Другие формы лап, не связанные с инфекцией и гемобластозами

1. Медикаментозная ЛАП может быть вызвана аллопуринолом, атенололом, каптоприлом, антибиотиками (пенициллин, цефалоспорины), сульфаниламидами и другими препаратами. Обычно ЛУ уменьшаются через 2-3 недели после отмены препарата.

2. После профилактических прививок возможно развитие поствакцинальной ЛАП.

3. Кожные аллергические заболевания (атопический дерматит и др.) и псориаз. При распространенном атопическом дерматите на высоте обострения отмечается генерализованная ЛАП.

4. Системные иммуновоспалительные (аутоиммунные) заболевания. Данные заболевания могут сопровождаться генерализованной ЛАП, особенно часто в случаях одновременного наличия лихорадки, похудания, арталгии/артрита, поражения кожи и слизистых, гепатоспленомегалии, серозитов и поражения почек. Особенно часто генерализованная ЛАП наблюдается при болезни Стилла, системной красной волчанке, болезни Шегрена и др.

5. Гемофагоцитарный синдром, ассоциированный с инфекцией, и синдром активации макрофагов.

5. Тиреотоксикоз.

6. Болезни накопления (болезнь Гоше, Ниммана – Пика и др.).

Увеличение лимфатических узлов при злокачественных новообразованиях

Злокачественные заболевания являются причиной около 1% всех ЛАП. В эту группу относятся: острый лейкоз, неходжкинские лимфомы, лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина), гистиоцитозы, метастазы солидных опухолей [14].

Лимфома Ходжкина встречается во всех возрастных группах, за исключением детей 1-го года жизни и редко — до 5-летнего возраста. Заболевание может иметь длительный анамнез — до 6 месяцев и более. Основной симптом — постепенное асимметричное увеличение ЛУ; они безболезненные, плотные, подвижные, прыгучие (симптом Краснобаева), без признаков воспаления, часто в виде конгломератов (симптом Киселя). В 90% случаев первично поражаются наддиафрагмально расположенные ЛУ, в 60-80% шейные, до 60% — медиастинальные; могут быть увеличены над— и подключичные, подмышечные, а также внутрибрюшные и паховые ЛУ [14]. При поражении внутригрудных ЛУ одним из первых проявлений болезни является кашель, затруднение дыхания, глотания твердой пищи, одышка, боли при дыхании; возможно развитие синдрома верхней полой вены: отек лица, плетора, расширение шейных вен. Среди экстранодулярных локализаций следует отметить (до четверти случаев) поражение селезенки, печени, плевры, легких и других органов. У ⅓ пациентов отмечаются симптомы опухолевой интоксикации (лихорадка, не купируемая антибиотиками; ночные поты; — потеря массы тела на 10% и более в течение предшествующих 6 мес.). В крови при распространенном процессе отмечаются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, гипохромная микроцитарная анемия, эозинофилия, лимфопения, увеличенная СОЭ. Для верификации диагноза проводится открытая биопсия ЛУ с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) чаще проявляются в возрасте 5-10 лет, крайне редко до трех лет. В отличие от лимфомы Ходжкина, характерен очень быстрый рост опухоли и генерализация процесса, поэтому анамнез болезни недлителен, от нескольких дней до 1, максимально 2 месяцев. Клинические проявления зависят от первичной локализации опухоли и ее массы. У половины детей первично поражаются ЛУ брюшной полости; в клинике отмечается увеличение живота при общем удовлетворительном состоянии, или картина острого живота, или кишечная непроходимость. Локализация опухоли в переднем средостении и тимусе (20-25% случаев) приводит к развитию симптомов сдавления (кашель, одышка, синдром верхней полой вены); как правило, увеличены и быстро прогрессируют надключичные ЛУ; нередко опухоль сочетается с плевральным выпотом, что усиливает симптомы дыхательной недостаточности; выпот в перикард может привести к тампонаде сердца. У 10-15% детей НХЛ локализуются в лимфоидных образованиях Вальдейерова кольца, головы и шеи, с вовлечением слюнных желез, отеком нижней челюсти, односторонним увеличением глоточной миндалины с соответствующей симптоматикой. При инициальном поражении периферических ЛУ (15%), чаще расположенных выше уровня диафрагмы, наблюдается асимметричное увеличение их и каменистое уплотнение без признаков воспаления [15]. Симптомы биологической активности опухоли (беспричинная лихорадка, потеря массы тела, ночная потливость) отмечаются у 10-15% больных. Общий анализ крови, как правило, в норме; редко анемия, лейкопения с лимфоцитозом, панцитопения. При подозрении на НХЛ ребенок немедленно госпитализируется в специализированное отделение.

Острый лейкоз чаще выявляется у детей в возрасте 2-5 лет. Характерен лимфопролиферативный синдром: периферические ЛУ увеличиваются до 2-3 см, плотные, не спаянные между собой, безболезненные; нередко отмечается увеличение ЛУ средостения в виде конгломератов; увеличение печени и селезенки. У детей выявляются симптомы опухолевой интоксикации, анемический и геморрагический синдромы. Гемограмма: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, либо лейкоцитоз, нейтропения, бластемия, «лейкемический провал», ускоренная СОЭ [14].

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Первыми проявлениями болезни может быть увеличение периферических ЛУ и гепатоспленомегалия. У детей наблюдается очаговое поражение плоских костей свода черепа и таза в виде штампованных круглых дефектов, которые могут быть как одиночными, так и множественными; деструкция костей безболезненная, нередко является случайной рентгенологической находкой. Нередко отмечается обильная узелковая или макуло-папулезная кожная сыпь. Могут быть экзофтальм и явления несахарного диабета (полидипсия, полиурия с низкой относительной плотностью мочи, снижение массы тела). Окончательный диагноз устанавливается при иммуногистохимическом исследовании биоптата кожи, костной ткани или ЛУ.

При наличии у ребенка симптомов интоксикации неясного генеза врач должен прежде всего подумать о наличии злокачественной опухоли и уделить должное внимание проверке этой версии с привлечением других специалистов (гематолог, онколог и др.).