Лимфопролиферативные опухоли. Хронический лимфолейкоз

Лимфопролиферативные опухоли

    Лимфопролиферативные опухоли – группа опухолей, которые происходят из созревающих и зрелых Т- и В-лимфоцитов.

    Основные нозологические формы:

                       = хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);

                       = парапротеинемические гемобластозы: а) множественная                             миелома; б) болезнь тяжелых цепей; в) болезнь

                       Вальденстрема.

                       = внекостномозговые лимфоцитарные новообразования;

                       = кожные лимфоцитарные опухоли.

 

 

Хронический лимфолейкоз

    Хронический лимфолейкоз ХЛЛ – опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Кроме того, в опухоли могут присутствовать созревающие пролимфоциты и лимфоциты.

    Особенности лейкозных лимфоцитов.

1. Морфологическое (внешнее) сходство с лимфоцитами здорового человека. Практически невозможно по внешним признакам отличить нормальные лимфоциты от лейкозных.

2. Функциональная неполноценность лейкозных лимфоцитов. Проявляется в следующем: а) неспособность к антителообразованию; б) образование антител (Ig) с извращенными свойствами. Последствия: а) частые микробные осложнения; б) иммунологические конфликты. Пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, которая может сопровождать ХЛЛ.

3. Неспособность лейкозных лимфоцитов к реакции бласттрансформации, тогда как у здорового человека лимфоциты имеют это свойство.  В норме реакция бласттрансформации переводит В-лимфоциты в плазматические клетки, которые образуют Ig и формируют гуморальный иммунный ответ. При ХЛЛ вообще не образуются плазматические клетки и гуморальное звено иммунной защиты выпадает.

4. Лейкозные клетки являются «долгожителями», тогда как срок жизни здоровых лимфоцитов ограничен.

    Прогрессирование и тяжесть течения ХЛЛ. Определяется по критериям: = клиническим;

              = гематологическим (картине крови и костного мозга).

 

     Клинические критерии: