Клиническая характеристика основных симптомов ББ

 

Признак	Характеристика
Афты в ротовой полости	Часто первое и универсальное проявление ББ, рецидивирующее, по крайней мере 3 раза в год. Афты могут быть одиночными или множественными, болезненные, имеют закругленные или заостренные эритематозные края или напоминают отверстия как бы «выдавленные дыроколом». Афты покрыты серо-белым или желтоватым фибрином (некротическая ткань). Язвы чаще локализуются в передних отделах ротовой полости: слизистая щек, губ, десны, язык. Задняя локализация афт менее частая – это миндалины, мягкое и твердое небо, язычок, задняя стенка глотки. Мелкие афты – наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные, средней болезненности, заживают без рубчиков в течение 4-14 дней. Большие афты – наблюдаются реже, крупные, более 1см, глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель, оставляя рубцы. Герпетиформные афты – самые редкие, рецидивируют в виде мелких многочисленных «зерен», болезненные, размером 2-3мм.
Язвы гениталий	Локализуются у мужчин на мошонке и половом члене. У женщин на больших и малых половых губах, вульве, влагалище, шейке матки. Обострения часто возникают перед менструацией. Язвы сравнимы с афтами, но развиваются реже - 2-3 раза в год. Чаще болезненные, реже - асимптомные. В большинстве случаев оставляют белые или пигментированные рубчики. Перианальные язвы встречаются у больных обоего пола, крупные и глубокие. У мужчин одновременно с язвами гениталий может развиться эпидидимит и как следствие его - бесплодие. В силу разнообразия клинических проявлений больные могут длительное время наблюдаться врачами других специальностей (не ревматологами), что нередко ведет к поздней диагностике ББ.
Кожные повреждения	Узловатая эритема у женщин (более чем у 2/3 больных) локализуется по передней поверхности ног, на лодыжках, на лице, руках, ягодицах. Имеет вид возвышающихся красных узелков с подкожной индурацией. Узлы могут изъязвляться, разрешаются на 10-14 день без рубцевания, но оставляют гиперпигментацию после заживления. Другой признак - рецидивирующий псевдофолликулит, пустулезные и акнеподобная сыпь (чаще на спине у мужчин, в отсутствие ГК-терапии), тромбофлебит, буллезный или некротизирующий васкулит, пальпируемая пурпура, гангренозоподобная пиодермия.
Поражение глаз	Высокий риск имеют молодые мужчины и более низкий – пожилые женщины. Обычно поражение - двустороннее, типичен панувеит с рецидивами обострений воспалительных атак. Задний увеит имеет плохой прогноз для зрения – периартериит и перифлебит с окклюзивным васкулитом сетчатки, ретинит и поражение стекловидного тела с геморрагиями в нем, неврит зрительного нерва, перипапиллярный отек и редко хориоидит. Эта симптоматика может привести к потере зрения при неадекватном запоздалом лечении. Передний увеит имеет лучший прогноз для зрения, включает ирит, иридоциклит, гипопион, склерит, эписклерит, кератит, редко конъюнктивит. Проявлениями увеита являются ощущения «тумана перед глазами», боль в периорбитальной области, фотофобия, слезотечение, перикорнеальная гиперемия.
Вторичные осложнения	Осложнения увеита: отек и дегенерация макулы, катаракта, задние синехии, периферические передние синехии, вторичная глаукома, деформация радужки и/или её атрофия, атрофия сетчатки или зрительного нерва, частичная окклюзия вен сетчатки, ирит или неоваскуляризация и отслойка сетчатки, паралич экстраокулярных мышц.
Тест патергии	Методика заключается в следующем: в области предплечья в 4х точках делается укол стерильной иглой. Через 24-48 часов на месте укола возникает папула или пустула до 2 мм в диаметре, исчезающая через 3-4 дня. Этот феномен- результат неспецифической гиперреактивности. Если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.

Анамнез

• Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация)

• Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)

• Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами

• Обращения к урологу по поводу отека мошонки

• Расстройства стула (диарея с кровью)

• Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)

• Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов

6. Дифференциальный диагноз при ББ g роводят со следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими заболеваниями), гематологические заболевания

Лечение ББ

Основная цель лечения - достижение ремиссии или уменьшение числа рецидивов заболевания.

Рекомендации
1. Любой больной ББ с воспалительным процессом задних сегментов глаз - Азатиоприн - ГК (системно)	A/С
2. При тяжелом поражении глаз со снижением остроты зрения на > 2 строки по шкале 10/10 или поражении сетчатки (васкулит сетчатки или вовлечение макулы) - Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.) - Инфликсимаб +азатиоприн и ГК	C
3. Четких доказательств в отношении лечения патологии крупных сосудов нет При остром тромбозе глубоких вен - Иммуносупрессивные препараты (ГК, азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин А) Для лечения аневризм - Циклофосфамид и ГК	C
4. Доказательств в отношении эффективности антикоагулянтов, дезагрегантов и фибрино-литических препаратов при глубоком венозном тромбозе или артериальных повреждениях при ББ не существует
5. Отсутствуют доказательства по лечению желудочно-кишечных проявлений при ББ. Могут назначаться до хирургического вмешательства: - Сульфасалазин - ГК - Азатиоприн - Ингибиторы ФНОa	C
6. При артрите - Колхицин (1-2 мг/сут.)	A
7. При поражении ЦНС (нет контролируемых исследований) При паренхиматозном поражении - ГК - Интерферон – альфа При дуральном тромбозе синуса - ГК - Азатиоприн - Циклофосфамид - Ингибиторы ФНОa	C
8. Циклоспорин А не применяется у больных ББ при поражении ЦНС, за исключением тех случаев, когда этого требует внутриглазное воспаление	C
9. Лечение кожных и слизистых проявлений зависит от их тяжести При изолированных язвах во рту или на гениталиях - Локальное применение ГК При узловатой эритеме - Колхицин При акнеподобных высыпаниях - Косметические средства При резистентных случаях - Азатиоприн - Ингибиторы ФНОa	A

ЗАДАЧА ПО ТЕМЕ «СЕРОНЕГАТИВНЫЕ АРТРИТЫ»

 

Мужчина, 26 лет, обратился в клинику по поводу болей в нижней части спины, ягодицах и позвоночнике, длящихся около 1 года. Жалуется также на утреннюю скованность в течение 2 часов, которая уменьшается после различных движений и упражнений. Шесть месяцев назад перенес эпизод внезапно возникшей боли в правом глазу, который был расценен как ирит и купирован глазными каплями, содержащими стероиды. Отец пациента имел похожие боли в спине. При осмотре суставы не опухшие. Пробы Томайера, Шобера, Форестье положительные.

1. Сформулируйте диагноз.

а) гиперостоз Форестье

б) болезнь Бехтерева

в) остеохондроз позвоночника

г) искривление позвоночника

д) синдром Рейтера

 

2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность диагноза.

а) оссификация связок позвоночника

б) усиление болей после физической нагрузки

в) хронические боли и скованность в позвоночнике более 3-х мес., ограничение движений,

сакроилеит.

г) высокие титры антител к хламидиям

д) отсутствие воспалительной активности.

 

3.Назовите возможные формы заболевания

а) очаговая, системная

б) центральная, периферическая

в) лимитированная, диффузная

г) центральная, скандинавская, ризомиелическая, периферическая

д) суставная, суставно-висцеральная

 

4. Перечислите методы необходимые для подтверждения диагноза

а) рентгенография позвоночника

б) определение АНФ

в) определение Ig G, Ig M

г) определение антител к хламидиям

д) рентгенография крестцово-подвздошных сочленений, позвоночника, ОАК,

ОАМ

 

5. Ваша врачебная тактика.

а) НПВС (индометацин, сульфосалазин), ЛФК, плавание, массаж, санаторно-

курортное лечение, физиопроцедуры

б) антибактериальная терапия, плавание, массаж

в) глюкокортикостероиды, ЛФК, плавание

г) цитостатики, массаж, санаторно-курортное лечение, физиопроцедуры

д) пульс-терапия, массаж, санаторно-курортное лечение, физиопроцедуры

 

 

[1] Внеаксиальные поражения АС – патология опорно-двигательного аппарата, напрямую связанная с заболеванием; в первую очередь к ним относятся артриты и этезиты.

[2] Внескелетные поражения при АС – патология других, помимо опорно-двигательного аппарата, органов и систем; в первую очередь к ним относятся поражения глаз (увеиты), кожи (псориаз), кишечника (воспалительные поражения) и сердца.

[3] К поражению аксиального скелета относится не только патология самого позвоночника, но и таза, тазо-бедренных, плечевых и нижнечелюстных суставов.

[4] В медицине под скринингом понимают проведение простых и безопасных исследований больших групп населения с целью выделения групп риска развития той или иной патологии