Аномалии и пороки развития центральной нервной системы

Постнатальный онтогенез нервной системы человека начинается с момента рождения ребенка. Головной мозг новорожденного весит 300-400 г. Вскоре после рождения прекращается образование из нейробластов новых нейронов, сами нейроны не делятся. Однако к восьмому месяцу после рождения вес мозга удваивается, а к 4-5 годам утраивается. Масса мозга растет в основном за счет увеличения количества отростков и их миелинизации. Максимального веса мозг мужчин достигает к 20-29 годам, а женщин к 15-19. После 50 лет мозг уплощается, вес его падает и в старости может уменьшиться на 100 г. Процентное содержание воды в нервной ткани снижается с 90% до 80-85%. Основной причиной подобных изменений является программируемая клеточная гибель (апоптоз) нейронов. Уменьшение массы и объема мозга сопровождается расширением подпаутинного пространства и увеличением количества циркулирующей спинномозговой жидкости. У людей старшей возрастной группы возрастные изменения также затрагивают и сосуды: они становятся более извитыми, уменьшается количество капиллярных петель, в мышечной стенке увеличивается содержание соединительной ткани, происходит обызвествление внутренней оболочки.

 

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Наиболее частыми врожденными пороками спинного мозга являются дизрафические состояния (spina bifida), которые связаны с незакрытием медуллярной трубки. Обычно это дефекты задних отделов позвоночника в виде аплазии дужек и остистых островков. Названные пороки встречаются чаще поясничном и крестцовом оделах. Количество пораженных позвонков различное. В области дефекта спинной мозг обычно деформирован, лежит открыто или располагается непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми часто сращен.

Передняя спинномозговая грыжа (spina bifida anterior) встречается крайне редко и представляет собой дефект развития тел позвонков.

Амиелия – полное отсутствие спинного мозга с сохранением твердой мозговой оболочки и спинальных ганглиев. На месте, спинного мозга иногда располагается тонкий фиброзный тяж. Амиелия обычно сочетается с анэнцефалией.

Гидромиелия – водянка спинного мозга. Спинномозговой канал расширен, выстлан эпендимой и заполнен спинномозговой жидкостью. Обычно истончаются участки спинного мозга в области задних столбов, вследствие чего нейроны серого вещества при гидромиелии практически никогда не страдают. Чаще гидромиелия возникает в шейном отделе спинного мозга. Порок может быть как самостоятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию, обусловленную атрезией срединной и латеральных апертур IV желудочка.

Дипломиелия – удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения. Реже удваивается весь спинной мозг. Оба мозга лежат в одном ложе, состоящем из мягкой и твердой мозговых оболочек, местами соединяются с помощью глиальной ткани, довольно хорошо развиты и имеют все компоненты, характерные для спинного мозга. Порок крайне редкий, возникает до закрытия нервной трубки в результате раздельного смыкания каждой ее половины

 

Головной мозг

Наблюдается множество вариаций числа, формы и размеров борозд и извилин коры полушарий большого мозга. В лобной доле отмечено отсутствие следующих борозд: верхней лобной (1%), нижней лобной (16%), прецентральной (6%). Межтеменная борозда отсутствует в 2% случаев, постцентральная – в 25%, нижняя височная борозда – в 43% случаев. Многие борозды коры полушарий раздваиваются. Латеральная борозда раздваивается в задней своей части в 40% случаев, разделяется на 3-4 части – в 6% случаев. Верхняя и нижняя лобные борозды в 13% случаев соединяются в одну борозду. На нижней поверхности лобной доли иногда определяется надглазничная поперечная борозда. Постцентральная борозда иногда сливается с межтеменной бороздой, задней частью латеральной борозды (в 31% случаев). В 56% случаев над поясничной бороздой проходит одноименная параллельная ей борозда. В 40% случаев имеется дополнительная дуговая борозда предклинья. Верхняя затылочная борозда бывает раздвоена (в 55%) или утроена (в 12%) в виде двух-трех поперечных борозд. Средняя височная борозда иногда замещена несколькими радиальными или расходящимися бороздами.

Иногда обонятельный тракт имеет в себе продольный канал. Изредка между областью расхождения ножек свода и валиком мозолистого тела имеется небольшая уплощенная четырехугольная и закрытая снизу щель (треугольная щель), основание этой щели обращено кпереди.

Варьируют размеры и форма таламуса - редко наблюдаются два межталамических сращения. Размеры сосцевидных тел варьируют. Конфигурация, взаимоотношения гипоталамических ядер, их размеры изменчивы. Глубина межножковой ямки, количество отверстий заднего продырявленного вещества варьируют. Наблюдаются вариации протяженности и размеров черного вещества и красного ядра. Глубина базилярной борозды моста может быть различная. Форма моста, толщина средних ножек мозжечка индивидуально изменчивы. Наблюдается одностороннее или двухстороннее отсутствие слуховых полосок, косой или латеральный их ход на поверхности продолговатого мозга. Количество извилин мозжечка варьирует от 127 до 244. Латеральнее передней поверхности нижнего отдела червя может наблюдаться маленькая добавочная долька-пирамидка. Описаны дополнительные клочки мозжечка, фиксированные к червю самостоятельными ручками.

Пороки конечного мозга в результате несмыкания нервной трубки – дизрафии краниальной области.

В основе пороков этой группы лежит нарушение развития эктодермального и мезодермального листков, вследствие чего такие пороки часто сопровождаются нарушениями развития мозговых оболочек, костей черепа и мягких покровов головы.

Анэнцефалия – отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. Часто повреждается и задний мозг. На месте мозгового вещества обычно располагается богатая кровеносными сосудами соединительная ткань с кистозными полостями, выстланными медуллярным эпителием, глия, единичные нервные клетки, остатки сосудистых сплетений. Анэнцефалия, как правило, сопровождается выраженной гипоплазией надпочечников и аплазией нейрогипофиза.