Гликозаминогликаны. Строение, функции.

ГАГ – линейные неразветвленные гетерополисахариды, состоящие из повторяющихся дисахаридов. Мономеры дисахаридов: гексуроновая к-та, глюкозамин или галактозамин, сульфат-группы в виде О-эфиров или N-сульфата

Классификация:

· Гиалуроновая к-та

·

· хондроитин-4-сульфат

· хондороитин-6-сульфат

· дерматансульфат

· гепарин

· Гепарансульфат

Функции:

1) они являются структурными компонентами межклеточного матрикса;

2) специфически взаимодействуют с коллагеном, эластином, фибронектином, ламинином;

3) могут присоединять большие количества катионов (Na+, K+, Са2+) и участвовать в формировании тургора тканей;

4) препятствуют распространению патогенных микроорганизмов;

5) выполняют рессорную функцию в суставных хрящах;

6) гепарансульфатсодержащие протеогликаны способствуют созданию фильтрационного барьера в почках;

7) кератансульфаты и дерматансульфаты обеспечивают прозрачность роговицы;

8) гепарин - антикоагулянт;

9) гепарансульфаты - компоненты плазматических мембран клеток.

Протеогликаны межклеточного матрикса, их состав, функции. Образование надмолекулярных комплексов. Метаболизм протеогликанов.

Это ВМС, состоящие из белка и ГАГ. Они образуют основное вещество межклеточного матрикса. В матриксе представлены крупные и малые протеогликаны. Крупные: агрекан и версикан. Агрекан - основной протеогликан хрящевого матрикса. Белковый компонент агрекана – коровый белок + ГАГ. Конечный надмолекулярный комплекс состоит из одной молекулы гиалуроновой кислоты и 100 молекул агрекана. Координация сборки этих агрегатов является центральной функцией хондроцитов. Агрекан и связывающий белок продуцируются этими клетками в необходимых количествах.

Функции: Является структурным компонентом межклеточ. матрикса

· Необходим для взаимодействия с другим белком межклеточного матрикса

· Обеспечивает упругость ткани

· Препятствует распространению МО

· Гепарин - антикоагулянт, гепарансульфат – компонент мембран клеток

Синтез этих соединений состоит из этапов:

· Синтез корового белка

· Присоединение связующего трисахарида

· Синтез ПС цепей

· Сульфатирование

· Синтез аминосахаров

Катаболизм происходит при обновлении клеток. Коровый белок расщепляется протеиназами. Цепи ГАГ разрушаются эндо и экзогликозидазами. Отличаются высокой скоростью обмена. Расщепление необходимых фрагментов до моносахаридов осуществляется лизосомальными гидролазами

118. Функциональная биохимия почек. Физико-химические свойства мочи. Характеристика химических компонентов мочи по отношению к процессам мочеобразования.

1.Экскреторная функция - это выделение мочевины, мочевой кислоты, креатина, лекарств, токсинов, избытка воды, микроэлементов, электролитов. Состоит из трёх фаз:

A) КЛУБОЧКОВАЯ УЛЬТРАФИЛЬТРАЦИЯ. В клубочках образуется первичная моча, состав которой по содержанию НМС не отличается от плазмы крови.

B) КАНАЛЬЦЕВАЯ РЕАБСОРБЦИЯ. Обратное всасывание воды, ионов натрия, магния, хлора, фосфора, глюкозы, белков. В результате моча становится более концентрированной. Практически обратно не всасывается КРЕАТИНИН..

C) КАНАЛЬЦЕВАЯ СЕКРЕЦИЯ ионов калия, аммония, водорода. Образуется вторичная моча.

В норме фильтруются соединения: - пороговые из первичной мочи реабсорбируются (аминокислоты, глюкоза).

- без пороговые соединения выделяются во вторичную мочу независимо от функции почек (мочевина, креатинин).

2.Регуляторная и гомеостатическая - регуляция АД посредством ренина, объёма внутриклеточной жидкости (альдостерон, АДГ), осмотического давления (вазопрессин), КЩС.

АЦИДОГЕНЕЗ - активное выведение кислот из организма. Происходит в эпителии почечных канальцев. Обеспечивает выведение избытка ионов Н, сбережение ионов Na и гидрокарбонат анионов, благодаря чему обеспечивается буферная ёмкость крови.

АММОНИОГЕНЕЗ происходит в эпителии почечных канальцев. В итоге выводится аммиак, связываются протоны в моче и понижается её кислотность, выводятся хлориды.

3.Секреторная функция: образование ЭРИТРОПОЭТИНОВ, РЕНИНА, КАЛЬЦИТРИОЛА.

4.Антитоксическая функция:

A) АММОНИОГЕНЕЗ,

B) реакции конъюгации с глюкуроновой, серной и уксусной кислотами,

C) реакции окисления некоторых токсических веществ.

ФИЗИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА МОЧИ.

Количество мочи - 1,2 - 1,5л/сутки.

ПОЛИУРИЯ - повышение количества мочи. ОЛИГОУРИЯ - понижение количества мочи. АНУРИЯ - полное отсутствие мочи при выраженной почечной недостаточности. Цвет мочи в норме от светло до темно-жёлтого. Бесцветная моча при ПОЛИУРИИ. Коричневый цвет появляется при подпеченочной и печеночной желтухе из-за появления КБ. Розовый цвет - ЭРИТРОЦИТУРИЯ. Ярко-красный цвет - наличие в моче свежей крови. Моча может быть подкрашена пищевыми веществами или медикаментами. Запах в норме специфический. Резко аммиачный запах при повышении распада белков. Фруктовый запах (ацетон) - наличие кетоновых тел. Повышение рН более 7,0- АЛКАЛОЗ. Понижение рН менее 5,0 - АЦИДОЗ. ГИПОСТЕНУРИЯ - преобладание процессов фильтрации над ребсорбцией. ГИПЕРСТЕНУРИЯ - при появлении веществ в норме отсутствующих в моче. Прозрачность мочи в норме полная. Моча мутная из-за УРАТОВ, ОКСАЛАТОВ, слизи, белка.

ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ МОЧИ. Общий азот - это совокупность азота всех азотсодержащих веществ в моче. В норме 10 - 18г. ГИПЕРАЗОТУРИЯ - распад белков в организме, употребление большого количества мясной пищи. ГИПОАЗОТУРИЯ - нарушение функции почек. Компоненты общего азота:

1.Мочевина (20 - 35г/сутки). Повышается при повышенном распаде белков при нормальной функции печени, высокобелковое питание. Понижается при нарушении синтеза в печени, нарушении функции почек.

2.Мочевая кислота (0,3 - 1,2г/сутки) является продуктом катаболизма пуринов. ГИПЕРУРИКУРИЯ наблюдается при распаде нуклеопротеинов, при употреблении большого количества белков пищи, подагре. ГИПОУРИКУРИЯ: определённые формы подагры с нарушением выделения мочевой кислоты, нарушение фильтрации мочевой кислоты почками.

3. Креатинин (0,8 - 2,3г/сутки). Повышается при усиленном распаде компонентов мышечной ткани (травмы мышц), увеличение употребления мясной пищи. Понижается при угнетении фильтрации почками.

4. Белок (не более ЗОмг/л). ПРОТЕИНУРИЯ наблюдается при гематурии, нарушении функции почек.