Дефект межжелудочковой перегородки

Выделяют следующие варианты ДМЖП: 1) перимембранозный дефект (приточный, трабекулярный, инфундибулярный); 2) инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный).

В большинстве случаев патологическое сообщение между левым и правым желудочками формируется в верхней части межжелудочковой перегородки и имеет диаметр 1–3см. Дефект сопровождается гипертрофией и дилатацией обоих желудочков, предсердий, расширением ствола легочной артерии. ДМЖП часто сочетается с другими врожденными пороками – ДМПП, общим артериальным протоком, коарктацией аорты, недостаточностью митрального клапана, стенозом устья аорты.

Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказывает влияния на кровообращение. После рождения ребенка направление сброса определяется размером дефекта, разницей давлений в левом и правом желудочках сердца, соотношением общелегочного и общепериферического сопротивлений. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным, но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление. В результате этого давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную артерию. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. По мере физиологической инволюции строения легочных сосудов давление в легочной артерии падает, сброс в малый круг кровообращения увеличивается. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью, и легочная гипертензия в этот период носит "сбросовый" характер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии. При малых дефектах выявляются большой градиент давления между желудочками сердца и незначительный артериовенозный сброс. При аускультации возникает средней интенсивности систолический шум, занимающий всю систолу, так как выравнивания давления почти не происходит, и лево-правыйсброс продолжается на протяжении всей систолы. Большие дефекты не создают препятствиялево-правомусбросу крови, который происходит как в систолу, так и в диастолу. Но сброс в диастолу небольшой, поэтому он не формирует диастолического шума. При склерозировании ветвей легочной артерии и развитии тяжелой легочной гипертензии возникает перекрестный, а затем иправо-левый(веноартериальный) сброс. При этом систолический шум становится коротким, а со временем может исчезнуть. Появляется диастолический шум Грехема–Стилла.

Клиническая картина. Появление первых признаков порока определяется размером дефекта, величиной и направлением сброса крови. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой, но затем постепенно начинают отставать в развитии. Появляется одышка, ребенок делает паузы в кормлении и остается голодным.Из-заэтого масса тела начинает уменьшаться. Отмечаются выраженная потливость, бледность с периферическим цианозом. При высоком давлении в легочной артерии может появляться цианоз во время крика, что свидетельствует о возникающем веноартериальном сбросе. Появление цианоза в более старшем возрасте свидетельствует о высокой легочной гипертензии, перекрестном или постоянном веноартериальном сбросе. Могут отмечаться постоянный кашель, усиливающийся при перемене положения тела, рецидивы пневмоний. Присоединяются постоянное сердцебиение и боли в области сердца. У таких больных рано развивается парастернальный сердечный горб. Левожелудочковый толчок смещен влево и вниз, усилен, приподнимающий. При пальпации определяется систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберьях слева. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. При аускультации выслушивается связанный с I тоном грубый систолический шум с эпицентром в третьем и четвертом межреберьях слева у края грудины и по всей прекардиальной области. Одновременно на верхушке может определяться мезодиастолический шум – признак большого лево-правого сброса. Систолический шум на верхушке, который проводится в левую аксиллярную область, слышен при формировании относительной недостаточности митрального клапана из-за дилатации левого желудочка. Отмечается акцент II тона над легочной артерией. Может выслушиваться короткий протодиастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шумГрехема–Стилла).Затем к клинической картине присоединяются признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, отеки на нижних конечностях, застойные влажные хрипы в легких. Данная картина характерна для средних и больших дефектов в мембранозной части межжелудочковой перегородки.

При дефекте в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочино-ва–Роже)жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, кроме систолическо-

го шума средней интенсивности в четвертом, пятом межреберьях. Шум не иррадиирует, его интенсивность уменьшается в положении пациента стоя. Легочная гипертензия не развивается. Дефект может спонтанно закрыться.

Течение ДМЖП характеризуется развитием сердечной недостаточности, легочной гипертензией. Иногда осложнениями являются инфекционный эндокардит и недостаточность аортального клапана (чаще у мальчиков).

Диагностика:

  отражает систолическую и диастолическую перегрузку, степень развития легочной гипертензии. Появляются признаки гипертрофии левого и правого желудочков, редко

– блокады ножек пучка Гиса. При дефиците коронарного кровотока формируются отрицательные волны Т в грудных отведениях.

Одномерная ЭхоКГ не позволяет непосредственно определить наличие дефекта. Обнаруживается увеличение левого желудочка, левого предсердия, а при присоединении легочной гипертензии – увеличение правых отделов сердца. При двумерной ЭхоКГ проводят прямое определение расположения и размеров дефекта.

Рентгенологическое исследование при небольших дефектах изменений не выявляет. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен, расширены ствол и ветви легочной артерии. Оба желудочка дилатированы. Иногда обнаруживается аневризматическое расширение легочной артерии.

Катетеризация полостей и ангиография. Еслипризондированииправыхотделовудалось провести катетер в левый желудочек, то диагноз ДМЖП не вызывает сомнений.

 

Незаращение артериального протока (дефект аортолегочной перегородки) - врожденный порок сердца, который образуется в результате неполного срастания перегородки между аортой и легочной артерией в процессе внутриутробного созревания плода.

При открытом артериальном протоке происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа. Сброс из аорты происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в оба эти периода давление в аорте превышает таковое в легочной артерии.

Клиническая картина включает в себя признаки сердечной недостаточности: одышку, тахикардию, гепатоспленомегалию, отставание в физическом и моторном развитии, снижение толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе, беге). При небольших размерах протока течение поро-

ка длительно может быть бессимптомным. Ухудшение возникает в пубертатный период или позже (значительные физические перегрузки, роды). Начинает появляться цианоз, постепенно формируется сердечная недостаточность. У таких больных рано развивается парастернальный сердечный горб. При пальпации определяется сердечное дрожание у основания сердца слева, при аускультации – систолодиастолический шум (шум "мельничного колеса" или "машинный шум"), который выслушивается во втором межреберье слева от грудины и на спине. Над верхушкой может выслушиваться систолический шум недостаточности митрального клапана при митрализации порока за счет дилатации левого желудочка. II тон усилен над легочным стволом, хотя он может быть заглушен интенсивным шумом. При повышении давления в системе легочной артерии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает. При выравнивании систолического и диастолического дав-

лений в аорте и легочной артерии может исчезнуть и систолический шум. Пульс высокий, быстрый. Систолическое артериальное давление нормальное или несколько повышено, диастолическое понижено (до 30–40мм рт. ст.).

Диагностика:
Однако ведущими признаками являются гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, а при повышении давления в легочной артерии – гипертрофия правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании наиболее часто обнаруживаются усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение сердца за счет сначала левых камер, а затем и правого желудочка. Иногда отмечается кальцификация протока.

При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки объемной перегрузки левого желудочка с увеличением скорости движения передней створки митрального клапана в диастолу.

При проведении аортографии определяются сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию и размер протока.

75. Хронический бронхит – это диффузное воспалительное поражение бронхиального дерева, обусловленное длительным раздражением воздухоносных путей и характеризующееся перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки, воспалением и склерозированием более глубоких слоев бронхиальной стенки.

Этиология:

Возникновение хронического бронхита в большинстве случаев связано с длительным раздражением воздухоносных путей различными токсическими веществами. На первом месте стоит табачный дым. Хронический бронхит может быть вызван прoмышленными поллютантами: окислами серы, продуктами неполного сгорания каменного угля, нефти, газа, выхлопными газами автомобилей и др.Большую роль в развитии и в обострении хронического бронхита играет инфекция: вирусная инфекция (риновирусы, вирусы гриппа, парагриппа, респираторно-синцитиаль-ные вирусы), пневмококки, гемофильная палочка, микоплазменная инфекция.

Предрасполагающими факторами могут быть патология носоглотки, нарушения дыхания через нос, повторные острые бронхиты и бронхопневмонии, простудные факторы.

Клиническая картина. Ведущим симптомом хронического необструктивного бронхита является кашель с мокротой. Появление одышки у больных хроническим бронхитом свидетельствует о присоединении бронхиальной обструкции и возможном развитии трахеобронхиальной дискинезии (экспираторного коллапса). При аускультации выслушивается жесткое везикулярное дыхание, рассеянные сухие жужжащие хрипы, у некоторых больных – влажные мелкопузырчатые хрипы. При осмотре состояние больных удовлетворительное, кожные покровы бледные, влажные. Грудная клетка правильной формы, симметричная, обе половины равномерно участвуют в дыхании. При пальпации грудная клетка безболезненная, голосовое дрожание не изменено. При перкуссии определяется легочный тон, переходящий в коробочный

Диагностика: Из биохимических показателей наиболее информативными являются протеинограмма, фибриноген, сиаловые кислоты, серомукоид, С-реактивныйбелок. При отсутствии повышенияα-глобулиновпри электрофорезе белков сыворотки крови может быть обнаружен дефицитα1-антитрипсина.

Исследование мокроты помогает диагностировать характер и степень активности воспаления в бронхах. Характер мокроты может быть слизистый, при обострении гной-

ный и слизисто-гнойный.В мокроте выявляются нейтрофильные лейкоциты, клетки бронхиального эпителия, единичные макрофаги.

Бронхоскопическое исследование позволяет выявить признаки катарального эндобронхита: гиперемия слизистой, утолщение слизистой, скопление слизистого секрета.

при рентгенологическом исследовании в случае неосложненного хронического бронхита изменения в легких отсутствуют, при обструктивном бронхите возможно выявление утолщения стенок бронхов, деформации легочного рисунка, эмфиземы легких, расширения прикорневых артерий, расширения диаметра периферических сосудов.

Функциональное состояние системы дыхания, определяемое с помощью пневмота-

хометрии и спирографии, на ранних стадиях хронического бронхита обычно нормальное.

Пикфлоуметрия дает возможность изучить обратимость бронхиальной обструкции, оценить тяжесть течения заболевания, гиперреактивность бронхов и эффективность проводимой терапии

Лечение: В фазу обострения заболевания необходимо назначение антибиотиков . При выраженном воспалительном процессе, особенно при гнойном бронхите, проводят антибактериальную терапию в течение7–10дней. Для разжижения вязкого секрета и очищения бронхов применяют настой термопсиса, корня алтея, подорожника большого, мукалтин, 3% раствор натрия или калия йодида6–8–10раз в день в сочетании с обильным горячим питьем и приемом щелочных минеральных вод. Эффективны при хроническом бронхите муколитические препараты : амброксол (амбробене, амброгексал, амбросан, лазолван); ацетилцистеин (АЦЦ); бромгексин (бронхосан, бронхотил, солвин, флегамин); карбоцистеин (бронхобос, мукопронт).

Профилактика. Профилактические мероприятия следует начинать с исключения контактов с токсическими веществами, раздражающими воздухоносные пути. Безусловным должен быть отказ от курения. В период ремиссии следует ликвидировать очаги инфекции в носоглотке и провести оперативное лечение искривлений носовой перегородки, нарушающих дыхание через нос. Обязательными должны быть физические упражнения и закаливающие процедуры. Больным следует рекомендовать проводить 2 раза в день постуральный дренаж по25–30минут и дыхательную гимнастику. Противорецидивное медикаментозное лечение наиболее целесообразно проводить в сырое и холодное время года (ноябрь-декабрь,конец февраля – начало апреля) сульфани-

ламидами пролонгированного действия (бактримом, септримом) и антибиотиками широкого спектра действия (тетрациклином, оксациллином).

 

78.Стенокардия характеризуется развитием приступа болей в области сердца или за грудиной. Боли носят тупой, жгучий, иногда ноющий характер, имеют типичную иррадиацию в левую половину шеи, левую руку и нижний угол левой лопатки. Продолжается боль от нескольких секунд до 3–5мин. У некоторых больных боль сопровождается чувством "страха смерти".

Приступы стенокардии могут сопровождаться вегетативными проявлениями: сухостью во рту, учащением дыхания, бледностью кожных покровов, потоотделением, учащением сердечных сокращений, появлением экстрасистолии, повышением АД. После приступа нередко возникает потребность в мочеиспускании.

На предложение больным показать локализацию боли большинство из них прижимает к области сердца кулак (симптом "сжатого кулака") или ладонь. И ни один больной не показывает локализацию боли пальцем.

Классификация:

- стенокардию напряжения,

- стенокардию покоя (сборная группа, которую объединяет возникновение приступов в покое). Приступы возникают чаще ночью. Причины: ночью повышается тонус вагуса, происходит снижение АД и коронарного кровотока соответственно. При этом бывает достаточно встать в постели, и приступ проходит. Неприятные сновидения; при этом увеличивается активность симпатической нервной системы, в крови увеличивается содержание адреналина, растет уровень катехоламинов в сердечной мышце.

При переходе из вертикального положения в горизонтальное увеличивается венозный возврат к сердцу, а следовательно, и нагрузка на сердце. При этом стенокардия часто связана с сердечной недостаточностью, применяют соответственно сердечные гликозиды.

Встречается также стенокардия Принцметалла: для нее характерны длительные боли, приступ затягивается до 3О мин. Возникновение приступа связано со спазмом коронарных артерий, имеющих атеросклеротические бляшки, такая форма стенокардии часто является предвестником смерти, нередко сопровождается нарушением ритма, расстройствами сердечной деятельности. На ЭКГ находят изменения, характерные для инфаркта миокарда: смещение сегмента Т вверх, а не вниз, как при обычной стенокардии. Однако после приступа ЭКГ возвращается к норме.

Может быть также рефлекторная стенокардия, возникающая при патологии близлежащих органов: при гриппах, язвенной болезни, холециститах и т.д.

Стенокардия длительностью от 3 до 5 мин, возникающая только в определенных ситуациях, называется стабильной. Другой вид стенокардии - нестабильная: возникает тогда, когда приступы теряют характерную цикличность, типичность; их длительность до 1О-15 мин. Могут возникать в непревычных ранее ситуациях. Нестабильная стенокардия является предвестником инфаркта миокарда или внезапной смерти от фибрилляции желудочков. При острой коронарной недостаточности, в отличие от инфаркта миокарда, нет характерных для него изменений крови и ЭКГ, а в отличие от стенокардии, приступ боли некупируемый, длительный и атипичный - за ним обычно лежит не патология сердца, а патология других органов. Характерны боли ноющего, колющего характера.

" Синдром Х" характеризуется типичными приступами стенокардии, исчезающими в покое или при приеме нитроглицерина.

При перкуссии можно обнаружить небольшое (до левой срединно-ключичнойлинии или на 0,5 см за нее) смещение левой границы сердца. При аускультации выявляют приглушение I тона над верхушкой, акцент II тона над аортой, систолический шум над верхушкой и в зонеБоткина–Эрба.Иногда у больных появляется патологический IV тон. Повышение АД и тахикардия обычно регистрируются в момент приступа.

Диагностика:

На ЭКГ выявляют эпизоды ишемии миокарда с депрессией сегмента ST >1,5 мм и нарушениями ритма (пароксизмальную и мерцательную тахикардию, желудочковую экстрасистолию).

Коронарная ангиография –метод позволяет определить степень и протяженность обструкции коронарных артерий.

Лечение:

Выбор тактики лечения должен проводиться с учетом снижения работоспособности

больного и наличия факторов физических и эмоциональных, способствующих возникновению приступов стенокардии.

 

Следует стремиться к снижению веса, нормализации АД при гипертонической болезни , коррекции гиперлипидемии и уровня глюкозы в крови при сахарном диабете . Обязателен отказ от курения . Больным необходимо поддерживать постоянную физическую активность, лучше всего в виде ходьбы .

· Блокаторы β -адренорецепторов

· β1-селективныепрепараты (атенолол, атенолан, метопролол)

· К препаратам α- è β-блокирующего действия( кордарон)

· Нитраты (нитроглицерин)

· Антагонисты кальция( Нифедипин)

· Антитромботические средства (аспирин кардио)

Хронический гастрит

- хроническое рецидивирующее заболевание, ха-рактеризующееся дистрофическими, дисрегенераторными и воспалитель-ными изменениями слизистой оболочки желудка, проявляющееся болевым абдоминальным и диспептическим синдромами, приводящим к изменениям секреторной, кислотообразующей и моторной функций желудка.

Э т и о л о г и я.
В этиологии первичного хронического гастрита имеют значение:
· алиментарный фактор (нарушение режима и ритма питания, неполноценная и недоброкачественная, острая и жирная пища, алкоголь),
· бесконтрольный прием лекарств,
· профессиональные вредности (промышленная запыленность, химические агенты, радионуклиды),
· курение,
· нервно-эмоциональное перенапряжение,
· заражение Helicobacter pylori.
· генетическая предрасположенность.

П а т о г е н е з.
Длительное действие экзо- и эндогенных факторов ведет к повреждению защитного барьера слизистой желудка.
Под воздействием фактора агрессии (соляная кислота, пепсин) возникает воспаление, изменяется дифференцировка клеток слизистой оболочки (преимущественно главных и обкладочных).
Постепенно дисрегенераторные процессы вызывают нарушение регуляции выделения соляной кислоты, пепсина, прогрессирующее уменьшение числа желез и, в конечном итоге, атрофию слизистой.
Параллельно происходят микроциркуляторные расстройства, развивается гипоксия клеток, возникают нарушения моторной активности с регургитацией дуоденального содержимого. Панкреатический секрет и желчные кислоты в желудке способствуют обратной диффузии ионов водорода и усиливают повреждающее действие фактора агрессии на слизистую.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.
Жалобы больных хроническим гастритом составляют четыре основных синдрома, степень выраженности которых зависит от фазы течения процесса (обострение или ремиссия) и определяется характером секреции и морфологическими изменениями слизистой: болевой абдоми-нальный, диспептический (желудочной и кишечной диспепсии), астено-вегетативный.
· Желудочная диспепсия характеризуется:
· отрыжкой,
· тошнотой,
· изжогой,
· изменением аппетита,
· неприятным вкусом во рту,
· ощущением раннего насыщения после еды.
· Болевой абдоминальный синдром:
· в эпигастрии
· без иррадиаци
· постоянные (при недостаточности) или схваткообразные (при со-храненной)
· ноющего характера,
· появляются или усиливаются при употреблении острой, жирной, жареной пищи, часто сочетаются с тошнотой, иногда рвотой, отрыжкой.
· продолжительные
· нет такой четкой связи с приемом секретолитиков и антацидов, как при ЯБ
· сопровождаются чувством тяжести и переполнения в эпигастрии сразу после еды (особенно при секреторной недостаточности).
· Кишечная диспепсия встречается менее, чем у половины больных, и проявляется:
· метеоризмом,
· урчанием и переливанием в животе,
· нарушением стула (запоры, поносы, их чередование).
· Астеновегетативный синдром выражен практически у всех больных при обострении заболевания. Он представлен:
· раздражительностью,
· неустойчивостью настроения,
· мнительностью,
· канцерофобией,
· быстрой утомляемостью,
· плохим сном.

Физикальные данные:
· общий осмотр, сердечно-сосудистая система и органы дыхания - па-тологии нет
· пищеварительная система:
· местный осмотр:
· язык
· с отпечатками зубов по краям
· обложен белым или беловато-серым налетом у корня
· пальпация: болезненность в эпигастрии.

Лечение: Необходима нормализация режима и характера питания, устранение нервно-психического перенапряжения и профессиональных вредностей, лечение сопутствующих заболеваний.
· диета

лекарственная терапия:

· препараты, нормализующие моторику желудка,
· обволакивающие средства,
· антациды (альмагель, фосфалугель, тригастрил).

стимуляторы желудочной секреции
· терапия препаратами желудочного сока
· витаминотерапия,
· анаболическ· антациды,
· холинолитики,
· цитопротекторы.ие средства

 

Пароксизмальная тахикардия

 – резкое увеличение количества сокращений сердца за единицу времени, при которой сохраняется правильность их ритма. Пароксизм наджелудочковой тахикардии возникает в случае, когда эктопический (аномально расположенный) водитель ритма локализован на уровне предсердий.

Этиология:

· Повышение тонуса симпатического отдела нервной системы, которая может быть вызвана множественными стрессами, ведущими к постоянно повышенной концентрации в крови адреналина и норадреналина.

· Наличие постоянного рефлекторного раздражения, исходящее из патологически измененных органов. Это может наблюдаться при заболеваниях позвоночника (остеохондроз, спондилоартроз), органов дыхания и пищеварения.

· Дистрофические изменения сердечной мышцы (атеросклеротический и постинфарктный кардиосклероз. миокардит, пороки сердца, токсические изменения при диффузном зобе, тяжелых инфекциях).

· Токсическое поражение сердца лекарственной природы (препараты наперстянки, хинидин и др.).

· Хронические и острые интоксикации алкоголем, наркотиками, промышленными химическими веществами.

· Наличие дополнительных (аномальных) путей проведения сердечного импульса.

Клиника:

· Пульс становится 140–200 ударов в минуту.

· Ощущение колотания сердца.

· Головокружение, затрудненное дыхание.

· Тошнота

· Тремор

Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия на ЭКГ имеет следующие признаки, которые хорошо видны на ленте электрокардиограммы:

1. Резкое начальное появление пароксизма и такое же окончание приступа.

2. Наблюдается ЧСС более 140 ударов в минуту.

3. Регулярный ритм биения сердца.

4. Обычно, комплексы QRS имеют нормальный вид.

Отсутствие зубцов Р (слившихся с комплексами QRS) или наличие положительных или инвертированных зубцов Р перед или после тахикардических комплексов QRS.

Лечение:

· седативные препараты, которые уменьшат выраженность внешнего напряжения и сделают состояние пациента более комфортным;

· метаболические средства улучшат питание клеток миокарда и его проводящей системы;

· общеукрепляющие и витаминные лекарства повысят иммунные и защитные свойства организма.

76.

Этиология:

· нарушение секреции фактора Касла слизистой оболочкой желудка вследствие аутоиммунного атрофического гастрита или гастроэктомии (главная причина);

· поражение тонкой кишки, отсутствие рецепторов к внутреннему фактору вследствие глютеновой энтеропатии или хронического энтерита;

· конкурентное поглощение витамина В₁₂в кишечнике широким лентецом или микробами (синдром слепой петли);

· полное исключение из рациона продуктов животного происхождения (алиментарная недостаточность);

· нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, в результате чего комплекс витамина В₁₂с протеином-Rне расщепляется;

· редкий наследственный дефект – снижение количества транскобаламина II;

фолиевой кислоты:

· у новорожденных – вскармливание козьим молоком, которое содержит малое количество фолиевой кислоты;

· длительный прием противосудорожных препаратов, оральных контрацептивов, некоторых туберкулостатиков;

· хронический алкоголизм;

· беременность при плохом питании, злоупотреблении алкоголем, а также в случае, если беременная женщина страдает наследственной или приобретенной формой гемолитической анемии;

· нарушение кишечного всасывания вследствие массивной резекции тонкого кишечника, при синдроме слепой петли, целиакии;

· наследственно обусловленное изолированное нарушение всасывания фолиевой кислоты.

Клиническая картина

1. Анемический синдром. Постепенно появляются признаки усталости, сниженной работоспособности, слабость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Больные имеют характерный внешний вид: одутловатость, пастозность лица с бледно-желтым оттенком кожи, небольшая желтушность склер.

2. Синдром желудочно-кишечных нарушений: атрофия слизистой желудка с соответствующей клинической картиной, подтвержденная гистологически; атрофический десквамативный глоссит (характерны участки десквамации эпителия и атрофии нитевидных сосочков – малиновый, «лакированный» язык).

3. Фуникулярный миелоз, связанный с нарушением обмена жирных кислот. Наиболее ранними симптомами поражения нервной системы являются парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями, ощущение холода, онемение в конечностях, чувство ползанья мурашек. Нередко наблю­даются признаки мышечной слабости. В первую очередь страдают нижние конечности. Поражение чаще симметричное. Руки поражаются редко. При глубоком поражении нарушается вибрационная и глубокая чувствительность. Иногда у больных появляются психические нарушения, бред, слуховые и зрительные галлюцинации. В самых тяжелых случаях наблюдается кахексия, арефлексия, стойкие параличи нижних конечностей (псевдотабиес).

Для фолиеводефицитной анемии не характерна одутловатость лица. Сравнительно часто наблюдается иктеричность склер. Нет неврологических нарушений. Глоссит наблюдается крайне редко.

Диагностика:

В анализе крови наблюдаются анемия, тромбоцитопения и нейтропения. Уровень ретикулоцитов чаще снижен. Цветовой показатель больше 1. Определяется макроцитоз с наличием мегалоцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, базофильная пунктуация эритроцитов. В эритроцитах обнаруживаются остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота.

Характерным для этих анемий является полисегментированность нейтрофилов. Если в норме нейтрофил содержит 3-4 сегмента, то при В₁₂- или фолиеводефицитной анемии – 5-6.

Желтушность кожных покровов и иктеричность склер при этих анемиях обусловлена увеличением в крови билирубина за счет его непрямой фракции вследствие гемолиза макро- и мегалоцитов. При этом увеличена селезенка, реже – печень.

В стернальном пунктате выявляется резкое раздражение красного ростка, преобладание эритроидных клеток над миелоидными с наличием мегалобластов.

В моче определяется высокая концентрация метилмалоновой кислоты, что характерно только для В₁₂-дефицитной анемии в отличие от фолиеводефицитной.

Лечение:

Основным методом лечения является применение препаратов витамина В₁₂. С этой целью используют цианкобаламин (500 мкг/сут ежедневно) или гидроксикобаламин (1 мг/сут через день). Все препараты вводятся парентерально. Длительность курса терапии – 4-6 недель.

К концу первой недели лечения обязательно контролируют уровень ретикулоцитов. Обнаружение большого числа ретикулоцитов (20-50 %) на фоне стабильного уровня гемоглобина указывает на эффективность терапии.

С целью профилактики рецидива В₁₂-дефицитной анемии в последующем пожизненно ежемесячно вводят препараты витамина В₁₂ – цианкобаламин или гидроксикобаламин по 500 мкг, или же проводят двух-трехнедельные курсы поддерживающей терапии (10-14 инъекций) 1-2 раза в год.