Класифікація ДН для дітей раннього віку

Дихальна недостатність

Класифікація дихальної недостатності: ДН-1 ступінь - задишка виникає при звичному фізичному навантаженні; ДН-2 ступінь - задишка при незначному фізичному навантаженні; ДН-3 ступінь - значна задишка в спокої.

 

Класифікація ДН для дітей раннього віку

1-й ступінь – задишка, тахікардія при фізичному навантаженні(для немовлят фізичне навантаження - грудне вигодовування, крик, хвилювання) Парціальний тиск кисню в артеріальній крові – 80-65 мм рт. ст.

2-й ступінь - задишка, тахікардія в спокої, значно її підсилення при фізичному навантаженні. Незначний цианоз губ, акроцианоз. Роздування крил носа, втягування міжреберних проміжків при диханні. Дитина млява дратівлива. Парціальний тиск кисню в артеріальній крові - 65 –50 мм.рт.ст.

3-й ступінь - задишка до 80-100 дихань в хвилину в спокої. Загальний цианоз шкіри, слизових. В акті дихання беруть участь допоміжні м’язи. Може розвинутися гіпоксична енцефалопатія (порушення свідомості, судоми). Парціальний тиск кисню – нижче 50 мм.рт.ст.

Загальні принципи терапії дихальної недостатності.

Аеротерапія, оксигенотерапія, підтримування вільної прохідності дихальних шляхів, покращання гемодинаміки, мікроциркуляції, транспорту кисню від легенів до тканин, покращання функції тканинного дихання, ліквідація порушень киснево-лужного балансу.

Аеротерапія – оксигенотерапія крізь носовий катетер, або крізь назофарінгеальний катетер, який поставлений в нижній носовий хід. При цьому дитина одержує 25-35% кисню. Кисень потрібно давати безперервно протягом 2-10 годин.

Підтримування вільного проходження дихальних шляхів – покращання дренажної функції бронхів. Для цього використовують муколітики. Для покращення мікроциркулції-еуфілін внутрішньовенозно 2,4% розчин у дозі 0,1 мл/кг дітям до 1 року, по 1 мл на рік життя дітям більше року; ксантінол нікотінат, інгаляції тепло-вологі.

Поліпшення гемодинаміки – використання серцевих глікозидів (строфантину або корглікону). Строфантин – 0,05% дітям до 1-го року в разовій дозі 0,1-0,15 мл 1-2 рази на день внутрішньовенозно в 10% розчині глюкози повільно; після 1-го року в дозі 0,2-0,4 мл в залежності від віку, 10% розчину глюкози повільно (дивись протоколи лікування серцево-судинної недостатності).

При важкій пневмонії завжди спостерігається і зниження утилізації кисню в тканинах. Однієї з основних причин цього є гіповітаміноз, тому при важких пневмоніях з дихальною недостатністю II - III ступеня вдаються до парентерального введення вітамінів. При токсичних пневмоніях вітаміни вводять внутрішньовенно в складі глюкозовітаміноенергетичного комплексу: 20 - 30 мл 10 - 20 % глюкози, 100 - 200 мг аскорбінової кислоти, 50 - 100 мг кокарбоксилази

кокарбоксилази, 5 - 10 мл 0, 02 % розчину рибофлавіну. Кокарбоксилазу не слід вводити в одному шприці з аскорбіновою кислотою.

Поліпшення функції тканинного дихання шляхом призначення комплексу вітамінів – С, групи В, Е, РР.

Дихальна недостатність III і навіть II ступеня при наявності у дитини рясної кількості мокротиння, що вона не може сама відкашляти, є показанням до активної санації трахеї і бронхів. На тлі м'язового розслаблення релаксантами короткої дії седуксеном (у дітей раннього віку) роблять інтубацію трахеї з наступним промиванням її ізотоничним розчином хлориду натрію (0, 5 - 1 мл/кг) з антибіотиками. В останні роки в цих випадках почали широко використовувати продовжену назотрахеальну інтубацію. Вона спрощує повторні санації і значно зменшує мертвий простір і, внаслідок цього, послаблює гіперкапнію при вентиляційній недостатності. Для поліпшення адаптації хворого до назотрахеальної трубки протягом першої доби йому призначають седативні засоби.

 

Серцево-судинна недостатність

Недостатність кровообігу – стан організму, при якому система кровообігу не забезпечує повноцінного кровозабезпечення органів і тканин відповідно рівню обміну.

Класифікація ступенів недостатності кровообігу.

I ступінь – задишка, тахікардія з'являються тільки при фізичному навантаженні.

II - А - ступінь – задишка і тахікардія у спокої, які значно посилюються при навантаженні, незначне збільшення печінки, початкові прояви застійних явищ у легенях, пастозність.

II – Б – ступінь – значно вираженні задишка, тахікардія, збільшена печінка, набряки, зниження діурезу.

III – ступінь – необоротні зміни в органах і тканинах.

Клініка гострої серцевої недостатності.

А. Гостра правошлункова недостатність – розвиток застійних явищ, головним чином у великому колі кровообігу. Симптоми: блідо-цианотичний колір шкіри, ціаноз носо-губного трикутника, пастозність шкіри обличчя та набряки ніг, задишка, кашель, тахікардія, розміри серця збільшені, біль у печінці та її збільшення.

Б. Гостра лівошлункова недостатність.

Виникає легенева гіпертензія, порушення кровообігу в судинах малого кола, підвищення проникності альвеолярно-капілярних мембран, що призводить до розвитку набряку легень – збільшується задишка, ціаноз, дихання шумне, клекочуче, кашель з виділення пінистого харкотиння, пульс слабкий, знижений артеріальний тиск. При аускультації тони серця глухі, в легенях велика кількість вологих хрипів.

Гостра судинна недостатність з падінням тиску може бути при недостатності наднирників, токсикозі, декомпенсованій дегідратації, комі.

Терапія гострої судинної недостатності.

1. Струмінне внутрішньовенне введення гідрохлориду преднізолону (2 мг/кг) чи гідрокортизону (10 - 15мг/кг);

2. Внутрішньовенне введення плазми, 5 % альбуміну (10 - 20 мл/кг протягом 30 - 40 хв.);

3. При неефективності – в/венно-крапельно допамин (дофамин) у початковій дозі 8 - 10 мкг/кг у хвилину і далі (при підвищенні тиску) - 3 - 5 мкг/кг у хвилину;

4. При артеріальному тиску нижче 60 мм рт. ст. – пропонується проведення штучної вентиляції легень.

При енергетично - динамічній недостатності серця до терапії долучають панангин, оротат калію, кокарбоксилазу, рібоксин, "поляризуючу суміш" 1 раз на день (10мл/кг 10 % розчину глюкози з додаванням на кожні 100 мл 2 од інсуліну при нормальному чи підвищеному рівні глюкози в крові і 4 мл 7,5% розчину хлориду калію, крапельно).

Серцева недостатність I ступеня - охоронний режим, оксигенотерапія, корглікон у сполученні з панангіном і кокарбоксилазою, підвищеними дозами аскорбінової кислоти і гідрохлориду пиридоксину.

При коронарній недостатності проводиться нейровегетативна блокада з обов'язковим використанням папаверину і дроперидолу, призначають серцеві глікозиди. Протипоказаний еуфілін як препарат, що підвищує потребу серцевого м'яза в кисні. Доцільно дивитися відповідні протоколи.

Комплексні заходи лікування набряку легень:

а) оксигенотерапія,

б) піногасіння (інгаляція протягом 30 - 40 хв. газовою сумішшю, що містить пари 30 % етилового спирту, антифомсилану),

в) підтримка прохідності дихальних шляхів (регулярне відсмоктування вмісту з бронхіального дерева),

г) призначення нейролептиків,

д) застосування діуретиків (фуросемід внутрішньовенно в дозі не менш 2 мг/кг),

Доцільно дивитися відповідні протоколи.

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

від 13.01.2005 № 18

Протокол лікування вроджених аномалій [вади розвитку] органів дихання (Q30-Q34)

Q32 Вроджені аномалії [вади розвитку] трахеї і бронхів

Q32.0 Вроджена трахеомаляція

Q32.1 Інші вади розвитку трахеї

Q32.2 Вроджена бронхомаляція

Q32.3 Вроджений стеноз бронхів

Q32.4 Інші вроджені аномалії бронхів

Q33 Вроджені аномалії [вади розвитку] легені

Q33.0 Вроджена кіста легені

Q33.2 Секвестрація легені

Q33.8 Інші вроджені аномалії легені

Q33.9 Вроджена аномалія легені не уточнена

Q34 Інші вроджені аномалії [вади розвитку] органів дихання

Q33 ВАДИ РОЗВИТКУ ЛЕГЕНІВ

Визначення і класифікація

Для характеристики анатомічного і функціонального стану легенів використовують наступні терміни: норма, варіант норми, аномалія розвитку, вада розвитку.

Терміном «варіант норми» позначають незначні відхилення структури органу від загальноприйнятих норм, що не мають клінічного значення.

Під «аномалією» розуміють вроджені дефекти, які звичайно не проявляються клінічно і не впливають на функцію органу. Поняття «аномалія» і «варіант норми» близькі і відрізняються лише ступенем змін.

При ваді розвитку функціональні порушення і/або прояви хвороби вже існують або можуть виникнути.

Частота

Частота виявлення вад розвитку у хворих з хронічними захворюваннями легенів (ХЗЛ) коливається від 1,5 до 50% і більш, що, очевидно, пов'язано з нечіткістю критеріїв діагностики.

Класифікація

1. Вади, пов'язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур:

• агенезія легень;

• аплазія легень;

• гипоплазия легень.

2. Вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

А. Розповсюджені вади:

• трахеобронхомегалія;

• трахеобронхомаляція;

• синдром Вільямса-Кемпбелла;

• бронхомаляція;

• бронхіолоектатична емфізема;

Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

· вроджені стенози трахеї;

· вроджена лобарна емфізема;

· дивертикули трахеї і бронхів;

· трахеобронхостравохідні нориці.

 

3. Кісти легенів

4. Секвестрація легенів

5. Синдром Картагенера

6. Вади розвитку легеневих судин:

• агенезія і гипоплазія легеневої артерії і її гілок;

• артеріальновенозні аневризми і нориці;

• аномальне (транспозиція) впадання легеневих вен.

НЕДОРОЗВИНЕННЯ ЛЕГЕНІВ

Q33.0 Кістозна гіпоплазія

При кістозній гіпоплазії (КГ) недорозвинення респіраторного відділу і стінок бронхіол приводить до формування множинних кістоподібних розширень. При гістологічному дослідженні виявляється зменшення об'єму респіраторного відділу легеневої тканини, яка зберігається лише у вигляді тонких прошарків між гроновидно розширеними бронхами і в субплевральних зонах. Альвеолярні структури змінені мало. В стінках дрібних і крупних кіст відсутні хрящові пластинки, звичайно добре виражені в бронхах відповідної генерації.

КГ розглядається деякими авторами як самостійна нозологічна форма, в яку включають також полікістоз, стільникову (комірчасту) легеню. Інші автори полікістоз легені і кістозну гіпоплазію відносять до різних нозологічних форм. Як і проста гіпоплазія, КГ частіше локалізується в нижніх частках легень.

Клінічні прояви КГ схожі з такими при ПГ, їх вираженість залежить від об'єму ураження і наявності інфекції; в останньому випадку притаманний вологий кашель з гнійною мокротою. На рентгенограмах виявляють множинні тонкостінні порожнини в ділянці легені, зменшення об'єму. На бронхограмах і комп'ютерних томограмах виявляються деформації і розширення бронхів, що закінчуються, колбовидними, або кулястими розширеннями. Бронхоскопія виявляє зсув трахеї і біфуркації у бік ураження і виражений гнійний эндобронхіт, який має непогамовний перебіг; під час загострення в бронхах визначається маса в'язкого гнійного секрету, що по вигляду, нагадує мокроту хворих на муковісцидоз. Диференціальна діагностика проводиться з хронічною пневмонією, полікістозом легень, поширеними вадами бронхів, муковісцидозом.

Лікування хірургічне.

Трахеобронхомегалія

Трахеобронхомегалія (ТБМ - синдром Мунье-Куна) є вродженим надмірним розширенням трахеї і крупних бронхів. При ній стоншування хрящів трахеї і головних бронхів поєднується з кількісним і якісним дефіцитом еластичних і м'язових волокон в мембранній частині трахеї. Вада нерідко поєднується з іншими аномаліями, вона частіше зустрічається у осіб чоловічої статі.

Клінічна картина варіабельна - від безсимптомної, коли діагноз встановлюється при випадковому обстеженні, до прогресуючого процесу, пов'язаного з розвитком запальних змін і дихальної недостатності. Для більшості хворих притаманний сильний кашель вібруючого характеру з гнійною мокротою, гучне дихання, що «муркотить». Нерідко виникають напади задухи, що розцінюється як бронхіальна астма. При бронхоскопії виявляються незвичайно великі розміри трахеї і бронхів, у деяких хворих - також мішковидні випинання в їх мембранній частині. Просвіт трахеї може приймати при цьому півмісяцеву форму і змінюватися при диханні.

Клінічні прояви виникають рано у вигляді рецидивуючих крупу, обструктивного бронхіту або пневмонії із затяжним перебігом. Як правило, ТБМ поєднується з ураженням периферичних відділів легких (пневмосклероз, гіпоплазія), що і обумовлює часті загострення і наполегливий гнійний эндобронхіт. Дослідження ФВД виявляє обструктивні або комбіновані порушення вентиляції.

Достатнім для підозри на ТБМ у дорослих рахують діаметр трахеї більше 25 мм, а правого і лівого головних бронхів 23 і 20 мм відповідно. У дітей діагноз ТБМ вірогідний, якщо діаметр трахеї на прямій рентгенограмі рівний поперечнику грудних хребців або перевищує його. Схожі зміни іноді розвиваються при низці хвороб, наприклад, при фіброзуючому альвеоліті. Перебіг і прогноз захворювання залежать від поширеності і тяжкості ураження легень.

Лікування проводиться за правилами, висловленими в розділі «Хронічний бронхіт». Окремі спостереження свідчать про неприпустимість хірургічного лікування - резекції уражених ділянок легких, яка приводить до швидкого прогресування захворювання і летального наслідку.

Синдром Вільямса-Кемпбелла

Частота синдрому, за нашими даними, складають 2,5% від дітей, що госпіталізуються в пульмонологічний стаціонар, з хронічними хворобами легенів. Причиною захворювання - недорозвинення хрящових кілець бронхів 3-8 порядків. Дистальніше за зону ураження хрящова тканина появляється знову, крім того, хрящ зберігається в біфуркаційних кутках бронхів. Ці зміни ведуть до різкого підвищення дихальної рухливості бронхів, утрудняють їх очищення через неефективність кашлю, що приводить до формування хронічного запального процесу.

В більшості випадків дефект має поширений двобічний характер, але може бути і обмеженим. Він частіше зустрічається у хлопчиків. Перші ознаки хвороби майже у всіх хворих виявляються в перші три роки життя у вигляді пневмонії або бронхіту, що протікає тривало з обструктивним синдромом, так що у 15% хворих помилково діагностується бронхіальна астма. Надалі з'являється вологий постійний кашель з гнійною мокротою, деформація грудної клітки, трансформуються кінцеві фаланги пальців. Затримка фізичного розвитку виявляється у половини хворих. При аускультації вислуховуються розсіяні вологі, переважно середньоміхурцеві хрипи в обох легенях і сухі свистячі хрипи переважно на видиху, подовження видиху. В ремісії кількість хрипів знижується, а обструктивний синдром часто зникає. Наростання дихальної недостатності з віком приводить до формування легеневого серця.

Рентгенологічно видне посилення і груба деформація легеневого малюнка, часто виявляються кільцеподібні або овальні прояснення з ущільненими стінками (розширення бронхів). Пневмосклеротичні зміни локалізуються як у верхніх, так і нижніх частках легень.

Бронхографія виявляє локальні розширення, головним чином, сегментарних або субсегментарних бронхів, контрастування бронхів дистальніше за ці розширення спостерігається нерідко. При використовуванні контрастної речовини, яка затримується на стінках бронхів, можливо виявляти їх спадання на вдиху і розширення на видиху.

В періоді загострення бронхоскопічно виявляються різка гіперемія слизистої бронхів і велика кількість в'язкого гнійного секрету, обтуруючого сегментарні і субсегментарні бронхи. Поширений гнійний эндобронхіт характерний для хворих з двобічним ураженням легень. При огляді бронхів у половини хворих помітні різні аномалії будови бронхіального дерева, такі як трахеомаляція (10%), розширення просвітів крупних бронхів (16%), підвищена дихальна рухливість сегментарних бронхів (25%), аномалії галуження бронхіального дерева (10%), рідше - звуження просвіту крупного бронха. Під впливом лікування у більшості хворих з часом наголошується зменшення активності эндобронхіта і, нерідко, зміцнення хрящового каркаса бронхів. Цитограми бронхопульмональних змивів виявляють виражений нейтрофільоз (більш 80%) і зниження кількості альвеолярних макрофагів.

Для цієї вади характерні своєрідні порушення вентиляції обструктивного типу - симптом повітряної пастки, обумовлений експіраторним колабуванням бронхів при пробах з форсованим диханням. Колапс просвіту бронхів на вдиху приводить до короткочасного припинення струменя повітря, що на спірограмі відображається у вигляді ділянки плато на кривих ОФВ, і МВЛ (мал. 1). Ці зміни обумовлюють гіпоксемію у 20% і гіперкапнію з РаСО2 вище 40 мм рт. ст. у 40% хворих. Нерідко спірографічно виявляється феномен «хвилястого видиху».

Мал. 1 Крива форсованого видиху дитини 8 років з синдромом Вільямса-Кемпбелла.

З бронхіального секрету частіше за все висівається гемофільна паличка (42%), пневмокок (26%) і золотистий стафілокок (26%).

Особливістю імунологічного статусу цих дітей є більша, ніж у дітей з хронічною пневмонією, вираженість гіперімуноглобулінемії G, а також більш високий рівень секреторного імуноглобуліну А. Диференційно-діагностичне коло синдрому широке - це муковісцидоз, первинні імунодефіцити, бронхіальна астма, інші поширені вади розвитку бронхів, хронічний аспіраційний синдром.

Прогноз серйозний, що пов'язане (у половини хворих) з прогресуванням процесу, розвитком легеневої гіпертензії і формуванням легеневого серця.

Лікування тільки консервативне, його основні цілі - боротьба з гнійним эндобронхітом, профілактика легеневого серця.

Стенози трахеї

Стенози трахеї є рідкісною патологією, розрізняють органічні і функціональні форми, які пов'язані з надмірною м'якістю хрящів - локальною формою трахеомаляції (див. вище). Органічні стенози, у свою чергу, діляться на первинні, пов'язані із зміною стінки трахеї, і вторинні (або компресійні), при яких трахея здавлюється ззовні. Причиною первинного органічного стенозу є дефект мембранної частини трахеї, в результаті якого хрящові кільця виявляються повністю або частково замкнутими, а просвіт - звуженим. Стеноз може бути зв'язаний і із збільшеним числом хрящових кілець або з їх великою товщиною. Стенози локалізуються звичайно в середній і нижній третині трахеї і часто поєднуються з іншими вадами розвитку легенів.

Основною причиною здавлення трахеї у дітей бувають аномально розташовані судини: подвійна або праволежаща дуга аорти (задній тип) і неправильне відходження підключичних артерій від дуги аорти.

Клінічно стеноз трахеї виявляється симптомами експіраторного стридора, який нерідко виявляється відразу після народження дитини. При вираженому стенозі може бути утруднений і вдих. Стридор посилюється при фізичному навантаженні, неспокої, їді і особливо при ОРВІ. У деяких дітей спостерігається гучне дихання, яке описується як «хрипляче», «тріщить», «пиляюче», іноді - наполегливий, резистентний до лікування «спастичний бронхіт» з відповідною фізикальною картиною в легенях. Експіраторний стридор може поєднуватися з часто рецидивуючим обструктивним бронхітом, з нападами задухи або менш вираженими епізодами утрудненого дихання, що нагадують круп.

Звуження трахеї у ряді випадків виявляється на томограмах, КТ або при бронхографії, але основним діагностичним дослідженням є бронхоскопія. При стенозі трахеї обов'язкове і рентгеноконтрастне дослідження стравоходу для виключення здавлення ззовні, його важливо диференціювати з природженим стридором на ґрунті ларінгомаляції, аспіраційним синдромом.

Прогноз органічних стенозів трахеї серйозний.

Лікування хірургічне. При здавленні трахеї ззовні проводять операцію на судинах, при трахеомаляції використовують стенти для зміцнення каркаса трахеї, при ригідних стенозах проводять пластику трахеї.

Дихальна недостатність

Класифікація дихальної недостатності: ДН-1 ступінь - задишка виникає при звичному фізичному навантаженні; ДН-2 ступінь - задишка при незначному фізичному навантаженні; ДН-3 ступінь - значна задишка в спокої.

 

Класифікація ДН для дітей раннього віку

1-й ступінь – задишка, тахікардія при фізичному навантаженні(для немовлят фізичне навантаження - грудне вигодовування, крик, хвилювання) Парціальний тиск кисню в артеріальній крові – 80-65 мм рт. ст.

2-й ступінь - задишка, тахікардія в спокої, значно її підсилення при фізичному навантаженні. Незначний цианоз губ, акроцианоз. Роздування крил носа, втягування міжреберних проміжків при диханні. Дитина млява дратівлива. Парціальний тиск кисню в артеріальній крові - 65 –50 мм.рт.ст.

3-й ступінь - задишка до 80-100 дихань в хвилину в спокої. Загальний цианоз шкіри, слизових. В акті дихання беруть участь допоміжні м’язи. Може розвинутися гіпоксична енцефалопатія (порушення свідомості, судоми). Парціальний тиск кисню – нижче 50 мм.рт.ст.