомыми. Иногда это ощущение оказывается таким сильным, что ей хочется здороваться со всеми встречными, несмотря на то что рассудок подсказывает ей, что это всего лишь иллюзия. «Скорее всего, я не знаю этого человека».

Несмотря на свои эпилептические ауры, Валери живет полноценной жизнью, успешно справляется с работой. Морально ее поддерживают три фактора: во-первых, больших припадков у нее не было уже десять лет; во-вторых, чем бы ни были вызваны ее припадки, они, по крайней мере, не прогрессируют (в двенадцать лет больная перенесла небольшую черепно-мозговую травму, ставшую причиной легкого поражения височной доли), и в-третьих, лекарственная терапия сохраняет свою эффективность в назначенных дозах.

 

Обеим женщинам – и Джен и Валери – вначале был ошибочно поставлен диагноз «мигрень». Такое смешение эпилепсии и мигрени происходит нередко. Говерс с большим трудом дифференцировал эти заболевания. В своей книге «Пограничная область эпилепсии», вышедшей в 1907 году, он описал как различия, так и сходные признаки этих двух заболеваний. Мигрень и эпилепсия – заболевания пароксизмальные, характеризующиеся внезапной манифестацией, стереотипным развитием и резким прекращением припадков. При обоих заболеваниях мы наблюдаем медленный ход сменяющих друг друга симптомов и вызывающей их электрической активности мозга. При мигрени вся клиническая картина от начала до конца пика разворачивается в течение пятнадцати – двадцати минут, при эпилепсии часто в течение считанных секунд. При мигрени сложные галлюцинации встречаются редко, а при эпилепсии, затрагивающей высшие отделы головного мозга, галлюцинации могут быть чрезвычайно сложными, принимая вид «реминисценций», или сновидных фантазий, как, например, у одной больной Говерса, которая видела лежащий в руинах Лондон, а себя – единственной уцелевшей свидетельницей его разрушения.

 

Лора М., изучавшая в колледже психологию, поначалу игнорировала появившиеся у нее «странные приступы», но, в конце концов, все-таки проконсультировалась со специалистом-эпилептологом, который обнаружил, что она страдает «стереотипными эпизодами дежавю, визуальными и эмоционально окрашенными воспоминаниями сновидения или последовательности сновидений – обычно одного из пяти сновидений, виденных за прошедшие десять лет». Все эти видения могли возникать по нескольку раз в день и усугублялись усталостью и курением марихуаны. Лора начала принимать противосудорожные препараты, и приступы стали более редкими и менее интенсивными, но больная отметила отрицательный побочный эффект – чувство повышенного возбуждения, которое затем сменялось страшной вялостью. Больная самовольно прекратила прием противосудорожных лекарств и сократила употребление марихуаны. Приступы стали легче и происходят теперь только раз пять или шесть в месяц. Длительность приступов составляет всего несколько секунд и, несмотря на потря<