Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Патология эритроцитов представленаСтр 1 из 4Следующая ⇒
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (преподаватель – к.м.н., Абазова З.Х.) Нормальное содержание эритроцитов в крови å æ У мужчин у женщин 4 - 5,1 млн в 1 мм3 (мкл) 3,7 - 4,7 в 1 мм3 (мкл) 4 - 5,1 ·1012/л 3,7 - 4,7 ·1012/л
Патология эритроцитов представлена å æ Эритропениями эритроцитозами (анемиями) + появление патологических форм эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, эритроциты с остатками ядерной субстанции и др.)
ЭРИТРОЦИТОЗ – увеличение содержания эритроцитов в крови. Эритроцитоз å æ относительный абсолютный Относительный эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Относительный эритроцитоз встречается чаще абсолютного, всегда имеет преходящий характер и возникает при сгущении крови вследствие большой потери жидкости (неукротимая рвота, понос, обильное потоотделение и т.д.), а также при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов – депо. Абсолютный эритроцитоз – увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге. Развитие абсолютного эритроцитоза наблюдается при эритремии, а также при длительных гипоксических состояниях (хронические обструктивные заболевания легких; врожденные пороки сердца, сопровождающиеся усиленным кровенаполнением легких; различные виды сердечной декомпенсации; высотная гипоксия у жителей высокогорья и т.д. Усиленная продукция эритроцитов в костном мозге связана с повышенной выработкой эритропоэтина в почках в условиях гипоксии.
Анемия – уменьшение количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови с качественными (морфофункциональными) изменениями самих эритроцитов. Классификация анемий
I. По этиологии анемии å æ первичныевторичные (наследственные, (приобретенные) врожденные)
II. По патогенезу анемии å â æ Постгеморрагические:Гемолитические: Дизэритропоэтические: - острая, 1. эндоэритроцитарные: 1. гипо- и апластические анемии; - хроническая. - мембранопатии, 2. дефицитные: - гемоглобинопатии, - Fе-дефицитная, - ферментопатии; - В12/фолиеводефицитная,
2. экзоэритроцитарные: - белководефицитная. - неиммунная, - аутоиммунная, - изоиммунная. III. По типу кроветворения анемии å æ нормобластические мегалобластические (нормоцитарные) (мегалоцитарные)
IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов) анемии: - регенераторные (0,2-1%) - гиперрегенераторные (> 1,0%) - арегенераторные (0%)
V. По цветовому показателю анемии å â æ нормохромныегиперхромныегипохромные (ЦП = 0,85-1,05) (ЦП > 1,05) (ЦП < 0,85) VI. По размеру эритроцитов (по величине среднего диаметра эритроцитов) анемии: - нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм) - микроцитарные (СДЭ < 7 мкм) - макроцитарные (СДЭ > 8 мкм) - мегалоцитарные (СДЭ > 12 мкм)
VII. По степени тяжести анемии: - легкая - средней тяжести - тяжелая
VIII. По течению анемии å æ остраяхроническая
I. Постгеморрагические анемии (ПГА) Острая ПГА развивается в результате массивного внешнего или внутреннего кровотечения. Этиология: разнообразные травмы, кровотечения из ЖКТ, гинекологическая патология и др. Патогенез Кровопотеря â уменьшение ОЦК â уменьшение притока венозной крови к сердцу â снижение ударного выброса сердца â снижение уровня АД â уменьшение перфузионного давления в сосудах органов и тканей â нарушения микроциркуляции â расстройство транскапиллярного обмена О2, СО2, субстратов и продуктов метаболизма â гипоксия, ацидоз, дисбаланс ионов в клетке и вне ее â нарушение энергетического и пластического обеспечения клеток органов и тканей â II. Гемолитические анемии (ГА)
ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов.
Классификация ГА: å по причине гемолиза æ эндоэритроцитарныеэкзоэритроцитарные (связаны с патологией эритроцитов) (не связаны с патологией эритроцитов)
â по происхождению â врожденные, наследственныеприобретенные (первичные): (вторичные) - мембранопатии, проявление основного - ферментопатии, заболевания - гемоглобинопатии
внесосудистыевнутрисосудистые (экстраваскулярные) (эндоваскулярные)
Патогенез наследственный дефект мембраны эритроцитов (недостаточность в мембране белка – спектрина и нарушение его связывания с другими белками) â повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na+, Ca2+ â гиперосмия эритроцитов â гипергидратация эритроцитов â эритроциты приобретают сферическую форму â нарушается способность эритроцитов к деформациям â при прохождении в синусах селезенки эитроциты теряют часть своей оболочки и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты â удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ â происходит изнашивание эритроцитов â сокращение срока их жизни до 10-14 дней
Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции: - гликолиза, - пентозофосфатного пути, - синтеза и расщепления гликогена, - расщепления АТФ и др. Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансам. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза. Примером является патология, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Происходит ускоренное старение (прогерия) дефектных эритроцитов. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины.
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина. Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия), 2) талассемия.
Этиология: заболевание наследуется кодоминантным путем. При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении b-цепи глобина заменена гидрофобным валином. â Изменяется суммарный заряд молекулы Нв и уменьшается растворимость восстановленного Нв в несколько десятков раз. â Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок и растягивающих оболочку эритроцитов. â Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа (дрепаноциты). â Нарушается пластичность эритроцитов, повышается вязкость крови, замедляется кровоток, развивается сладж, что приводит к развитию гипоксии. Гипоксия ещё больше увеличивает образование серповидных эритроцитов. Средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 15-17 дней.
Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).
Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по НвS носителей. Усиление образования серповидных эритроцитов с развитием гемолитического криза отмечается при действии низкой температуры, ацидозе, инфекциях, дегидратации, лихорадке, голодании, заболеваниях легких.
У гетерозигот заболевание протекает чаще бессимптомно. Железодефицитные анемии (ЖДА) Самые распространенные анемии. Группы высокого риска по ЖДА: - беременные, кормящие; - новорожденные, недоношенные; - подростки; - престарелые; - лица с геморрагическими заболеваниями; - малоимущие слои населения; - строгие вегетарианцы.
Этиология: 1) Недостаточное поступление Fe с пищей. 2) Нарушение всасывания Fe. 3) Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации). 4) Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина).
Патогенез Патогенез
дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина) â нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК â нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани â в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов â нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов â развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови â изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток
Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг). В результате недостатка витамина В12 (5- дезоксиаденозилкобаломина) нарушается превращение метилмалонил КоА в сукцинил КоА и накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, в результате чего нарушается мелиенизация нервных волокон. При дефиците только фолиевой кислоты нарушения метаболизма жирных кислот в нервной ткани не происходит и фуникулярный миелоз не развивается.
развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга, нарушение чувствительности, поражение черепных и периферических нервов.
Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.
В12- и фолиевоахрестическая анемии Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения. Абсолютная Костный мозг не обеспечивает клетками физиологические потребности организма.
Этиология: 1) действие на организм химических соединений и лекарственных веществ; 2) ионизирующая радиация; 3) аутоантитела; 4) инфекции; 5) метастазы опухолей; 6) нарушение регуляции гемопоэза и др.
Патогенез: Механизмы развития этих анемий связаны с уменьшением количества и функциональной активности стволовых кроветворных клеток в результате их некроза или апоптоза, что сопровождается гипоплазией или опустошением костного мозга с небольшим количеством очагов кроветворения.
Апластические анемии могут быть тотальными, протекающие с подавлением эритроидного и белого ростков кроветворения (анемия Фанкони) и парциальными с поражением только эритроидного ростка (парциальная красно-клеточная анемия).
Картина крови:
Среди анемий, связанных с нарушенным кровообразованием, выделяют также анемии хронических заболеваний (гипохромные) и анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов (нормохромные). При этом выраженность анемического синдрома прямо пропорциональна продолжительности и тяжести основного заболевания, признаки которого чаще превалируют над гипоксическими проявлениями анемии. Анемия хронических заболеваний (АХЗ) развивается при инфекционно-воспалительных заболеваниях (менингит, пневмония, туберкулез, инфекционный эндокардит, остеомиелит, сифилис, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции и др.), системных заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) и опухолях (множественная миелома, неходжкинские лимфомы, лимфогранулематоз, рак легкого, рак молочной железы, рак яичников и др.). В патогенезе АХЗ основное значение имеют: нарушение метаболизма железа, недостаточная продукция эритропоэтина, угнетение эритропоэза, укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в среднем до 80 дней). Развитие АХЗ у больных со злокачественными новообразованиями, наряду с цитокинопосредованным угнетением эритропоэза, связано также с метастатическим поражением костного мозга и миелофиброзом. К числу анемий при эндокринных заболеваниях относятся анемии при заболеваниях щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников, половых желез, гипопитуитаризме и др., в основе патогенеза которых лежит депрессия эритропоэза при дефиците или, напротив, гиперсекреции ряда гормонов. В частности, такие гормоны, как тироксин, кортизол, тестостерон в очень высоких концентрациях вызывают угнетение пролиферативной активности эритроидных прекурсоров. В случае сгущения крови в результате дегидратации (при надпочечниковой недостаточности, гипотиреозе) диагностика анемии может быть затруднена.
К анемиям при заболеваниях печени относятся анемии, возникающие при диффузных поражениях органа (циррозе, хроническом гепатите, гемохроматозе и др.). Выделяют следующие механизмы развития анемии: • угнетение процессов кроветворения в костном мозгу вследствие прямого токсического влияния на клетки-предшественницы гемопоэза алкоголя (при алкогольном поражении печени) и эндогенных токсинов (при нарушениях обезвреживающей и клиренсной функции печени), при нарушениях метаболизма железа и депонирования витамина В12 и фолиевой кислоты в пораженной печени; • укорочение продолжительности жизни эритроцитов в результате прямого повреждающего действия токсических продуктов экзогенного (алкоголь) и эндогенного (при эндотоксемии) происхождения, гиперспленизма, при нарушениях внутриклеточного метаболизма эритроцитов (например, в связи с дефицитом в клетках НАДФ+) и их способности к деформации (вследствие патологии клеточной мембраны при изменениях фракционного состава фосфолипидов, снижении содержания сиаловых кислот); • кровотечения из расширенных вен желудочно-кишечного тракта (при циррозе печени), носовые, геморроидальные и иной локализации (при формирующейся недостаточности синтеза факторов свертывания крови вследствие нарушений белкового обмена). В подавляющем большинстве случаев при заболеваниях печени регистрируется нормохромная нормоцитарная анемия, при присоединяющемся дефиците железа - микроцитарная нормоили гипохромная, при недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты, метастазах рака желудка в печень - макроцитарная анемия нормоили гиперхромного типа. Анемия при заболеваниях почек может выявляться у больных острым гломерулонефритом, интерстициальным нефритом, хронической почечной недостаточностью. Патогенез анемии при заболеваниях почек определяется снижением продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата, депрессией кроветворения в костном мозгу (в результате нарушения пролиферативной активности эритроидных клеток, торможения процессов синтеза гема) и сокращением срока жизни эритроцитов (до 40-50 дней) при действии токсических продуктов азотистого обмена.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (преподаватель – к.м.н., Абазова З.Х.) Нормальное содержание эритроцитов в крови å æ У мужчин у женщин 4 - 5,1 млн в 1 мм3 (мкл) 3,7 - 4,7 в 1 мм3 (мкл) 4 - 5,1 ·1012/л 3,7 - 4,7 ·1012/л
Патология эритроцитов представлена å æ
|
||||||||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-19; просмотров: 237; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.138.33.178 (0.068 с.) |