Коры больших полушарий головного мозга

Эти синдромы принято рассматривать как нейропсихологические и изучаются в нейропсихологии, однако, нейропсихологические нарушения характеризуются отклонением в деятельности психических функций, представляющих собой психопатологические симптомы и синдромы, и часто встречаются в структуре психических нарушений, как, например, агнозия, астереогноз при деменции.

К основным синдромам локальных поражений коры больших полушарий головного мозга (входящих в той или иной степени выраженности во многие нейропсихологические синдромы), относятся:

• агнозии — гностические расстройства, отражающие нарушение разных видов восприятия (зрительного, слухового, кожно-кинестетического) при сохранности элементарной чувствительности;

• афазии — нарушения речи, возникающие при локальных поражениях коры левого полушария головного мозга (у правшей) и представляющие собой системное расстройство различных форм речевой деятельности; афазии проявляются в виде нарушений фонематической, морфологической и синтаксической структуры собственной речи при сохранности движений речевого аппарата и элементарного слуха;

• апраксии — нарушения произвольных движений и действий, совершаемых с предметами, возникающие при локальных поражениях вторичных и третичных полей двигательного анализатора и не сопровождающиеся элементарными двигательными расстройствами (параличи, парезы, тремор).

Агнозия – расстройство ощущений («а» – отрицание, «гнозис» – познание). В клинике описывают характеристику оптической, акустической, обонятельной, вкусовой и тактильной агнозии.

Оптическая агнозия возникает при поражении затылочной доли коры головного мозга (врожденная или приобретенная недостаточность, поражение цитоархитектонических полей 18, 19, 37, 39, 40, нарушения модально-специфических зрительного и зрительно-пространственных факторов). Больной не запоминает или не узнает предметы, хотя видит их и дает описательную характеристику, например: больному показывают часы, он говорит «что‑то круглое, черное, какие‑то палочки», но не дает обобщающего понятия, выражающееся словом «часы». Больной не узнает и не запоминает буквы, что приводит к затруднению чтения и письма, он не узнает цифры, ноты, лица, что затрудняет обучение и т. д.

Предметная агнозия состоит в невозможности или затрудненности узнавания предмета в целом при сохранном опознании отдельных его признаков или частей. Предметная агнозия — левополушарный синдром, но в наиболее грубой форме эта агнозия встречается при двустороннем поражении «широкой зрительной сферы». При грубых нарушениях узнавания больные не натыкаются на предметы, однако постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Чаще зрительная агнозия проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений. При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными и в наиболее «чистом» виде проявляются именно при опознании контуров объектов.

Оптико-пространственная агнозия в наиболее грубой форме наблюдается при двустороннем поражении затылочно-теменных отделов коры головного мозга. При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. Нарушается лево-правая ориентировка, больные не «читают» географическую карту, нарушена ориентировка в сторонах света. Больные не могут передавать на рисунке пространственные признаки объектов: дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, вверху-внизу. При правостороннем поражении часто нарушается возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений («праксис позы»). Больной не может скопировать позу (пробы Хеда), с этим связаны трудности в бытовых двигательных актах, например, при одевании (апраксия одевания). Сочетание зрительно-пространственных и двигательных расстройств называют апрактоагнозией. Оптико-пространственная агнозия может нарушать навык чтения — возникают трудности прочтения букв с лево-правыми признаками.

Буквенная (символическая) агнозия возникает при одностороннем поражении левой затылочно-теменной области головного мозга. Нарушается идентификация букв (или цифр) при сохранности их копирования. У таких больных распадается и навык чтения — возникает первичная алексия.

Симультанная агнозия возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов коры. Проявляется в невозможности одновременного восприятия нескольких зрительных объектов или ситуации в целом. Обрабатывается только одна единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания пациента. Больной не в состоянии понять общий смысл изображенной сюжетной картинки, перечисляя ее элементы. Нередко симультанная агнозия сопровождается нарушениями движений глаз — «атаксия взора». Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непроизвольные скачки, что создает трудности в организованном зрительном поиске.

Лицевая агнозия проявляется при поражении правого полушария мозга. Нарушение зрительного гнозиса состоит в потере способности распознавать реальные лица или их изображения (на рисунках, фотографиях). Степень выраженности синдрома может быть различной: от нарушения запоминания лиц в специальных экспериментальных заданиях до неузнавания родных и близких и даже самого себя в зеркале.

Цветовая агнозия возникает при правополушарной локализации поражения. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых («цветовая слепота»). Цветовая агнозия наблюдается на фоне сохранности цветоощущения. Она проявляется трудностями в дифференцировке смешанных цветов (оранжевый, фиолетовый) и нарушением узнавания цвета в реальном предмете с сохранностью узнавания цветов как таковых, предъявленных на карточке. Таким образом, у больных с цветовой агнозией затруднена категоризация цветовых ощущений.

При акустической агнозии (поражение левого полушария, полей 42,22, вторичных и третичных полей слухового анализатора) больной не различает звуки речи, не понимает речь окружающих. В этих случаях говорят о сенсорной афазии у взрослых или сенсорной алалии у детей. При поражении правого полушария больной не узнает предметы по их характерному звучанию (больному подносят к уху тикающие часы при исключении зрительного анализатора, он говорит «что‑то тикает, но что это я не знаю»).

Речевая акустическая агнозия. Чаще называется сенсорной афазией. Возникает при поражении зоны Вернике, височная область коры левого полушария головного мозга. Степень выраженности агнозии может быть различной: от полной неспособности различать фонемы родного языка (родная речь воспринимается как набор звуков без смысла) до затруднения понимания близких фонем, редких и сложных слов, речи в быстром темпе или произносимой в «затрудненных» условиях. Вторично страдают и другие виды речи — экспрессивная речь в грубых случаях представляет собой «словесный салат», когда больные произносят непонятный набор звуков. В более легких случаях они заменяют одни слова другими (вербальные парафазии) или в словах заменяют одни звуки другими (литеральные парафазии).

Слуховая агнозия возникает при поражении ядерной зоны слухового анализатора справа; при этом виде агнозии больной не узнает привычных бытовых, предметных и природных шумов (скрип дверей, шум льющейся воды, и т. п.).

Аритмия - выражается в том, что больные не могут правильно «оценить на слух» и воспроизвести ритмические структуры; при поражении правого виска нарушается восприятие структурной оформленности ритма как целого, при поражении левого виска — анализ и синтез структуры ритма, а также его воспроизведение.

Амузия проявляется в нарушении способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию. Поражение локализуется в правом полушарии, височной доли. Часто больные с амузией оценивают слышимые звуки как болезненно неприятные (до головной боли).

Нарушение интонационной стороны речи (просодии) выражаются в том, что больные не различают интонаций в речи других, кроме того, их собственная речь невыразительна: голос лишен модуляций и интонационного разнообразия. Данное нарушение характерно для правовисочного поражения.

При обонятельной и вкусовой агнозии больной соответственно не различает запахи и вкус.

При тактильной агнозии больной не узнает предметы, ощупывая их, при сохранности тактильных ощущений. Возникают в связи с поражением вторичных полей теменной коры (1,2 и частично 5) и третичных (39,40).

Астереогноз или тактильная предметная агнозия проявляется в невозможности интегрировать тактильные ощущения в образ восприятия, неузнавание предмета на ощупь. Больной правильно оценивает признаки предмета, но не опознает его в целом. В некоторых случаях могут неверно опознаваться форма, размер, материал, из которого сделан объект. При поражении левого полушария нарушения тактильного гнозиса возникают только в контрлатеральной (правой) руке. Поражение теменных отделов правого полушария приводит к нарушению этих функций и в ипсилатеральной (левой) руке.

Пальцевая агнозия (синдром Герштмана) проявляется в нарушении способности называния пальцев руки при прикосновении обследующего к ним на руке, контрлатеральной очагу поражения, при закрытых глазах больного.

Тактильная алексия (дермоалексия) проявляется в невозможности узнавания букв и цифр, которые рисуются обследующим на руке больного.

Соматоагнозия (нарушение схемы тела) проявляется в трудностях узнавания частей тела, их расположения по отношению друг к другу; в появлении ложных соматических представлений (изменение размеров головы, руки, языка, удвоение конечностей), в игнорировании левой половины тела. При правосторонних поражениях теменной области коры собственные дефекты часто не воспринимаются больным — симптом анозогнозии. Поражение при этом виде агнозии локализовано в правом полушарии, верхнетеменной области.

Aнoзoгнoзия — бoльнoй отказывается признать отсутствие какой-либо части тела, имeющeгocя нaрушения или болезни. Taк, человек c парализованными конечностями продолжает считать себя здоровым.

Афазия - приобретенное нарушение речи, возникшие из-за органического поражения центра восприятия или формирования речи. Структура дефекта состоит из нарушения восприятия или нарушения формирования и воспроизведения речи при сохранности органов слуха и мышц, участвующих в акте разговора или письма.

Оптико-мнестическая афазия. Возникает при поражении теменно-затылочной коры на границе с вторичными височными полями. При этом нарушении речи происходит рассогласование наглядно-образных представлений с вербальным знаковым обозначением. Нарушается припоминание слов, обозначающих конкретные предметы. Таким образом, центральным симптомом этого вида афазии являются трудности называния предметов.

Акустико-мнестическая афазия. Возникает при поражении медиобазальных отделов коры левой височной области, вне ядерной зоны звукового анализатора, поле 21 и частично 37. При акустико-мнестической афазии фонематический слух остается сохранным, но для понимания смысла всего высказывания необходимо удержать в памяти весь акустический ряд. Больной неспособен запомнить даже сравнительно небольшой речевой материал вследствие нарушения слухоречевой памяти. Объем ее резко сужается до двух-трех элементов при семи (+две) в норме. В результате возникает вторичное, из-за слабости слухоречевых следов, непонимание устной речи. Имеются нарушения речи амнестического типа — трудности в активной устной речи в виде поиска нужных слов, вербальных парафазии. У этих больных скудная речь, они часто пропускают слова. Центральным симптомом является снижение объема запоминания. Снижается также скорость переработки словесной информации. При воспроизведении характерным является «фактор края» — воспроизводятся первые или последние два-три слова. Для больных с акустико-мнестической афазией характерно явление реминисценции — лучшее воспроизведение словесного материала через несколько часов после его предъявления. Важным диагностическим критерием является отсутствие увеличения продуктивности воспроизведения при заучивании, которое в ряде случаев может приводить к истощению функции запоминания и ухудшению первоначально достигнутых показателей.

Афферентная моторная афазия. Расстройство кинестетической основы речевого моторного акта, проявляющееся в трудностях артикуляции речевых звуков и слов в целом, в смещении близких артикул ем. Эта форма афазии возникает при поражении нижних отделов теменной области левого полушария (поле 40). Афферентная моторная афазия выражается не только в трудностях артикуляции, больные также неправильно воспринимают близкие артикулемы. Это объясняется тем, что артикулярные теменные зоны коры тесно взаимодействуют с воспринимающими височными зонами. У таких больных нередко нарушается оральный праксис — они не могут повторить по инструкции или образцу оральные движения и позы. Трудности речевой артикуляции могут носить скрытый характер и проявляться в специальных условиях при произнесении скороговорок, сложных слов.

Эфферентная моторная афазия. Эта форма афазии обусловлена поражением вторичных полей коры нижних отделов премоторной зоны левого доминантного (у правшей) полушария головного мозга. Нередко эту зону обозначают как зону Брока, который впервые выдвинул утверждение, что она ответственна за моторную речь. При эфферентной моторной афазии воспроизведение плавной речи страдает из-за патологической инертности артикуляторных актов. Наиболее ярко она проявляется в персеверациях, препятствующих свободному переключению с одной артикуляторной позы на другую. В результате речь больных становится разорванной, сопровождается застреванием на каких-либо фрагментах высказывания. Эти дефекты произносительной стороны речи вызывают системные расстройства и других сторон речевой функций: чтения, письма и частично понимания речи. Таким образом, в отличие от артикуляционной апраксии у больных с афферентной мотор­ной афазией, у больных с эфферентной моторной афазией апраксия артикуляторного аппарата относится к серии артикуляторных актов, а не единичной позе. Больные относительно легко произносят отдельные звуки, но испытывают существенные затруднения при произнесении слов и фраз.

Семантическая афазия. Речевоерасстройство, характеризующееся нарушением понимания обращенной к больному речи, если в нее включены речевые конструкции, описывающие реальные пространственные отношения (например, «Нарисуйте треугольник слева от круга»), либо сложные логико-грамматические структуры.

Амнестическая афазия. Также левополушарное поражение, приводящее к расстройству номинативной функции речи. Больные затрудняются в актуализации слов-наименований для предъявленного объекта. Эти нарушения могут проявляться в увеличении латентного периода ответов, замене номинации определением функции предмета, парафазиях.

Динамическая афазия. При динамической афазии имеет мес­то поражение мозга в заднелобных отделах левого полушария, расположенных кпереди от зоны Брока на уровне третичных полей коры. Данная форма афазии впервые выделена и описана А.Р. Лурией. Имеет два основных варианта. Вариант 1 характеризуется преимущественным нарушением функции речевого программирования, в связи с чем больные пользуются в основном готовыми речевыми штампами, не требующими специальной «деятельности программирования». При динамической афазии первичным дефектом является нарушение функции грамматического структурирования, в речи больных он выступает в виде экспрессивного аграмматизма, наиболее грубо проявляющегося в виде отсутствия или крайней обедненности грамматического оформления высказывания — «телеграфном стиле». Повторная речь носит в основном характер эхолалии. Повторяемые слова и фразы, как правило, не осмыслены. Выражены персеверации в виде «добавочной» речевой продукции по типу «застревания» на предыдущих фрагментах звукового и смыслового соскальзывания. Диалогическая речь практически отсутствует. Иногда выражено непонимание грамматически сложно по­строенной речи. Отмечаются явления «псевдоотчуждения смысла слова» из-за трудностей включения в задание. Письменная речь нарушена. Чтение отдельных букв в простых словах доступно больным. Чтение фраз с искажениями, вызванными персеверациями, приводящими к застреванию на отдельных словах и невозможности переключиться на следующие. Письмо отдельных букв и простых слов в большинстве случаев доступно больным. При списывании или письме под диктовку сложных слов и фраз больные допускают ряд искажений, в основном в виде пропусков и персевераторных «вставок» элементов текста. Письмо «от себя» практически недоступно из-за общего снижения речевой активности. Оральный и артикуляторный праксис практически без нарушений. Больные способны составить простую фразу по сюжетной картинке, однако характерен истинный экспрессивный аграмматизм. Объем слухо-речевой памяти первично сужен, имеются эле­менты «отвлечения» внимания при восприятии речевых рядов.

Сенсорная (акустико-гностическая) афазия. Она возникает при поражении верхневисочных отделов, так называемой зоны Вернике, впервые открывшего ее как ответственную за понима­ние речи и обозначившего афазию, возникающую при ее поражении, как сенсорную. Первичным дефектом при сенсорной афазии является нарушение способности, которую принято считать прямо зависящей от состояния фонетического слуха. Она состоит в дифференциации смыслоразличительных признаков звуков речи, принятых в данном конкретном языке. Расстройства фонематического слуха обусловливают, согласно нейропсихологической концепции афазии, грубые нарушения импрессивной речи — понимания. Появляется феномен «отчуждения смысла слова», который характеризуется «расслоением» звуковой оболочки слова и его предметной отнесенности. Звуки речи теряют для больного свое константное стабильное звучание, и каждый раз воспринимаются искаженно, смешиваются между собой по тем или иным параметрам. В результате этой звуковой лабильности в экспрессивной речи больных появляются характерные дефекты: логорея (обилие речевой продукции) как результат «погони за ускользающим шумом», замены одних слов Другими, одних звуков — другими: вербальные и литеральные парафазии.

Апраксия - нарушение целенаправленных движений и действий при сохранности составляющих их элементарных движений; возникает при очаговых поражениях коры больших полушарий головного мозга или проводящих путей мозолистого тела.

Кинетическая апраксия. Поражение верхних отделов премоторной области. Левополушарные очаги обусловливают появление патологических симптомов в обеих руках, тогда как правополушарные — только в левой руке. Двигательная симптоматика складывается из различных нарушений плавности, автоматизированности, последовательности двигательных актов как простых, так и сложных. Центральным симптомом в премоторном синдроме является наличие двигательных персерваций — бесконтрольных, плохо осознаваемых циклических элементов движений, представляющих собой повторение начавшегося двигательного акта, таким образом, невозможным становится переход к следующему звену программы. При менее грубой патологии эти трудности представлены в виде изолированного выполнения каждой из частей программы с постоянным произвольным контролем (дезавтоматизация), упрощением и укорочением последовательности.

Обнаруживаются нарушения письма в виде его дезавтоматизации, перехода к раздельному написанию букв; утери индивидуальных особенностей почерка. Письмо переходит на уровень произвольного развернутого исполнения или появляются персерверации — больной, начав писать, пишет первую букву и продолжает автоматически писать ее же. То же проявляется при рисовании — при задании нарисовать кружок больной изображает «моток кругов».

Регуляторная апраксия (апраксия целевого действия) — невозможность выполнения двигательной программы, замена ее сложившейся стереотипной последовательностью. Так, в ответ на инструкцию «Сожмите мою руку два раза» больной долго жмет ее или сжимает многократно.

Эхопраксия — прямая подчиненность двигательной программы предъявляемым стимулам. Больной повторяет двигательную инструкцию, а если инструкция предъявляется вербально, то она вообще не выполняется.