Хр. лейкозы миелоцитарного происх-ия

1.хр. миелоидный лейкоз – проходит в 2 стадии: моноклоновая доброкач (заним неск лет, нараст нейтроф лейкоцитоз со сдвиго влево, увел селезенки, клетки КМ содерж филадельфийскую Ph-хромосому) и поликлоновая злокач (3-6 мес, бластн формы в КМ и крови – бластный криз, быстр рост числа лейкоцитв, увел селе­зенки, печени, л/узлов, инфильр кожи, мозг об, геморр синдром). При вскрытии: КМ сочн, серо-красн, кровь серо-красн, органы малокровны. Селезенка увел (6-8 кг), печень увел, серо-кричн. Л/узлы увел, мягкие, серо-красн.

2.хр. эритромиелоз – редк опухоль красного и белого ростков: в КМ, селезенке и печени разраст эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты. Сплено­мегалия.

3.эритремия – у пожилых: увел массы эр-в в кров русле, увел число тромбоцитов и гранулоцитов→ГБ, тромбозы, спленомегалия.

4.истинная полицитемия – близка к эритремии.

Хр. лейкозы лимфоцитарного происх-ия

1.Хр. лимфолейкоз. Разв из В-л. Инфильтрация в КМ, л/узлах, селезенке, пе­чени. Возможны бластный криз. Смерть от инфекций. КМ – красн с уч-ми желт. Л/узлы увел, сочные, бело-роз. Селезенка увел, мясист консист, красн цвета. Печень увел, плотн, светло-коричн

2.Лимфоматоз кожи, или бол-нь Сезари – опухолевые Т-л в коже

3.Парапротеинемические лейкозы – опухоли из В-л, способны к синтезу парапро­теинов

а)миеломная бол-нь – разраст опух кл лимфоплазмоцит ряда – миеломных клеток →синт парапротеины. Разраст кл в КМ→деструкция, остеолизис, остеопороз.

б)первичная макроглобулинемия – опух кл секр IgM. Увел селезенки, печени, л/узлов. Геморрагич синдром

в)бол-нь тяжелых цепей – опух кл синт парапротеин,соответствующий Fc-фраг­мету тчж цепи IgG. Увел л/узлов, печени, селезнки.

Хрон лейкозы моноцитарного происх-я

1.Хр. моноцитарный лейкоз – у пожилых, длит, увел селезенки

2.Гистиоцитозы – гр пограничных лимфопролиферативных заб-й кроветв ткани.

 

Регинарные опухолевые заб-я кроветворн ткани

Гемобластозы – сист и регинарные опухолевое поражение органов кроветворн, лимф систем и др. органов в связи с ранним доклиническим метастаз-ем.

Лимфомы - регионарные опухолевые забол-ия кроветворной и лимфо­идной тк-й

Класс-я

--по гистогенезу: 1.Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфоб­ластная, имму­нобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома 2.Грибовидный микоз 3.Бол-нь Сезари 4.Ретикулосаркома 5.Лимогранулематоз (бол-нь Ходжкина)

--по происх-ию: 1.В-клеточные лимфомы 2.Т-клеточные лимфомы

Определяющие признаки гемосаром (лимфом): 1.формирование опухолевого узла 2.отсутствие лейкемии 3.возм-ть трансформации в лейкоз

Этиология и патогенез. Вирусы, ионизир излучение, химич в-ва→активация клет онкогенов→наруш пролиф и дифф-ки кроветворных кл-к. Насл факторы. Мутаци­онная теория.

1.Лимфосаркома – злок опухоль из кл лимфоцитарного ряда. Поражение л/узлов, чаще медиастенальных и забрюшинных→увел, спаиваются образя па­кеты (плотн, серо-роз)→генерализация (метастаз-е в л/узлы, легкие, кожу, кости). В л/узлах распростр опух кл типа В- или Т-л (лимфоцитарная форма), пролимфо­цитов (пролимфоцитарная), лимфобластов (лимфобластная), иммунобластов (имму­нобластная)

2.Грибовидный микоз – относит доброкач Т-клеточн лимфома кожи. Множ опух узлы в коже изпролиф-х крупн кл-к с митозами+плазматич кл, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкие, выступ над кожей (в форме гриба), си­нюшной окраски.

3.Бол-нь Сезари – Т-клет лимфома кожи с лейкемизацией. Пораж КМ, налич опух кл в крови. Опух узлы в коже на лице, пине, голенях с атипичн мононукле­арн кл-ми с серповидными ядрами – кл-ки Сезари

4.Ретикулосаркома – злокач опухоль из ретикулярных кл и гистиоцитов, кот-е продуцируют ретикул волокна.

5.Лимфогранулематоз (б-нь Ходжкина). Первичная лок-ция процесса - шейные л/узлы. По распростран-ти: 1.изолированный лимфогранулематоз (одна группа л/узлов) 2.генерализованный лимфогранулематоз (др л/узлы, селезенка). Кл-ки: Лфц, гистиоциты, ретик кл, Нф, атипичн кл-ки (малые кл-ки Ходжкина, однояд гигантские кл Ходжкина, многояд гигантск кл Березовского-Штернберга). Гисто-вариамнты лимфогранулематоза: 1.лимфогистиоцитарный (с преобладанием лимфоидной ткани) 2.нодулярный (узловатый) склероз 3.смешанно-клеточный вариант 4.вариант с подавлением лимфоидной тк-и. Образное название селе­зенки - порфировая селезенка (ув-на в размерах, пульпа красного цвета с мно­жественными бело-желтыми очагами некроза)

 

Эндокардит, виды, причины, мех-мы, исходы.

Эндокардит – восп- эндокарда.

Виды: 1.первичный (самост нозологич форма – инфекционный, или септический и фибропластический париетальный с эозинофилией) 2.вторичный (при заб-ях, обычно инф природы)

Бактериальный (септический) Э - особая форма сепсиса, для которой хар-на септическое пораж-ие клапа­нов сердца

Этиология: 1.белый и золотистый Stph 2.зеленящий Str 3.энтерококк

Хар-р р-ции орг-ма – гиперергическая. Аналог клинико-морфологической формы сепсиса - септицемии

Класс-ция

--по течению: 1.о. септический эндокардит (2 нед) 2.подострый (до 3 мес) 3.затяжной (хронический)

--по наличию фонового забол-ия: 1.первичный, развив-щийся на интактных клапа­нах 2.вторичный, развив-щийся на измененный (порочных) клапанах

Общие морфо-изм-ия: 1.сердце - эндокард - полипозно-язвенный эндокардит, миокард - гипертрофия мышечных волокон, гистио-лфц-ная инфильтра­ция и узелки, напом-щие Ашофф-Талалаевские в интерстиции 2.сосуды - альтеративно-продуктивный эндо- и периваскулиты, геморрагич синдром 3.селезенка - гипер­плазия, инфаркты различной давности 4.почки - иммунокомплексный диффузный гломерулонефрит, инфаркты и рубцы

Периферические признаки септического эндокардита: 1.петехиальные кровоизл-ия в конъюнктиве глаз у внутреннего угла нижнего века (пятна Лукина) 2.узелки на ладонных пов-тях кистей (узелки Ослера) 3.утолщения ногтевых фаланг 4.очаги некроза в клетчатке 5.кровоизл-ия в кожу и клетчатку (пятна Джануэя) 6.желтуха

Тромбоэмболический Snd - на почве эмболии возникают инфаркты в легких, селе­зенке, почках, сет­чатке глаза, некрозы кожи, гангрена кон-тей, киш-к, очаги раз­мягчения в мозге, нагноения в тк-х нет

Патоморфоз б-ни - септический очаг на клапанах удается ликвидировать (А/Б), происходит уско­рение созревания грануляций в створках клапанов, но развив-тся или усил-тся порок сердца. Смерть: 1.кровоизл-ия в головной мозг 2.инфаркты мозга 3.декомпенсация сердца

Фибропластический париетальный Э с эозинофилией – редкое заб-е с выраж серд недост, эозинофильн лейкоцитозом в сочет с пораж кожи и вн орг.

Этиология: бакт или вир инф-я→иммун наруш→ЦИК→пораж эндокарда.

Патанатомия: некроз→фиброз→утолщ париет эндокарда желудочков→переход процесса на нити и сосочк мышцы→митр и трикуспид недост-ть. В коже, мио­карде, печени, почках, легких, ГМ, скел мышцах инфильтрация эозинофилов. Хар-ны тромбозы сосудов→инфаркты и кровоизияния (осложнения).

Миокардит, виды.

Миокардит – воспаление миокарда.

Виды: 1.первичный (идиопатический миокардит) 2.вторичный (при вир – полио­миелит, корь, ОРВИ; риккетсиозах – сыпной сыпной; бакт – дифтерия, туб-з, про­тозойных заб-ях – трипаносомоз)

Идиопатический миокардит - хар-тся избирательным воспалительным про­цессом в миокарде и тяже­лыи пргрессирующим течением с частым летальным исходом. Синонимы бол-ни: 1.идиопатически-злокачественный 2.инфекционно-аллергический 3.миокардит Абрамова-Фидлера

Этиология: аллерг природы, как крайний вар-т неспециф инф-аллерг миокардита. Прогрессирование бол-ни связано с аутоиммунизацией.

Патанатомия: распростр поражение миокарда всех отделов сердца – увеличено в разм, дряблое, полости растянуты, с тромботич наложениями, мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны.

Гисто-типы:

1.дистрофический (деструктивный) – преобл гидропической жистрофии и лизис кардиомиоцитов, реакт изм-ий нет (ареактивный миолиз). В уч-х гибели кл-к про­исх лиш коллапс ретикул стромы

2.воспалительно-инфильтративный – серозный отек и нифильрация стромы мио­карда НФ, Лфц, Мф, плазмат кл-ми, многояд гигантс кл-ми. Дистроф изм-я уме­ренны.

3.смешанный – сочет деструктивн и восп-инфильтр измен

4.сосудистый – преобл пораж сосудов – васкулиты + деструктивн и восп-ин­фильтр измен миокарда

Исход изм-ий для каждого типа: 1.очаговый или диффузный кардиосклероз 2.гипертрофия миокарда

Изм-ия др. органов и тк-й связаны с: 1.сердечной недост-тью 2.тромботическими наложениями на париетальном эндокарде

Смерть: 1.сердечная недост-ть 2.тромбоэмболические осложнения