Дефект межпредсердной перегородки

 (ДМПП) представляет собой сообщение между двумя предсердиями. Различают дефект первичной межпредсердной перегородки и дефект вторичной межпредсердной перегородки.

Дефекты могут быть множественными, когда перегородка является фенестрированной, и комбинированными, когда сочетаются различные виды дефектов.

В норме давление в левом предсердии больше, чем в правом на 5–6мм рт. ст. При ДМПП происходит сброс части крови из левого предсердия в правое. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации по-

лости правого желудочка. Помимо величины дефекта и соотношения давления в левом и правом предсердиях важную роль играет растяжимость мышц предсердия. В силу большой растяжимости правого предсердия и сосудов малого круга кровообращения значительная перегрузка объемом длительно не приводит к развитию легочной гипертензии. Давление в легочном стволе возрастает только в позднем периоде заболевания (у больных в возрасте старше 20–30лет), когда развивается склероз сосудов малого круга кровообращения. Величина давления в легочной артерии служит одним из показателей при отборе больных для оперативного лечения.

Клиническая картина. ДМПП в2–3раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В течение десятилетий порок может протекать бессимптомно. С возрастом появляются повышенная утомляемость, одышка при умеренной физической нагрузке. Цианоз в детском возрасте возникает только при наличии общего предсердия. В анамнезе могут отмечаться повторные бронхиты и пневмонии. Ухудшение состояния у большинства больных появляется только после 20 лет. Тогда же может возникнуть цианоз – признак склеротической фазы легочной гипертензии и обратного веноартериального сброса. Больные жалуются на учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца. Сердечный горб встречается редко. Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости нормальные или расширены в обе стороны. Это происходит за счет правых отделов сердца.

Левая его граница расширена из-засмещения правым желудочком левого. I тон над местом аускультации трехстворчатого клапана усилен, II тон расщеплен над легочной артерией за счет более позднег озакрытия клапана по сравнению с аортальным.Выслушивается систолический шум средней интенсивности во втором межреберье слева у края грудины, лучше – в положении лежа. Этот шум напоминает функциональный, что способствует поздней диагностике порока. Возникновение систолического шума связано с функциональным стенозом устья легочной артериииз-заувеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочного клапана. При больших дефектах присоединяется короткий мезодиастолический шум во втором и третьем межреберьях слева, который связан с относительной недостаточностью клапана легочной артерии.

Диагностика: наиболее часто обнаруживаются отклонение электрической оси сердца вправо, формирование блокады правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого желудочка, синусовая тахикардия, предсердная экстрасистолия, мерцание и трепетание предсердий.

При рентгенологическом исследовании размеры сердца и легочный рисунок будут зависеть от величины сброса через дефект и состояния сосудов малого круга кровообращения. Отмечаются расширение теней корней легких, усиление легочного рисунка, иногда аневризматическое расширение ствола легочной артерии, кардиомегалия с шаровидной формой сердца за счет дилатации правого желудочка.

При одномерной ЭхоКГ косвенными признаками порока являются увеличение полости правого желудочка при уменьшении левого, объемная перегрузка правого желудочка. Двумерная ЭхоКГ позволяет непосредственно увидеть дефект,допплер-эхокардиографияфиксирует патологический сброс крови через него.

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить сброс крови на уровне предсер-

дий. Катетер у некоторых больных даже может быть проведен из правого предсердия в левое.