Чем объясняется разнообразные структуры олигасахаридов?

Во-первых различный количеством мономерных звеньев: их кол-во может быть от 2 до 20. Во вторых разнообразием гликозидных связей между мономерами в олигомерах. Это сзязи альфа и бетта 1,3; 1,4; 1,6 и др. Моносахариды и их производные.

1. Выполняют энергетическую функцию. Окислительное расщепление этих соединений дает организму 55-60% необходимой ему энергии.

2. Промежуточные продукты распада используются в клетках для синтеза других необходимых клетке соединений (пластическая функция). Синтезируются даже соединения других классов. Например из продуктов распада глюкозы синтезируются липиды, заменимые аминокислоты

3. Выполняют структурную функцию, являясь структурными единицами других более сложных углеводов, а так же нуклеотидов. Б составе нуклеотидов входят рибоза и дезоксирибоза. Гетероолигосахариды.

1. Главной функцией является структурная. Они являются структурными компонентами гликолипидов и гликопротеидов.

Функции глипротеидов. а. Регуляторная. Гормоны гипофиза такие как тириотропный гормон, гонототропные гормоны являются гликопротеидами. б. Все рецепторы клеток являются гликопротеидами. В том числе и рецепторы гормонов.

в. Защитная функция. Все антитела являются гликопротеидами.

2. Гетероолигосахаридные блоки, входя в состав гликолилидов и гликопротеидов участвуют В формировании клеточных мембран.

Химия гликогена и крахмала.

Полисахариды- представляют собой полимеры, построенные из моносахаридов или их производных соединенных между собой так же гликозидными связями.

Эти полисахариды могут состоять из одинаковых мономерных звеньев т.е..являться гомополисахаридами. Количество мономерных единиц в полисахаридах может быть от нескольких десятков до нескольких десятков тысяч. Если в состав полисахаридов входят различные мономерные единицы, то мы имеем дело с гетерополисахаридами или

Единственным гомополисахаридов в организме человека вляется гликоген, состоящий из остатков альфа,D,глюкозы Гликоген. Единственный гомополисахарид.

1. Резервная функция. Причем является резервом не только энергетического, но и пластического материала для клеток. Присутствует во всех без исключения клетках человеческого организма, даже в эмали зуба. Запасы гликогена наиболее значительны в печени где они составляют от 3 до 10% от сырой массы. На втором месте стоит содержание гликогена в мышцах, где его запасы составляют 1% общей массы тканей. Учитывая массу этих органов обшее количество гликогена в печени составляет примерно 200 гр. в мышцах бООгр.

Биологическая роль • важнейшие пищевые источники перевариваемых полисахаридов.К перевариваемым полисахаридам относятся крахмал и гликоген. Оба соединения — полимеры глюкозы. В состав крахмала входят амилоза и амилопектин. Соотношение амилозы и амило-пектина в крахмалах (рисовом, картофельном и др.) неодинаково, в связи с чем различаются и их свойства.

Несмотря на значительное сходство в строении, биологическая роль гликогена и крахмала различна: крахмал является важнейшим запасным углеводом растений, а гликоген — резервным углеводом животных тканей. Роль глико­гена в жизнедеятельности человека весьма значительна. Избыток углеводов, поступающих с пищей, превращается в гликоген, который откладывается в тканях и образует депо углеводов, из которого, при необходимости организм «черпает» глюкозу, используемую для реализации различных физиологических функций. В связи с этим гликоген играет важную роль в регуляции уровня сахара в крови. Основными органами, в которых откладываются значитель­ные количества гликогена, являются печень и скелетные мышцы. Общее содержание гликогена в организме невелико и составляет около 500 г, из которых 1/3 локализована в печени, а остальные 2/3 — в.скелетных мышцах. Если углеводы с пищей не поступают, то запасы гликогена оказываются полностью исчерпанными через 12— 18 ч. В связи с истощением резервов углеводов резко усиливаются процессы окисления другого важнейшего субстрата окисления — жирных кислот, запасы которых намного превышают запасы углеводов. Наряду с этим заметно уси­ливаются процессы глюконеогенеза, направленные прежде всего на обеспечение глюкозой жизненно важного органа головного мозга, жизнеспособность которого в значительной степени связана с постоянным интенсивным окислением глюкозы. Обеднение печени гликогеном ведет к нарушению функций гепатоцитов, способствуя возникновению жировой инфильтрации, а затем и жировой дистрофии печени. Человек получает с пищей не более 10— 15 г гликогена в сутки; источником его служат печень, мясо и рыба.

Крахмал вчеловеческом организме отсутствует, однако значение в питании весьма велико, поскольку именно крахмал является основным углеводом рациона, в значительной степени обеспечивающим потребности человека в данном виде нутриентов. Источником крахмала служат растительные продукты, прежде всего злаковые и продукты их переработки.

Наибольшее количество крахмала, -содержит хлеб. Содержание, крахмала, в картофеле относительно невелико, но поскольку потребление этого продукта весьма значительно, он наряду с хлебом и хлебобулочными изделиями является важнейшим

61. Наследственные патологии углеводного обмена. Нарушения углеводного обмена достаточно многочисленны н разнообразны. Эти нарушения могут быть

первичными, в таком случае они обусловлены генетическим дефектом, вьгражпюгщгмся в нарушении синтеза того или иного фермента. Фермент может не синтезироваться вообще, может синтезироваться в недостаточном количестве кии он синтезируется с измененными каталитическими и регуляторными свойствами. В любой из этих случаев нарушается процессы углеводного обмена, что проявляется или в виде заболеваний или в виде наследственной предрасположенности к тому или иному заболеванию. Наследственные (или первичные) нарушения обмена углеводов.

К настоящему времени известны десятки наследственных заболеваний причинами которых является нарушение синтеза того или иного фермента углеводного обмена.

Непереносимость лактозы

У людей страдающих непереносимостью лактозы в кишечнике не синтезируется фермент - лактаза. Она обеспечивает в норме расщепление лактозы до глюкозы и галактозы. Дисахариды не способны всасываться поэтому поступившая с пищей лактоза остается в просвете кишечника где с удовольствием используется микрофлорой и разлагается ею, при этом образуется много различных продуктов микробного расшепления лактозы в том числе газообразные продукты: кислоты, альдегиды. Увеличение концентрации последних сопровождается повышением осмотического давления в кишечнике и жидкость из крови уходит в просвет кишечника, в следствии этого развивается понос, рвота, у детей дегидротация, одновременно развивается метеоризм, интоксикация Непереносимость лактозы может быть приобретенная, т.е. у взрослых нарушается синтез лактазы, хотя в детском возрасте таких нарушений не было. Трудности в усвоении лактозы встречается примерно у 20% взрослого населения Европы и примерно у 80% негров и индейцев. Для грудных детей это означает перевод на искусственное вскармливание смесями не содержащими лактозу.

Галактоземия

Значительно опасней для детей раннего возраста нарушение усвоение моносахарида галактозы. У таких людей повышено содержание галактозы в крови хотя этот моносахарид выделяется с мочой (галактотурия). Причиной! развития заболевания является врожденное нарушение синтеза одного из ферментов обмена галактозы.

При Швейцарском варианте галактоземии у ребенка нарушен синтез галактокиназы в результате галактоза не усваивается и часть ее восстанавливается в токсичный для клеток б атомный спирт галактитол.

При Африканском варианте галактоземии у ребенка нарушен синтез фермента гексозо-1-фосфат уридилтрансфераза. В результате в клетках накапливается галактоза и галактоза-1-фосфат. Их накопление оказывает токсичное влияние на клетки. Африканский вариант значительно тяжелее. Считают это связано с накоплением галактоза-1 -фосфата который не может выходить за пределы клеток, а значит выбрасываться с мочой

При галактоземии признаки заболевания появляются уже через несколько дней после начала кормления; появляется тошнота, рвота, обезвоживание, желтушность, поражение почек. Для больных характерно задержка умственного и физического развития, раннее появление каторакты - помутнение хрусталика. Лечение: перевод на диету не содержанию галактозу. Своевременная диагностика галактоэемки позволяет спасти ребенка поскольку замечено, что фермент галактоза-1 -фосфат уркдилтрансфераза к годовалому возрасту начинается синтезироваться или же утилизацка галактозы идет по обходному пути. Гликогенные болезни.

Связаны с наследственными нарушениями метаболических путей синтеза или распада гликогена. Причем может \ наблюдаться избыточное накопление гликогена в клетках - гликогеноз, или отсутствие гликогена в клетках - агликогеноз.

При гликогенозах в результате отсутствия одного из ферментов участвующих в расщеплении гликогена, гликоген накапливается в клетках причем его избыточное накопление сопровождается нарушением функции клеток и тканей. В некоторых случаях дефектом является один из ферментов синтеза гликогена - фермент ветвления. В результате в клетках накапливается гликоген с аномальной структурой который расщепляется медленно и поэтому накапливается.

Гликогенозы могут быть локальные - в этом случае гликоген накапливается в каком-либо одном органе. Могут быть делиризованными - в этом случае во многих органах.

Известны более 10 гликогенозов. Например гликогеноз 5-го типа - болезнь Маркаргля.

Дефектным ферментом у больных является фосфорилаза мышц. Для этих больных характерна мышечная слабость, боли в мышцах при умеренно физической работе. Гликоген накапливается только в миоцитах.

При агликогенозах содержание гликогена в клетках снижено. Самый характерный признак это выраженное снижение содержания глюкозы в крови натощак. Постоянный недостаток глюкозы для питания мозга обычно приводит к задержки умственного развития. Такие больные погибают в детском возрасте, хотя в принципе частое кормление может значительно ослабить проявление этой болезни.