Болезнь вильсона-коновалова (гепатолентикулярная дегенерация)

 

Определение:

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) - генетически детерминированное заболевание, при котором вследствие нарушения обмена и избыточного накопления меди возникают тяжелые поражения внутренних органов, в первую очередь печени и ЦНС.

МКБ-10: Е83.0 - Нарушения обмена меди.

Этиология.

Гепатолентикулярная дегенерация является редким генетически обусловленным страданием. Патологические сдвиги в организме при болезни Вильсона-Коновалова вызваны накоплением в тканях токсических концентраций меди.

Механизм наследования болезни аутосомно-рецессивный. Гетерозиготами по данному заболеванию являются более 1% практически здоровых людей. Вероятность данной патологии очень высока у потомства близкородственных браков.

Ответственный за возникновение болезни дефектный ген расположен в 13-й хромосоме. Ген кодирует Р-тип АТФазы, осуществляющей трансмембранный перенос меди. Этот белок является ключевым звеном в цепи транспорта меди из лизосом гепатоцитов в желчь. При его недостатке в печени накапливается большое количество ионов меди, обладающих токсическим действием. Генетический дефект обусловливает также недостаточность синтеза в печени альфа-2 глобулина - церулоплазмина. Дефицит церулоплазмина вызывает нарушения обмена меди не только в печени, но и в других органах, прежде всего паренхиматозных, а также в тканях головного мозга.

Патогенез.

С пищей за сутки в организм человека поступает 2-5 мг меди. Ионы меди всасываются в кишечнике, и поступают по воротной вене в печень. В гепатоцитах медь связывается и выделяется из организма с желчью (1.2-1.7 мг/сутки). Некоторое количество связанной меди используется клетками для синтеза металлсодержащих ферментов. Незначительная часть ионов меди в виде лабильного комплексного соединения с альбумином циркулирует в крови и выделяется с мочой.

Недостаточный синтез церулоплазмина, основного транспортного белка для меди, затрудняет использование этого элемента для синтеза металлопротеаз – ферментов, необходимых в цикле тканевого дыхания клеток внутренних органов, кроветворной ткани. Не связанная с церулоплазмином медь чрезмерно накапливается в плазме крови, в печени, почках, головном мозге, роговице. Связываясь с SH-группами белков, ионы меди блокируют ключевые ферменты метаболических процессов, вызывая дистрофию и гибель клеток. При болезни Вильсона-Коновалова имеет место парадоксальная ситуация: нарушение биологических процессов вследствие недостаточного транспорта меди и, одновременно, отравление организма медью.

Присутствие повышенной концентрации меди в гепатоцитах вызывает некрозы в печени, выраженную воспалительную реакцию. Морфологические изменения в органе соответствуют хроническому гепатиту с переходом в цирроз печени.

Избыток свободных ионов меди в эритроцитах может вызвать острый внутрисосудистый гемолиз крови.

Накопление меди в чечевидных ядрах, подкорке, коре головного мозга вызывает разнообразные двигательные расстройства, снижение интеллекта.

При этом заболевании возникают также поражения почек, костей скелета.

Клиническая картина.

Первые симптомы болезни обнаруживаются между 6-30 годами, обычно до 15 лет. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Клиническая картина складывается из симптомов поражения печени, неврологических и психических расстройств. Бывает заметной гиперпигментация кожных покровов вследствие нарушения порфиринового обмена.

Как правило, обнаруживается специфический симптом болезни Вильсона-Коновалова - кольцо Кайзера-Флейшера - зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы, а иногда и на ее внутренней поверхности. Это кольцо лучше наблюдать в свете щелевой лампы.

Из внутренних органов в первую очередь поражается печень. В начале заболевания может иметь место ее бессимптомное или малосимптомное поражение без очевидных клинических проявлений и отклонений лабораторных и биохимических проб. Этот период соответствует неспецифическим морфологическим изменениям в печени: жировая дистрофия, некрозы единичных гепатоцитов, перипортальный фиброз.

В дальнейшем появляются симптомы свойственные хроническому гепатиту с высокой активностью воспалительного процесса и циррозу печени с печеночно-клеточной недостаточностью: слабость, диспепсические расстройства, боли в животе, желтуха.

У некоторых больных заболевание протекает в изолированной абдоминальной форме (форма Керара), когда симптомы поражения печени являются единственным проявлением болезни. При этой форме заболевания рано развивается печеночная недостаточность.

В типичных случаях неврологические симптомы появляются в старшем детском или юношеском возрасте. Первыми возникают мышечная дистония, флексорно-экстензорный тремор. Выраженность тремора колеблется от незначительного дрожания рук до сотрясения всего тела. Типичен «порхающий» тремор пальцев вытянутых рук. Становятся заметными макроглоссия, гиперсаливация, гипомимия, затрудненная монотонная речь, сниженный интеллект.

В 15% случаев болезнь осложнятся острым внутрисосудистым гемолизом, проявляющимся анемией, желтухой, темной окраской мочи. Иногда гемолиз провоцирует острую печеночно-почечную недостаточность, приводящую больного к гибели.

Поражение почек приводит к формированию нефротического синдрома. Характерны канальцевые нарушения: глюкозурия, аминацидурия, фосфатурия, микрогематурия.

Костно-суставной синдром проявляется остеопорозом, остеомаляцией, поражением коленных суставов и позвоночника. Возможны оссалгии, спонтанные переломы костей.

Диагностика.

Общий анализ крови: анемия, ретикулоцитоз (при гемолитичесих кризах), увеличенная СОЭ.

Общий анализ мочи: протеинурия, глюкозурия, аминоацидурия, микрогематурия, увеличение экскреции меди свыше 100 мкг/сутки. При гемолитичесих кризах: билирубин, гемоглобин, гемосидерин.

Биохимический анализ крови: снижение содержания церулоплазмина (0-200 мг/л при норме 250-450 мг/л), увеличение концентрации не связанной с церулоплазмином меди свыше 300 мкг/л, повышение активности АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы. Выявляется гипопротеинемия, увеличение содержания билирубина, гамма-глобулинов.

УЗИ брюшной полости: гепатоспленомегалия, симптомы цирроза печени, портальной гипертензии.

Биопсия печени: признаки хронического гепатита с высокой активностью воспалительного процесса, признаки цирроза печени. В тканевых структурах печени повышено содержание меди.

Радиоизотопное исследование печени с радиоактивным изотопом меди: Выявляются признаки избыточного накопления изотопа как у больных, так и у гетерозиготных носителей гена данного заболевания.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническими гепатитами, циррозами печени, врожденными и приобретенными гемолитическими анемиями. Решающим моментом в разграничении гепатолентикулярной дегенерации от этих заболеваний является выявление кольца Кайзера-Флейшера, низкая активность церулоплазмина, высокое содержание меди в крови, в моче, в тканях печени.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Исследование суточной экскреции меди с мочой.

· Биохимический анализ крови: активность церулоплазмина, содержание свободной меди, общий белок и фракции, билирубин, холестерин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза.

· Биопсия и морфологическое исследование ткани печени.

· Исследование содержания меди в тканях печени.

· Радиоизотопное исследование печени с введением изотопа меди.

Лечение.

Назначают диету с ограничением содержащих медь продуктов.

Из медикаментозных средств используются препараты, связывающие и выводящие медь из организма.

Унитиол (5% раствор) назначают по 5-10 мл внутримышечно ежедневно или через день, курс 25-30 инъекций. Повторные курсы спустя 2-3 месяца.

БАЛ - британский антилюизит (2,3-димеркаптопропанол), вводят внутримышечно по 1,25 - 2,5 мг/кг 2 раза в день в течение 10-20 дней. Перерыв между курсами 20 дней. Эта же доза может вводиться постоянно в течение нескольких месяцев до получения эффекта.

D-пеницилламин является наиболее эффективным средством лечения гепатоцеребральной дистрофии. Доза препарата устанавливается индивидуально на основании определения темпа выведения меди с мочой. Вводят от 0,3-1,3 г до 3-4 г в сутки. Лечение этим препаратом проводят пожизненно. Возможны гематологические (тромбоцитопения, лейкопения, агранулоцитоз), почечные (нефротический синдром), кожные (эритема, уртикарные высыпания, сухость кожи лица) осложнения, диспепсические расстройства, снижение или потеря вкуса. Меньшим чем D-пенициламин побочным действием обладает препарат триентин.

Назначаются витамины В₁ и В₆. Показаны препараты, улучшающие обмен в гепатоцитах: эссенциале-форте, легалон, липостабил и др.

Прогноз.

Течение болезни прогрессирующее, без адекватного лечения быстро приводящее к тяжелой инвалидизации и смерти больных.

 

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

 

Какая формулировка больше всего подходит для определения болезни Вильсона-Коновалова?

1. Приобретенное заболеванияе, возникающее в результате бытовой или связанной с профессиональной деятельностью хронической интоксикации медью, проявляющееся поражением печени, почек, головного мозга.

2. Врожденный цирроз печени, сочетающийся с тяжелой энцефалопатией, обусловленной повышенным содержанием в крови церулоплазмина.

3. Врожденная энцефалопатия, сочетающаяся с циррозом печени, гемолитической анемией, обусловленные снижением содержания в крови меди и ее соединений.

4. Генетически детерминированное заболевание, при котором вследствие нарушения обмена и недостаточного накопления в организме меди и других микроэлементов возникают тяжелые поражения в первую очередь печени и ЦНС.

5. Генетически детерминированное заболевание, при котором вследствие нарушения обмена и избыточного накопления меди возникают тяжелые поражения внутренних органов, в первую очередь печени и ЦНС.

 

Какие факторы не могут иметь значение в этиологии болезни Вильсона-Коновалова?

1. Генетический дефект в 13-й хромосоме с нарушением синтеза Р-типа АТФ-азы, осуществляющей трансмембранный перенос меди.

2. Генетически обусловленная недостаточность синтеза в печени трансдуктора меди альфа-2-глобулина - церулоплазмина.

3. Недостаточное поступление в организм меди с пищевыми продуктами.

4. Все могут иметь значение.

5. Все не имеют никакого значения.

 

Какие моменты не типичны для патогенеза болезни Вильсона-Коновалова?

1. Медь связывается с сульфгидрильными группами ферментов и блокирует их.

2. Острый внутрисосудистый гемолиз крови.

3. Активный воспалительный процесс в печени с формированием цирроза.

4. Поражение головного мозга.

5. Все типичны.

 

Какие симптомы характерны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Кольцо Кайзера-Флейшера на роговице.

2. Дерматит кожи лица в форме «бабочки».

3. Геморрагическая пурпура.

4. Все характерны.

5. Все не характерны.

 

Какие патологические процессы не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Хронический гепатит.

2. Цирроз печени.

3. Фиброзирующий альвеолит.

4. Поражение чечевидных ядер, подкорки, коры головного мозга.

5. Гемолитические кризы.

 

Какие неврологические признаки не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Мышечная дистония.

2. Церебральные сосудистые кризы.

3. Флексорно-экстензорный тремор.

4. Затрудненная монотонная речь

5. Гипомимия.

 

Какие клинические проявления не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Макроглоссия.

2. «Порхающий» тремор пальцев вытянутых рук

3. Снижение интеллекта.

4. Гипомимия.

5. Синдром Рейно.

 

Какие поражения печени не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Хронический гепатит.

2. Цирроз печени.

3. Тромбоз печеночных вен.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

 

Какие признаки поражения почек не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Нефротический синдром.

2. Симптоматическая артериальная гипертензия.

3. Аминацидурия.

4. Глюкозурия.

5. Микрогематурия.

 

Какие изменения в общем анализе крови не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Анемия.

2. Ретикулоцитоз.

3. Увеличение СОЭ.

4. Все типичны.

5. Все не типичны.

 

Какие изменения в общем анализе мочи не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Увеличение экскреции меди.

2. Протеинурия.

3. Положительная реакция на белок Бенс-Джонса.

4. Глюкозурия.

5. Микрогематурия.

 

 

Какие изменения в биохимическом анализе крови не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Снижение содержания церулоплазмина.

2. Увеличение содержание свободной меди.

3. Высокое содержание мочевой кислоты.

4. Высокая активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

5. Гипопротеинемия.

 

Какие изменения в биоптатах печени не типичны для болезни Вильсона-Коновалова?

1. Признаки гепатита с высокой активностью воспалительного процесса.

2. Признаки цирроза печени.

3. Высокое содержание в тканях печени меди.

4. Гранулематозное воспаление вокруг мелких внутрипеченочных желчных протоков.

5. Все типичны.

 

Какие пункты можно исключить из плана обследования при болезни Вильсона-Коновалова без существенного ущерба для точности диагностики данного заболевания?

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Исследование суточной экскреции меди с мочой.

4. Колоноскопия.

5. Биопсия и морфологическое исследование ткани печени.

 

Какие пункты можно исключить из плана биохимического анализа крови при болезни Вильсона-Коновалова без существенного ущерба для точности диагностики данного заболевания?

1. Активность церулоплазмина.

2. Содержание свободной меди.

3. Содержание свободного железа.

4. Общий белок и фракции.

5. Билирубин, холестерин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза.

 

Какие препараты нельзя использовать для выведения из организма меди при болезни Вильсона-Коновалова?

1. Унитиол.

2. БАЛ (британский антилюизит).

3. Д-пенициламин.

4. Аминалон.

5. Триентин.

 

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

 

Определение.

Амилоидоз печени - заболевание, обусловленное отложением в паренхиме печени, амилоида – аморфной массы сложного белково-полисахаридного состава, с последующим формированием, атрофии, склероза, функциональной недостаточности органа.

МКБ-10: Е85 – Амилоидоз.

Этиология.

В формировании отложений амилоида важное значение придают дефектам системы комплемента (компоненты С1, С3, С4), врожденными приобретенным метаболическим дефектам фагоцитирующих клеток (макрофагов, гранулоцитов крови). Врожденные дефекты препятствуют нормальному разрушению и устранению иммунных комплексов из организма при первичном амилоидозе. Однако и нормальные системы комплемента и фагоцитоза могут не справляться с выведением иммунных комплексов при их избытке. Это наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся повышенной продукцией иммуноглобулинов плазматическими клетками в ответ на постоянно повышенное содержание в крови антигенов: бактериальных при инфекциях, аутоантигенов при коллагенозах, опухолях, миеломной болезни.

Одновременно с печенью амилоидоз поражает почки, надпочечники, селезенку, кишечник, сердце, другие органы.

Патогенез.

Различают следующие разновидности амилоидоза:

· Семейный (наследственный)

· Первичный

· Вторичный

· Старческий

· Диализный

Наследственный вариант амилоидоза встречается редко и обычно сочетается с другими наследуемыми пороками обменных процессов, ферментопатиями, иммунодефицитами. Типичный пример – «периодическая болезнь» (средиземноморская лихорадка или семейный пароксизмальный полисерозит) – заболевание при котором периодически возникают острые приступы болей в животе, суставах, высокая лихорадка).

Первичный амилоидоз (параамилоидоз) возникает на фоне патологических изменений иммунной системы у больных с множественной миеломой, моноклональной гипергаммаглобулинемией, болезнью Вальденстрема. В этих случая амилоид, состоящий из легких цепей гамма-глобулинов, особенно интенсивно откладывается в органах и тканях богатых коллагеном (язык, сердце и др.)

Вторичный амилоидоз является следствием хронических нагноительных процессов (туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и др.), системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит и др.), лимфогранулематоза, некоторых опухолях. В тканях откладывается амилоид, состоящий из фибриллярных белково-полисахаридных структур, представляющих собой частично разрушенные иммунные комплексы в соединении с компонентами комплемента.

Старческий амилоидоз выявляется на секции у лиц старшей возрастной группы без какой-либо связи с заболеваниями внутренних органов. Часто ассоциируется с выраженным атеросклерозом.

Диализный амилоидоз возникает у больных с ХПН на фоне длительно повторящихся процедур гемодиализа.

Печень чаще поражается при первичном и вторичном амилоидозе. Соответственно в 61% и 59% случаев, т.е. практически одинаково.

Клиническая картина.

При первичном амилоидозе с преимущественным поражением печени больные жалуются на общую слабость, одышку при физической нагрузке, ощущения тяжести в правом подреберье, тошноту, иногда рвоту натощак, кожный зуд, потерю аппетита, прогрессирующее похудение.

При вторичном амилоидозе клиническую картину дополняют жалобы, связанные с заболеванием, приведшим к амилоидозу.

При выявлении больных с амилоидозом печени существенное значение имеют такие "малые" признаки, как сухая, бледная, "фарфоровая" кожа, макроглоссия с отпечатками зубов на боковой поверхности языка. На коже могут быть видны полупрозрачные восковидные узелки, пурпура, особенно часто на лице около глаз.

Самым частым симптомом амилоидоза печени является гепатоспленомегалия. Печень и селезенка плотные, почти безболезненные. Гепатомегалия и спленомегалия особенно значительны на поздних стадиях заболевания.

На фоне первичного амилоидоза может возникать внутрипеченочный обструктивный холестаз с желтухой. Больные в таких случаях жалуются на сильный кожный зуд. Стул у них обесцвечен. В сыворотке крови высокий уровень билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы.

Паренхиматозная желтуха встречается редко. Лишь иногда появляется незначительная иктеричность склер, кожных покровов. Причины этого типа желтухи не совсем ясны. Во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию.

Амилоидоз нередко впервые проявляется поражением кишечника, сопровождающимся нарушениями его секреторной, всасывательной и моторной функций. Чаще всего возникает синдром мальабсорбции. Возможен опухолеподобный вариант амилоидоза кишечника, вызывающий кишечную непроходимость.

Амилоидное поражение надпочечников проявляется симптоматикой хронической надпочечниковой недостаточности.

Сопутствующий амилоидоз почек является причиной формирования нефротического синдрома.

Амилоидоз сердца приводит к рестриктивной форме вторичной кардиомиопатии. Проявляется расширением границ сердца, медленно но неуклонно прогрессирующей сердечной недостаточностью.

В отдельных случаях возможно поражение суставов в виде симметричного полиартрита, плотного отека периартикулярных тканей.

Диагностика.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: протеинурия.

Биохимический анализ крови: гипоальбуминемия, гипергамма-глобулинемия, гиперхолестеринемия при нефротическом синдроме. Увеличены содержания билирубина, активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

Определение клиренса внутривенно введенного красителя конго-красного: уменьшение клиренса в связи с задержкой красителя в организме амилоидными массами.

Иммунологический анализ: увеличена концентрация циркулирующих иммунных комплексов в крови, повышено содержание IgM.

Биопсия печени: гистологические признаки амилоидоза.

Биопсия слизистой десны или прямой кишки: могут выявляться признаки амилоидоза.

ЭКГ: диффузные изменения миокарда.

ЭхоКГ: признаки рестриктивной кардиомиопатии.

Дифференциальный диагноз.

Проводится с хроническим гепатитом, циррозом печени, между первичным и вторичным амилоидозом.

Подозрения о наличии амилоидоза печени должны возникать при выявлении медленно прогрессирующей гепатоспленомегалии без предшествующей клиники острого или хронического заболевания печени, несоответствия между выраженностью гепатоспленомегалии и отсутствием характерных объективных и лабораторных симптомов гепатита, цирроза печени.

В связи с более частым, чем печень поражением почек при амилоидозе, большое значение имеет тщательное исследование функционального состояния почек. Поэтому при подозрении на амилоидоз в первую очередь необходимо выполнить исследование мочи, инструментальную диагностику почек (ультразвуковое, рентгенологическое, изотопные исследования).

Абсолютно надежным критерием дифференциальной диагностики амилоидоза печени является лапароскопическая картина «порфировой печени», обнаружение амилоида в гистологических препаратах тканей печени, полученных в процессе пункционной биопсии органа. Амилоидные массы специфически окрашиваются в розовый цвет после обработки препарата конго-красным. Можно выполнить исследование клиренса этого красителя после его внутривенного введения. При наличии амилоидных отложений в организме наблюдается задержка выделения конго-красного из организма.

При первичном процессе амилоид выявляется преимущественно по ходу коллагеновых волокон в стенках крупных и средних артерий, а при вторичном - в ретикулярной строме, в стенках мелких артерий внутри печеночной дольки.

При невозможности выполнения пункционной биопсии печени с целью диагностики системного амилоидоза можно выполнить биопсию и гистологическое исследование других органов и тканевых образований - прямой и сигмовидной кишки, десны.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Биохимический анализ крови: белок и его фракции, билирубин, холестерин, активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

· Исследование клиренса внутривенно введенного красителя конго-красного.

· Иммунологический анализ: определение концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови.

· УЗИ печени, селезенки, сосудов портальной системы, почек.

· Биопсия печени.

· Биопсия слизистой десны, прямой кишки.

· ЭКГ.

· ЭхоКГ.

Лечение.

При вторичном амилоидозе необходимо эффективное лечение основного заболевания, приведшего к его возникновению (туберкулез, остеомиелит, язвенный колит, ревматоидный артрит и др.). Такое лечение, особенно своевременно проведенное, в ряде случаев может привести к регрессу амилоидозного процесса в печени и других внутренних органов. Систематическое и адекватное применение антибактериальных препаратов у больных с хроническими инфекционными процессами также уменьшает прогрессирование амилоидоза.

Для патогенетического лечения амилоидоза применяются иммунодепрессивные препараты 4-аминохинолинового ряда: (хлорохин по 0,25 – 1 раз в день в течение длительного времени.

Для торможения темпа развития амилоидоза печени применяется колхицин (0,6 мг – 2-3 раза в сутки).

Монотерапия глюкокортикоидами увеличивает темп формирования амилоидоза внутренних органов.

Высокой лечебной эффективностью обладает метод плазмофереза, способствующий активному выведению из организма иммунных комплексов.

Применяются симптоматические средства, способствующие улучшению функции печени - эссенциале, корсил, легалон, липамид, липостабил, поливитамины.

Прогноз.

При амилоидозе прогноз для жизни и профессиональной трудоспособности неблагоприятный. Заболевание склонно к неуклонному прогрессированию, вовлечению в процесс многих жизненно важных органов. Больные редко доживают до формирования печеночной недостаточности. Они чаще погибают от декомпенсации недостаточности кровообращения, почечной недостаточности.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

 

В классификации амилоидоза, какой из приведенных ниже пунктов неправильный?

1. Семейный (наследственный).

2. Первичный.

3. Вторичный.

4. Старческий.

5. Юношеский.

 

В формировании амилоидных структур в печени ведущее значение имеет:

1. Высокий уровень триглицеридов в крови.

2. Нарушение белковообразовательной функции печени.

3. Иммунная недостаточность.

4. Нарушения функции щитовидной железы.

5. Внутрипеченочный холестаз.

 

При каком заболевании может возникнуть амилоидоз печени?

1. Бронхиальная астма.

2. Эмфизема легких.

3. Бронхоэктатическая болезнь.

4. Экссудативный плеврит.

5. Пневмосклероз.

 

Какое из перечисленных ниже заболеваний не вызывает амилоидоз печени?

1. Туберкулез.

2. Множественная миелома.

3. Ревматоидный артрит.

4. Сахарный диабет.

5. Лимфогранулематоз.

 

Какие из перечисленных жалоб типичны для больных с амилоидозом печени?

1. Тупая ноющая боль в правом подреберье.

2. Прогрессирующее похудение.

3. Зуд кожи.

4. Тошнота, рвота.

5. Все из перечисленных.

 

Какие органы поражаются при амилоидозе?

1. Печень.

2. Селезенка.

3. Кишечник.

4. Поджелудочная железа.

5. Все из перечисленных.

 

Какой краситель используется для диагностики амилоидоза?

1. Метиленовый синий.

2. Конго красный.

3. Синька Эванса.

4. Индиго кармин.

5. Прочный зеленый.

 

В пользу амилоидоза при морфологическом исследовании биоптата печени свидетельствует наличие:

1. Перипортального фиброза.

2. Расширения желчных протоков.

3. Гомогенных масс с двойным лучепреломлением.

4. Участков некроза гепатоцитов.

5. Атипичного клеточного строения паренхимы.

 

Биоптаты каких тканей берут для диагностики амилоидоза?

1. Эпителия десны из полости рта.

2. Слизистой прямой кишки.

3. Слизистой двенадцатиперстной кишки.

4. Паренхимы печени.

5. Всех выше перечисленных.

 

Какие из объективных симптомов не типичны для амилоидоза печени?

1. Макроглоссия.

2. Сухая, «фарфоровая» кожа.

3. Восковидные узелки под кожей.

4. «Готическое» небо.

5. Спленомегалия.

 

Какие клинические синдромы могут иметь место у больных амилоидозом?

1. Нефротический синдром.

2. Синдром мальабсорбции.

3. Сердечная недостаточность.

4. Все из перечисленных.

5. Ни один из перечисленных.

 

 

Какое средство способно затормозить развитие амилоидоза?

1. Колхицин.

2. Инсулин.

3. Пропранолол.

4. Преднизолон.

5. Все из перечисленных.

 

Причиной гибели больных амилоидозом является:

1. Почечная недостаточность.

2. Сердечная недостаточность.

3. Надпочечниковая недостаточность.

4. Все перечисленные.

5. Ни одна из перечисленных синдромов.

 

Какие препараты можно применять для стабилизации функционального состояния печени у больных амилоидозом печени?

1. Эссенциале-форте.

2. Липостабил.

3. Сбалансированные поливитаминные комплексы.

4. Ни один из перечисленных нельзя применять.

5. Все перечисленный можно применять.

 

 

ЭХИНОКОККОЗ ПЕЧЕНИ

 

Определение.

Эхинококкоз печени - гельминтоз, поражающий человека как промежуточного хозяина путем внедрения в печень личинок ленточных червей Echinococcus granulosus и Echinococcus multilocularis

МКБ10: В67 - Эхинококкоз.

В67.0 - Инвазия печени вызваннаяEchinococcus granulosus.

В67.5 - Инвазия печени вызванная Echinococcus multilocularis.

Этиология.

Основой хозяин паразита – волк, промежуточные – грызуны и северные олени. Человек – факультативный переносчик. Заражение происходит при несоблюдении правил личной гигиены при контакте с зараженными животными.

Заболевание протекает в двух формах в зависимости от типа паразита, вызвавшего инвазию:

· Однокамерный (пузырный, гидатидный) эхинококкоз печени, вызываемый инвазией Echinococcus granulosus.

· Многокамерный (альвеолярный) эхинококкоз печени, вызванный инвазией Echinococcus multilocularis.

Однокамерный эхинококкоз более распространен, чем многокамерный. Печень поражается у 53-85% больных, зараженных личинками Echinococcus granulosus.

Патогенез.

Заражение происходит при попадании в пищеварительный тракт с пищей яиц или члеников гельминта, содержащих шестикрючные зародыши. Последние, освобождаясь под действием пищеварительных ферментов от оболочки, внедряется в толщу слизистой оболочки желудка или кишки и поступает в венозные или лимфатические сосуды. Током крови по верхней брыжеечной вене паразиты заносятся в воротную вену и оседают в печени.

Небольшая часть зародышей проходит через лимфатические сосуды и портокавальные анастомозы в полые вены, в правое предсердие и желудочек, выбрасываются в артерии малого круга и оседают в легких (эхинококкоз легких).

Крайне редко зародыши проходят через легочный фильтр и обсеменяют другие внутренние органы.

Эхинококковые кисты чаще всего локализуются в правой доле печени. Они могут быть одиночными или множественными. Кисты покрыты двумя оболочками, фиброзной и герминативной, содержат прозрачную жидкость, в которой свободно плавают сколексы.

Патологическое влияние однокамерного эхинококка в печени обусловлено сдавлением растущей кистой прилежащих сосудов и желчных протоков. Кисты растут очень медленно, до 20-30 лет, часто достигая очень больших размеров. Вокруг кисты постепенно образуется зона дистрофических изменений паренхимы, разрастание соединительной ткани с формированием обширного периваскулярного фиброза.

Присутствие эхинококка сопровождается токсическим и сенсибилизирующим воздействиями на весь организм хозяина.