Лечение ВН при наличии беременности

При наличии беременности у женщин с ЛН рекомендуется несколько вариантов терапии. При отсутствии активности нефрита и внепочечных проявлений СКВ специальной терапии не требуется. При незначительной активности рекомендуется назначение аминохинолиновых препаратов (плаквенил). При выраженной активности ЛН и\или внепочечных проявлений болезни назначаются ГК в дозах, позволяющих контролировать течение болезни, если необходимо возможно добавление Азатиоприна (уровень доказательности С).

ü следует иметь в виду, что высокие дозы ГК у больных СКВ с наличием беременности сопряжены с высоким риском развития артериальной гипертензии и сахарного диабета. ММФ, ЦФ, Циклоспорин и Метотрексат не назначаются из-за высокого риска развития тератогенного эффекта. Тератогенный эффект Азатиоприна в дозах не более 2 мг\кг считается минимальным. Пациенткам с персистирующей высокой активностью ЛН, установленным или предполагаемым III\IV классом нефрита рекомендуется проведение кесарева сечения после 28 недель.

 

5.0

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС)

 

ü Психоневрологические проявления являются наименее изученными, и воз-можно, одними из самых распространенных проявлений СКВ. Только в 1999 г. эксперты ACR предложили классификацию и дефиниции 19 наиболее изученных проявлений поражения центральной и периферической нервной системы у больных СКВ.

ü Для подтверждения поражения ЦНС при СКВ необходимо привлекать специалистов неврологов и психиатров, проводят специальные исследования: ЭЭГ, МРТ головного и спинного мозга.

5.1

При развитии тяжелых, жизненно-угрожающих состояний при поражении ЦНС: судороги, поперечный миелит, неврит зрительного нерва, цереброваскулит - рекомендуется незамедлительно начать проведение интенсивной терапии инфузии ЦФ по 1000-500 мг и – 6 метилпреднизолона по 1000 мг несколько дней подряд с последующим назначением ГК внутрь 0,5-1,0 мг\кг\день (уровень доказательности С).

5.2

При развитии комы, сопора, прогрессирующего миелита, наличии высокого уровня А-ДНК и\или криоглобулинов в сыворотке крови показано применение плазмафереза, ежедневно или через день, с эксфузией 20-30 мл/кг веса плазмы (уровень доказательности С). Назначение внутривенного иммуноглобулина в дозах 0,5-1,0 г\кг рекомендуется после окончания процедур плазмафереза.

5.3

При отсутствии эффекта в течение первых 3-4 дней от начала интенсивной терапии эксперты рекомендуют назначать Ритуксимаб по 500-1000 мг еженедельно (максимальная суммарная доза 2000 мг) (уровень доказательности С).

5.4

Рекомендации по применению Ритуксимаба при жизненноугрожающем поражении ЦНС основаны на данных о высокой эффективности анти В-клеточной терапии у больных СКВ с развитием комы, каталепсии, поперечного миелита и психоза, при отсутствии эффекта от применения массивных доз ГК, ЦФ, иммуноглобулина и плазмафереза

 

6.0

Мониторинг активности СКВ

Согласно EULAR рекомендациям 2010 года и правилами GCP в стандартное обследование пациента с СКВ в реальной клинической практике должно быть включено следующее:

Оценка активности заболевания с использованием любых валидированных индексов активности СКВ

• оценка степени повреждения органов

• оценка качества жизни пациента

• наличие сопутствующих заболеваний

• токсичность препаратов

Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности СКВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности. Все современные индексы активности СКВ представляющие собой комбинацию клинических и лабораторных признаков волчанки, были разработаны с целью стандартизации оценки активности заболевания, 5 индексов активности СКВ прошли валидацию и широко используются в мировой медицинской лечебной и научной практике:

1. SLE Disease Activity Index (SLEDAI), (Bombardier и соавт. 1992)

2. Systemic Lupus Activity Measure (SLAM), (Liang и соавт. 1989)

3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali и соавт.1992)

4. Lupus Activity Index, (LAI) (Petri и соавт. 1992)

5. Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay и соавт. 1993)

6.1

Systemic Lupus Erythematosus Disease activity score (SLEDAI) в этот индекс входит 24 параметра (16-клинических и 8 лабораторных показателей СКВ). Каждому показателю присвоены баллы от 1 до 8 каждому из признаков СКВ, вошедшего в индекс. Более серьезные проявления СКВ, такие как: поражение нервной системы, поражение почек, васкулит - имеют более высокую балльную оценку, чем другие признаки. Общий максимально возможный счет индекса SLEDAI составляет 105 баллов. При проведении оценки активности по индексу SLEDAI необходимо отмечать признаки СКВ, которые присутствовали у пациента в течение 10 предшествующих осмотру дней, независимо от их степени тяжести или улучшения/ухудшения состояния. Счет > 20 баллов встречается достаточно редко. Повышение SLEDAI > 8 означает наличие активного заболевания. Увеличение SLEDAI между двумя визитами на >3 баллов интерпретируется как умеренное обострение, на >12 баллов, как тяжелое обострение СКВ. В настоящее время широко используются 3 модификации индекса SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI и Mex-SLEDAI. При проведении клинических исследований чаще используется индекс SELENA-SLEDAI.

SELENA-SLEDAI также, как и SLEDAI 2K учитывает персистирующую активность, связанную с наличием высыпаний, язв слизистых и алопеции, и вводит следующие изменения: в «расстройство черепно-мозговых нервов» включает «головокружение», вносит изменения в признак «повышение протеинурии на 0,5 г\день» на вновь возникшее, и позволяет учитывать только наличие одного из признаков плеврита или перикардита, в отличие от существующего ранее необходимости наличия комплекса симптомов. SELENA-SLEDAI также, как и SLEDAI 2K учитывает персистирующую активность, связанную с наличием высыпаний, язв слизистых и алопеции, и вводит следующие изменения: в «расстройство черепно-мозговых нервов» включает «головокружение», вносит изменения в признак «повышение протеинурии на 0,5 г\день» на вновь возникшее, и позволяет учитывать только наличие одного из признаков плеврита или перикардита, в отличие от существующего ранее необходимости наличия комплекса симптомов.