Международная классификация эпилептических припадков.

I. Парциальные приступы. А) Простые парциальные (без включения сознания). На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры головного мозг. 1. С двигательным компонентом: а) парциальные моторные без джексоновского марша; б) парциальные моторные с джексоновским маршем; в) версивные; г) постуральные; д) фонаторные (вокализация или остановка речи). 2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами: а) соматосенсорные; б) зрительные; в) обонятельные; г) слуховые; д) вкусовые; е) с головокружением. 3. С вегетативными симптомами (боль, ощущение щекотания в эпигастрии, бледность, потливость, гиперемия лица, расширение зрачков). 4. С психическими симптомами (нарушение высших корковых ф-ций): а) дисфатические; б) дисмнестические; в) когнитивные (в т.ч.,сновидные состояния) – нарушение ощущения времени; г) аффективные (страх, злость); д) иллюзорные; е) галлюцинаторные (структурные галлюцинации). Б) Сложные парциальные приступы (с выключением сознания). На ЭЭГ во время приступа отмечается одно- или двусторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях; начинаются как простые с последующим выключением сознания. 1. Дебют с простого парциального приступа с дальнейшим выключением сознания: а) дебют с простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания; б) с автоматизмами. В) Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико-клонические пароксизмы. 1. Простые парциальные приступы с генерализацией. 2. Сложные прарциальные приступы с генерализацией. 3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные. II. Генерализованные приступы. А) Абсансы – бессудорожные генерализованные приступы, хар-ся высокой частотой и короткой продолжительностью параксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активностью с частотой 3 Гц; клинически абсансы хар-ся внезапным коротким выключением сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. 1. Типичные абсансы. На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная билатерально-синхронная и симметричная пик-волновая активность с частотой 3 Гц. а) только с нарушением сознания (простые); б) с тоническим компонентом; в) с клоническим компонентом; г) с атоническим компонентом; д) с вегетативным компонентом; е) с автоматизмами. 2. Атипичные абсансы – менее внезапное начало и окончание, более выраженные нарушения мышечного тонуса. На ЭЭГ во время приступа нерегулярная пик-волновая активность менее 2 Гц, генерализованная, но обычно асимметричная. Б) Миоклонические приступы (единичные или множественные). На ЭЭГ во время приступа отмечаются генерализованные множественные пики или комплексы, множественные пик-волны генерализованные, билатерально-синхронные. В) Клонические приступы. Г) Тонические приступы. Д) Тонико-клонические приступы (на ЭЭГ отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик-волна). Е) Атонические приступы. III. Неклассифицируемые приступы (включают все виды приступов, которые не м.б. классифицируемыми вследствие неадекватной или неполной информации, или приступы не соответствующие описанным категориям, например, неонатальные пароксизмы). IV. Повторные эпилептические приступы. 1. Случайные приступы.2. Циклические приступы. 3. Провоцируемые приступы (рефлекторные): а) несенсорными факторами; б) сенсорными факторами. V. Длительные или повторные приступы (эпилептический статус). 1. Парциальный эпилептический статус («джексоновский»). 2. Генерализованный эпистатус: а) абсансов; б) тонико-клонических приступов.

 

94. Доброкачественные неонатальные судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста). Критерии диагностики. Лечение.

Синдром Веста (СВ) – резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЭЭГ (гипсаритмия). Возрастной пик манифестации – 4-7 мес. Выделяют: 1) симптоматическая форма (пороки развития мозга, туберкулезный склероз, перинатальная энцефалопатия, тазауризмозы и т.д.) – психомоторное развитие детей страдает обычно с рождения; 2) криптогенная форма – психомоторное развитие детей страдает с момента начала приступов. Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы («салаамовы приступы») со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии, чаще возникают сразу после пробуждения пациентов. В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторного развития, нередко тетрапирамидная симптоматика. Диагностика: ЭЭГ – констатируется гипсаритмия (высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с азрядами спайков). Лечение – при криптогенной форме СВ – АКТГ (или Синактер-депо) 0,1 мг/кг/сут или преднизолон 2,5 мг/кг/сут; при симптоматической форме СВ – вальпроаты (50-100 мг/кг/сут и выше) как монотерапия или в комбинации с АКТГ. При отсутствии эффекта от монотерапии базовые АЭП комбинируются с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами. Прогноз – тяжелый (большинство детей явл-ся инвалидами, не способными к самостоятельной жизни).

 

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ). Критерии диагностики. Лечение.

СЛГ – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Дебют – 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта: 1) инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ; 2) инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется; затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ. Для СЛГ хар-на триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание м.б. сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибания ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Атипичные абсансы также хар-ны для СЛГ, проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт); атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи. В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной нед-ти, координаторные нарушения; хар-но снижение интеллекта, не достигающее тяжелой стпени. При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна. Лечение: следует избегать пр-тов, подавляющих когнитивные ф-ции (барбитураты); наиболее часто применяются вальпроаты; ламотриджин; карбамазепин (эффективен при тонических приступах); бензодиазепины (при всех приступах, но эффект временный) – клоназепам, клобазам (фризиум), нитразепам (радедорм); при атипичных абсансах м.б. эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Прогноз – тяжелый; прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.