Глава 4. Причины умственной отсталости.

Все причины умственной отсталости делятся на две большие группы: эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние).

ЭНДОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ.

К причинам эндогенного происхождения относятся следующие группы причин.

1. Изменение наследственных структур (мутации) - наиболее частые причины умственной отсталости. Генные мутации - изменение внутренней структуры генов. Хромосомные мутации - изменения структуры хромосом.

2. Эндокринные заболевания и метаболические дефекты. Диабет матери может быть причиной отставания в умственном развитии ее ребенка.

3. Перезревание половых клеток. Это понятие включает комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, происшедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы. Эти изменения могут быть связаны, в частности, с увеличением срока между овуляцией и оплодотворением, гормональными расстройствами, нерасхождением половых хромосом.

4. Возраст родителей.

 

ЭКЗОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ.

Влияние вредных факторов в пренатальный период.

Среди наиболее распространенных причин психического недоразвития в пренатальном периоде выделяют следующие.

1. Высокий риск рождения умственно отсталых детей связан с гипоксией плода у матерей, страдающих в тяжелой форме хроническими заболеваниями: сердечно-сосудистой недостаточностью, болезнями печени и почек, диабетом, болезнью щитовидной железы. Эти болезни способствуют также недоношенности и осложнениям во время родов.

3. Внутриутробные инфекции. Многие инфекции передаются от матери плоду, однако лишь малая их часть вызывает умственную отсталость. Среди микроорганизмов, вызывающих умственную отсталость, чаще всего встречаются вирусы, простейшие (протозоа) и спирохеты. Вирус гриппа.. Краснуха.

Цитомегалия (ЦМВ). Вызывается вирусом слюнных желез, попадающим от матери к плоду, который приводит к воспалению мозга и его оболочек, что завершается смертью или тяжелым заболеванием эмбриона.

Врожденный сифилис. Сифилитическая спирохета передается плоду через плаценту матерью, зараженной во время беременности.

Токсоплазмоз. Токсоплазма - одноклеточный паразит - передается от животных человеку предположительно через их мясо.

4. Химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту, - свинец, алкоголь, лекарственные препараты.

К лекарственным веществам, имеющим тератогенное действие, относятся гормональные препараты половых желез, надпочечников, поджелудочной железы (инсулин); препараты, подавляющие обмен веществ; препараты, избирательно разрушающие раковые клетки; антибиотики; галлюциногены; и др.

Некоторые наркотические вещества (ЛСД), контрацептивные средства, чрезмерное курение также оказывают тератогенное действие.

5. Физические факторы. Радиационные воздействия на беременных женщин при диагностических, терапевтических, профессиональных или случайных рентгеновских облучениях при катастрофах на атомных электростанциях могут вызвать тератогенный эффект и умственную отсталость.

6. Острые или хронические эмоциональные стрессы в течение беременности могут оказаться причиной пороков развития, малой массы плода и умственной отсталости.

7. Влияние недоношенности (менее 1500 года) и перекошенности на психическое развитие ребенка определяется не только недостатком массы тела, но и продолжительностью беременности.

Влияние вредных факторов в натальный период.

В 9% случаев умственной отсталости причиной поражения мозга становятся вредности, что связывают с гипоксией. Недостаток кислорода в процессе родов может быть обусловлен тяжелыми болезнями матери (сердечно-сосудистой недостаточностью, заболеваниями крови и т. д.). Асфиксия плода обычно сочетается с родовой травмой, чему способствуют быстрые или затяжные роды, узкий таз, лицевое предлежание, ягодичное предлежание плода, недоношенность и переношенность плода, несоответствие родовых путей женщины и размеров плода.

Влияние вредных факторов в постнатальный период.

В первые годы жизни наиболее частой причиной поражения ЦНС и умственной отсталости оказываются энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти. Заболевания, сопровождающиеся тяжелым истощением (токсическая дизентерия), сменяющие друг друга инфекции (от 5 до 25%) также могут оказаться причиной отставания в развитии особенно у недоношенных или детей, перенесших тяжелую родовую травму.

Социальные и культурные факторы. Личный опыт, среда и особенно семейное окружение оказывают серьезное влияние на развитие интеллекта и личности ребенка. Условия, в которых ребенок воспитывается в раннем возрасте, во многом предопределяют его дальнейшую жизнь.

Наиболее распространенными факторами депривации являются следующие: 1) недостаточность и непоследовательность материнской заботы с элементами пренебрежения; 2) искаженное воспитание психически больными или отсталыми родителями; 3) дезорганизация семейной жизни в связи с отсутствием отца или матери или их антисоциальное поведение; 4) социальная изоляция семьи; 5) неблагоприятные материально-бытовые условия, невозможность владения личными вещами - игрушками, одеждой, постелью и т. д.

В происхождении тяжелой степени умственной отсталости участвует комплекс наследственных (хромосомные аберрации, гены большого действия) и серьезных внешних факторов (травмы, нейроинфекции). Эти факторы оказывают сильное негативное воздействие на формирование мозговых структур, а также на развитие плода в целом.

 

Вопрос

Основные клинико-психологические законы олигофрении

Г. Е. Сухаревой (1959) были сформулированы

 

• два основных клинико-психологических закона
  нервно-психического недоразвития (олигофрении):
• Тотальность;
• Иерархичность.

Понятие «тотальность» означает, что

 

• в состоянии недоразвития находятся
  все нервно-психические и в определенной мере даже
  соматические функции, начиная от
• врожденной несформированности ряда внутренних органов:
• порок сердца,
• нарушение строения желудочно-кишечного тракта
  и других систем,
• недоразвития роста,
• костной, мышечной и других систем,
• несформированности сенсорики и моторики,
• эмоций и кончая
• недоразвитием высших психических функций, таких, как
• речь,
• мышление,
• формирование личности в целом.

 

ИЕРАРХИЧНОСТЬ психич. недоразвития явл. вторым важнейшим признаком олигофрении. Она выражается в том, что при отсутствии осложненности олигофрении недостаточность восприятия, памяти, речи, эмоц. сферы, моторики при прочих равных условиях всегда выражена меньше, чем недоразвитие мышления.

Эта закономерность отражена и в самой структуре недостаточности каждой из психич. функций. В конечном счете в восприятии, речи, памяти, внимании, эмоц. сфере и даже моторике при олигофрении всегда более страдает уровень, связанный с функцией отвлечения и обобщения.

Наибольшее выражение это находит в недостаточности речи. Даже при сохранности грамм. строя и достаточном словарном запасе в речи мало отражена функция обобщения.

Механическая память может быть удовл, но всегда страдает память смысловая. Внешние признаки предметов запоминаются лучше. Запоминание же и воспроизведение явлений, элементы которых объединены внутр. связью, наиболее затруднено.

В восприятии, значительно более сохранном, чем мышление, также всегда страдает наиболее сложный компонент, связанный с анализом и синтезом воспринимаемых явлений.

И в эмоц-волевой сфере выступает недоразвитие более сложных эмоций. Неадекватность эмоц. реакций часто связана с неспособностью отделить главное от второстепенного, побочного.

Вопрос

1. Классификация УО:

В отеч психиатрии в основу классификации УО положены этно-патологические характеристики:

В.В. Хватцев выделяет след. Основные формы УО: 1) УО при хромосомных болезнях 2)УО наследственные формы 3) смешанные по этиологии (экзогенно-эндогенные) 4) экзогенно-обусловленные формы

Классификация Ковалева имеет большое значение для клин анализа УО.

Для псих-пед анализа интел диф при УО чаще используют классификацию Невзнер, (5 форм УО): 1) неосложненная форма УО 2) УО с нарушениями нейродинамики 3) УО в сочетании с нарушениями анализаторов 4) УО в сочетании с грубыми нар-ми личности 5) УО в сочетании с психопатоподобными формами поведения (похожи на типы дизонтогенеза). В основе её классификации положен клинико-патогенетический подход. Клин картина олигофрении опред-ся особенностями патогенеза. Г. Е. Сухарева выделяет 2 признака общего псих недоразвития: 1) преобладание интеллект дефекта и отсутствие прогридиентности.

УО – это не частный, а общий дефект психики. Её причины многоообразны.

Сухарева выделяет по этиологии УО 3 группы факторов:

1 – неполноценность генеративных клеток родителей, наследственные заболевания родителей и патологии эмбриогенеза.

2 – патология внутриутробного развития – вызд-ие инфекции, интоксикации, травм.

3 – родовая травма и постнатальное поражение ЦНС.

При классификации УО важно учитывать не только форму клин картины псих-го недоразвития, а также уровень псих развития ребенка и его сложную внутр структуру.

По МКБ – 10 ВОЗ УО подразделяется на след степени:

/F70/ Умственная отсталость легкой степени

Люди с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с некоторой задержкой, но большинство из них приобретают способности использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе. Большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой (прием пищи, умывание, одевание,контроль за функциями кишечника и мочевого пузыря) и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости и у многих особыми проблемами являются чтение и письмо. Тем не менее, при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образование, предназначенное для развития их навыков и проявления компенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности, включая неквалифицированный и полуквалифицированный ручной труд. В целом, у лиц с легкой степенью умственной отсталости поведенческие, эмоциональные и социальные нарушения и возникающая в связи с ними потребность в терапии и поддержке гораздо больше напоминают проблемы у людей с нормальным уровнем интеллектуальности, нежели специфические проблемы у лиц с умеренной и тяжелой степенями умственной отсталости. У все большей части больных, хотя еще и не у большинства, выявляется органическая этиология умственной отсталости.

Диагностические указания:

При использовании надлежащих стандартизованных тестов по определению коэффициента умственного развития на легкую умственную отсталость указывают показатели в диапазоне 50-69. Имеется тенденция к задержке понимания и речи в разной степени, причем препятствующие развитию независимости нарушения экспрессивной речи могут сохраняться и в зрелом возрасте.

Включаются:

- малоумие;
- легкая олигофрения;
- дебильность.

/F71/ Умственная отсталость умеренная

У лиц этой категории медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Отстает и развитие навыков самообслуживания и моторики, некоторые пациенты нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни. Ограничены школьные успехи, но часть пациентов осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков; такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.

Диагностические указания:

Коэффициент умственного развития обычно находится в диапазоне от 35 до 49. Для этой группы характерны расхождения в профилях тестирования способностей, когда у некоторых лиц достигаются высокие уровни по тестам на оценку зрительно-пространственных навыков по сравнению с результатами заданий, зависящих от развития речи, а в других случаях значительная неуклюжесть сочетается с радостью от социального взаимодействия и простой беседы. Уровни развития речи варьируют: одни пациенты могут принимать участие в простых беседах, а другие обладают речевым запасом, достаточным лишь для сообщения о своих основных потребностях. Некоторые пациенты никогда не овладевают использованием речи, хотя и могут понимать простые инструкции и обучаться мануальным знакам, позволяющим в некоторой степени компенсировать недостаточность их речи. У большинства больных с умеренной умственной отсталостью может быть выявлена органическая этиология. В явном меньшинстве случаев имеют место детский аутизм и другие общие расстройства развития, оказывающие большое влияние на клиническую картину и необходимые реабилитационные мероприятия. Часты эпилепсия, а также неврологические и соматические нарушения, хотя большинство пациентов с умеренной умственной отсталостью способны ходить без посторонней помощи. Иногда возможно установить другие психиатрические диагнозы, но ограниченность речевого развития делает диагностику затруднительной и зависимой от информации, получаемой от тех, кто знаком с пациентом. Любое из подобных сопутствующих расстройств должно регистрироваться под самостоятельным кодом.

Включаются:

- нерезко выраженная имбецильность;
- умеренная олигофрения.

/F72/ Умственная отсталость тяжелая

По клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости. Нижние уровни функционирования, отмеченные в F71.-, наиболее характерны и для этой группы пациентов. У большинства больных здесь наблюдается выраженная степень моторного нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие клинически значимого повреждения или аномального развития центральной нервной системы.

Диагностические указания:

Коэффициент умственного развития обычно находится в пределах от 20 до 34.

Включаются:

- резко выраженная имбецильность;
- тяжелая олигофрения.

/F73/ Умственная отсталость глубокая

У больных коэффициент умственного развития ниже 20, что означает, что они весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала и с ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. Они неспособны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

Диагностические указания:

Коэффициент умственного развития ниже 20. Понимание и использование речи ограничивается в лучшем случае выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно-пространственные навыки и при адекватном надзоре и руководстве больные могут принимать участие в домашних и практических делах. В большинстве случаев устанавливается органическая этиология. Часты оказывающие влияние на подвижность тяжелые неврологические и другие соматические нарушения, такие как эпилепсия, а также расстройства зрения и слуха. Особенно часты общие расстройства развития в наиболее тяжелых формах, в частности атипичный аутизм. Эти расстройства более характерны для неподвижных больных.

Включаются:

- идиотия;
- глубокая олигофрения.

/F78/ Другие формы умственной отсталости

Эта категория должна использоваться только в тех случаях, когда оценка степени интеллектуального снижения посредством обычных процедур затруднена или невозможна из-за сопутствующих сенсорных или соматических нарушений, например, слепоты, глухо-немоты и при тяжелых поведенческих расстройствах или соматической инвалидизации.

Классификация псих недоразвития представленная Исаевым выделял 4 формы псих недоразвития у детей (используется при клин-псих-пед анализе)

Астеническая форма характеризуется неглубоким нарушением интеллекта в структуре интеллектуального дефектв. Наблюдаются нарушения школьных навыков, наблюдается недоразвитие речи, эмоционально-волевая неустойчивость, недор зрительно-пространственных функций, трудности установления послед-ых умозаключений в рассказе, сниженных уровень обобщений.