Диагностика апластических анемий.

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 4

Диагностика АА основывается на клинической картине, данных лабораторных и инструментальных методов диагностики. Существуют критерии тяжести АА.

Критерии тяжелой формы АА.

Клеточность костного мозга по данным трепанобиопсии < 25% (или клеточность костного мозга <50% при клеточности нелимфоидных элементов < 30%) и 2 или более показателей:

· Нейтрофилы <500/мкл

· Тромбоциты <20000/мкл

· Ретикулоциты <1% (40000/мкл).

Сверхтяжелая форма АА отвечает тем же критериям, но нейтрофилы составляют <200/мкл.

Остальные случаи квалифицируются как умеренная АА и среднетяжелая АА.     

Лечение апластических анемий.

Лечение приобретенных АА основывается на существующих представлениях о патогенезе этих болезней. Проводится либо замещение недостающего количества стволовых клеток донорскими клетками, либо стимуляция (подавление действия ингибиторов пролиферации клеток-предшественников).

Наиболее известным и разработанным методом лечения является трансплантация костного мозга (ТКМ). Применение этого метода приводит к долгосрочной выживаемости больных (60-95%), так как ТКМ позволяет восстановить гемопоэз. В настоящее время проводится 200 трансплантаций в год по поводу АА, что составляет 10-15% от всех аллогенных ТКМ. Ограничивают применение ТКМ целый ряд осложнений, среди которых реакция «трансплантант против хозяина», инфекционные осложнения, токсичность самой процедуры, а также развитие опухолей в поздние сроки.

Большое значение имеет применение для лечения АА антитимоцитарного (АТГ) и антилимфоцитарного (АЛГ) глобулинов. АТГ и АЛГ содержат широкий спектр антител с реактивностью против лимфоцитарных антигенов (СD2, СD3, СD4, СD5, СD6, СD8, СD25, HLA DR). Этот метод позволяет нормализовать гемопоэз за счет снижения содержания цитотоксических и активированных лимфоцитов, его подавляющих. Гематологический ответ наблюдается через 8-12 недель терапии и выражается в повышении количества нейтрофилови Hb, которые, тем не менее, остаются ниже нормы. В тоже время сохраняется тромбоцитопения. Существенным осложнением применения этого вида лечения является повышение частоты развития МДС и ОМЛ.

Среди других методов воздействия на цитотоксические лимфоциты следует помнить о возможности применения циклоспорина А. Циклоспорин А представляет собой метаболит микроскопического грибка Tolipocladium inflatum. Он ингибирует интерлейкин 2 – зависимую активацию Т-клеток, подавляет секрецию цитокинов. К положительным качествам данного препарата относится отсутствие миелотоксического действия. По своему эффекту сравним с АТГ.

При рецидивах аплазии и неэффективности других методов рекомендуется проведение комбинированной терапии АТГ и циклоспорина А.

Заслуживает внимания находящаяся в стадии изучения методика применения ростковых факторов: эритропоэтина, гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора, интерлейкина 3 и стволовоклеточного фактора.

К другим методам лечения, считающимся в настоящее время устаревшими, но иногда применяющимся, относятся лечение метилпреднизолоном в больших дозах (20мг/кг) со снижением дозы в течение 40 дней (достоверных данных об эффективности нет), применение андрогенов для усиления действия АТГ (метандростенолол в дозе 0,2-0,4 мг/кг), использование циклофосфамида (для ликвидации пролейкемических клонов).

П Р И Л О Ж Е Н И Я.

Таблица 1. Классификация анемий по размерам эритроцитов.

Таблица 2. Гемолитические анемии.

Таблица 3. Распределение железа в организме взрослого человека (Danielson с соавт., 1996).

Тип железа

Концентрация (мг Fe/кг)