Вопрос 144. Организация работы межобластного лечебно-консультативного центра для детей с врожденной патологией лица.

Территориальный центр диспан­серизации — важнейшее звено, деятельность которого направле­на на своевременное выявление и лечение детей с врожденными по­роками развития ЧЛО. Такие цен­тры осуществляют наблюдение за детьми до 18 лет включительно. Деятельность центра диспансери­зации определяется законодатель­ством РФ и территориальными органами здравоохранения (схема 9.8).

Основные задачи территориально­го центра диспансеризации:

• выявление и ведение учета детей с наследственной и врожденной патологией ЧЛО на основании эпидемиологического обследова­ния территории;

• постановка первичного диагноза;

• организация комплексного лече­ния больных;

• мониторинг детей с данным по­роком (первичный и на этапах ре­абилитации);

• МКГ;

• внедрение новых методов диагно­стики и лечения;

• повышение квалификации врачей и среднего медицинского персо­нала;

• медицинская, психолого-педаго­гическая, юридическая и соци­альная реабилитация детей.

Территориальный центр диспан­серизации тесно взаимодействует с Федеральным центром по лечению детей с наследственной и врожден­ной патологией ЧЛО:

• направляет в него детей со слож­ной патологией;

• контролирует исполнение реко­мендаций, данных больному;

• своевременно представляет ста­тистические сведения.

На диспансерный учет с органи­зацией всех видов комплексного лечения должны быть поставлены дети с рождения до полной реаби­литации, которая может завершить­ся в разные возрастные периоды до 18 лет.

В диспансерную группу должны быть включены дети с:

1) врожденной расщелиной губы и/или неба;

2) синдромами ЧЛО;

3) тканевыми пороками развития (сосудистые новообразования, лимфангиомы, нейрофиброматоз и др.);

4) врожденными кистами и сви­щами, дермоидными кистами;

5) другими (неклассифицирован­ными) врожденными пороками раз­вития ЧЛО.

Диспансеризация детей с врож­денными пороками лица и челю­стей строится на эффективном сочетании профилактических и лечебных мероприятий, проводи­мых в период роста ребенка. Ра­бота всех специалистов должна быть организована в одном спе­циализированном лечебном уч­реждении и проводиться как еди­ное целое.

Задачи комплексного лечения де­тей с расщелиной верхней губы и неба: своевременное устранение хи­рургическим путем основных анато­мических нарушений, связанных с наличием расщелины; ортодонтическое исправление имеющихся де­формаций и предотвращение разви­тия вторичных деформаций челю­стей; постановка у ребенка правиль­ной речи путем тренировки внешне­го дыхания и развития правильной речевой артикуляции; обеспечение нормального общего физического развития ребенка в целом (своевре­менная стоматологическая и оториноларингологическая санация, об­щеукрепляющее лечение и др.).

Ортодонтическое лечение показа­но с рождения как предоперацион­ное мероприятие. Предоперацион­ное ортодонтическое лечение со­здает благоприятные условия для

пластики верхней губы и неба. При тяжелых формах расщелины неба раннее вмешательство ортодонта позволяет контролировать и стиму­лировать развитие верхней челю­сти, обеспечивая гармонию размера и взаимоотношения зубных дуг в ранних стадиях роста челюстей.

Ортодонтическое лечение, про­водимое до пластики неба, возоб­новляется после операции и закан­чивается длительным периодом ре­тенции. Детям со значительными деформациями челюстей рекомен­дуется ношение ретенционных ап­паратов во время и после пластики неба.

Постановка речи логопедом. Тре­нировку речи начинают в раннем возрасте (1—2 года) до появления осознанной речи, пока еще не уста­новились патологические навыки, обусловленные наличием расщели­ны неба. Занятия заключаются в подборе игр и упражнений, укреп­ляющих дыхательную систему и приучающих детей глубоко дышать.

В период формирования речи, начиная с 4—5 лет, логопед занима­ется с ребенком непосредственно, приучая его к сознательным рече­вым движениям. Лечение заключа­ется в тренировке речевого выдоха, физическом развитии органов речи и выработке правильной речевой артикуляции. Систематически про­водимая дооперационная речевая терапия позволяет добиться боль­ших успехов у больных с любой формой расщелины. Таким детям после операции необходимо за­крепление приобретенных речевых навыков, что сокращает длитель­ность обучения.

Психоневролог исключает врож­денное поражение ЦНС и следит за степенью умственного развития ре­бенка. Дети с врожденной расщели­ной неба должны регулярно прохо­дить стоматологическую и оториноларингологическую санацию. За об­щим физическим развитием детей систематически наблюдает педиатр.

МГК семьи — единственный ме­тод профилактики врожденной па­тологии. Цель такого консультиро­вания — предупреждение рождения больного ребенка, а при наличии одного ребенка с врожденным по­роком развития — повторного рож­дения такого же ребенка.

Задача медицинского генетика — определить тип врожденной пато­логии (наследственное или нена­следственное заболевание, наслед­ственное предрасположение). Эта задача решается с помощью различ­ных методов клинической генети­ки — собирания генетического ана­мнеза, составления родословных схем с последующим клинико-генеалогическим анализом родослов­ных, клинико-статистического ана­лиза генетических данных, близне­цового метода, биохимических ис­следований; УЗИ плода и др.

Степень риска зависит от получа­емых данных или их сочетаний. Так, при наследственных предрас­положениях к расщелине неба сте­пень риска составляет 50 %. При полигенных мультифакториальных пороках развития очень сложно определить тип наследования пато­логии, необходима высокая квали­фикация стоматолога-генетика.

Для каждой группы врожденных пороков развития имеется програм­ма реабилитации, рассчитанная на весь период детского возраста. Обеспечение больного всем комп­лексом реабилитационных меро­приятий в первые 5—6 лет жизни позволяет получить положительный результат лечения у всех детей с расщелиной губы и/или неба, со­здать равные возможности в разви­тии ребенка (рис. 9.9; 9.10).

Принцип построения действий в условиях специализированной помощи детям с врожденными пороками должен быть неотлож­ным, последовательным, перио­дическим, этапным и обязательно комплексным (табл. 9.1; 9.2).

Целесообразно, чтобы штат спе­циализированного центра был по возможности полным и постоян­ным, так как только специалисты, занимающиеся проблемами развития, лечения, медицинской и соци­альной реабилитации таких детей, могут оказать высококвалифици­рованную помощь пациентам и их семьям.