Мы поможем в написании ваших работ!
ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
|
Тема 9. 6. Гипераммониемия и ее причины
Содержание книги
- Гликолипиды и гликопротеины. Представления о строении и функциях их углеводных компонентов.
- I. Структура, классификация и свойства основных липидов организма человека
- Б. Структура и классификация фосфолипидов и сфинголипидов
- Пищевые жиры: норма суточного потребления, переваривание, всасывание продуктов.
- В поддержании гомеостаза холестерола в организме. Биохимия желчнокаменной болезни
- Тема 8. 3. Хиломикроны - транспортная форма экзогенных жиров
- Бета-Окисление жирных кислот. Последовательность реакций. Энергетическое значение.
- Механизмы биосинтеза жирных кислот. Регуляция этого процесса.
- Регуляция синтеза жирных кислот.
- Биосинтез жиров в печени и жировой ткани. Регуляция синтеза жиров
- Депонирование и мобилизация жиров в жировой ткани. Механизм регуляции активности липазы гормонами.
- Фосфолипиды, строение, биологическая роль.
- Холестерин, этапы биосинтеза, биологические функции, регуляция биосинтеза.
- Транспортные формы холестерина. Нарушения транспорта. Семейная гиперхолестеринемия. Атеросклероз.
- Причины и факторы риска развития атеросклероза
- Первичные эндогенные формы истощения
- Представления о биосинтезе фосфолипидов. Липотропные вещества.
- Связь между обменом белков и углеводов
- Влияние инсулина, глюкагона и адреналина на обмен жиров.
- Тема 9. 2. Переваривание белков в желудке и кишечнике, всасывание аминокислот
- Реакции трансаминирования, ферменты, их коферментная группа. Биологическое значение реакций. Определение аминотрансфераз с диагностической целью
- Окислительное дезаминирование аминокислот. Глутаматдегидрогеназа. Значение этой реакции.
- Непрямое дезаминирование аминокислот: последовательность реакций, ферменты, биологическое значение.
- Пути катаболизма безазотистого остатка аминокислот. Значение этого процесса.
- Тема 9. 5. Орнитиновый цикл и его биологическая роль
- Тема 9. 6. Гипераммониемия и ее причины
- Конечные продукты азотистого обмена. Источники аммиака в организме. Причины гипеаммониемии.
- Орнитиновый цикл и его биологическая роль
- Обмен фенилаланина и тирозина. Использование тирозина для синтеза катехоламинов, тироксина и меланинов. Распад тирозина.
- Роль гормонов в регуляции обмена белков.
- Катаболизм пуриновых нуклеотидов. Представления о биосинтезе пуриновых нуклеотидов. Подагра.
- Биосинтез и катаболизм пиримидиновых нуклеотидов. Регуляция синтеза.
- Место гормонов в регуляции метаболизма. Классификация гормонов по химическому строению.
- Тема 11. 3. Строение и биосинтез гормонов
- Механизм передачи гормонального сигнала в клетку. Рецепторы гормонов.
- Гормоны гипоталамуса, их биологическая роль.
- Регуляция обмена углеводов, жиров и аминокислот инсулином, глюкагоном, адреналином, кортизолом.
- Адреналин, химическая природа, биосинтез, роль в регуляции метаболизма.
- Кальций-фосфолипидный механизм
- Регуляция синтеза и секреции. Активируют: тиреолиберин, охлаждение (закаливание, обливание холодной водой); также
- Кортикостероиды, химическая природа, влияние на обмен веществ, регуляция биосинтеза.
- Противовоспалительное и иммунодепрессивное действие
- Биохимические нарушения при сахарном диабете. Механизмы развития диабетической комы.
- Гормональная регуляция обмена воды и электролитов. Механизм действия вазопрессина и альдостерона.
- Роль гормонов в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Причины гипо- и гиперкальциемии.
- Строение двух форм витамина D
- Половые гормоны, химическая природа, регуляция биосинтеза, влияние на обмен веществ.
- Регуляция синтеза и секреции
- Регуляция синтеза и секреции. Активируют: синтез эстрогенов – лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
- Коллаген, особенности состава, строения и биосинтеза. Нарушения при дефиците витамина С.
1. Аммиак превращается в мочевину только в печени, поэтому при заболеваниях печени (гепатиты, цирроз и др.) или наследственных дефектах ферментов обезвреживания аммиака наблюдается повышение содержания аммиака в крови (гипераммониемия), которое оказывает токсическое действие на организм.
Гипераммониемия сопровождается следующими симптомами:
• тошнота, рвота;
• головокружение, судороги;
• потеря сознания, отек мозга (в тяжелых случаях).
Все перечисленные симптомы обусловлены действием аммиака на центральную нервную систему и прежде всего на головной мозг.
2. Механизмы токсического действия аммиака связаны с тем, что:
• аммиак вызывает снижение концентрации α-кетоглутарата, так как
сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата:
•  Это вызывает угнетение ЦТК (гипоэнергетическое состояние) и обмена аминокислот (трансаминирования); высокие концентрации аммиака вызывают синтез глутамина из глутамата в нервной ткани:
•  снижение концентрации глутамата подавляет обмен аминокислот и синтез нейромедиаторов, в частности, γ-аминомасляной кислоты (ГАМК),
основного тормозного медиатора:
 Это нарушает проведение нервного импульса, вызывает судороги. Накопление глутамина в нервных клетках повышает осмотическое давление и, в больших концентрациях, может вызвать отек мозга;
В крови и цитозоле аммиак превращается в ион NH4+:
 Накопление NH4+ нарушает трансмембранный перенос одновалентных катионов Na+ и К+, что также влияет на проведение нервных импульсов.
3. Известно пять наследственных заболеваний, обусловленных дефектом пяти ферментов орнитинового цикла (табл. 9.5). Нарушение орнитинового цикла наблюдается при гепатите и некоторых других вирусных заболеваниях; так, например, вирус гриппа подавляет синтез карбамоилфосфатсинтетазы I.
Все нарушения орнитинового цикла приводят к значительному повышению в крови концентрации:
• аммиака;
• глутамина;
• аланина.
Диагностика различных типов гипераммониемии производится путем определения:
• содержания аммиака в крови;
• метаболитов орнитинового цикла в крови и моче;
• активности фермента в биоптатах печени.
Основным диагностическим признаком служит повышение концентрации аммиака в крови. Однако в большинстве хронических случаев уровень аммиака может повышаться только после белковой нагрузки или в течение острых осложненных заболеваний.
Для снижения концентрации NH3 в крови и облегчения состояния больных рекомендуется:
• малобелковая диета;
• введение метаболитов орнитинового цикла (аргинина, цитруллина, глутамата), которые стимулируют выведение аммиака в обход нарушенных реакций (рис. 9.13), например, в составе фенилацетилглутамина и гиппуровой кислоты.
Таблица 9.5. Наследственные нарушения орнитинового цикла и их проявления
Заболевание
|
Дефект фермента
|
Тип наследования
|
|
