Хронические гломерулонефриты

Встречаются в разных клинических формах, разных морфологических формах. Все характеризуются интерпозицией мезангия. Мезангиальные клетки в норме находятся в центре клубочка, при хр гломерулонефрите они начинают отселяться (отростками) на периферию капиллярных петель.

В зависимости от степени интерпозиции мезангия мы можем выделить несколько форм. 

При хроническом гломерулонефрите будет происходить постоянная гибель клубочков, т.е. почечная недостаточность будет нарастать.

Три формы хгн:

1) мезангиопролиферативный (характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, = болезнь Берже, Ig A-нефропатия, тк при иммунофлуоресценции будут обнаруживаться IgA)

2) мембранопролиферативный (есть и пролиферация клеток и поражения бм, поэтому будет возникать как нефротический, так и нефритический синдромы (т.е. будет их сочетание)

3) мезангиокапиллярный (пролиферация мезангиальных клеток + отростки будут проникать на периферию капиллярных петель, при этом мы будем видеть двухконтурную базальную мембрану в капиллярах - окраска серебром). Все изменения базальной мембраны клубочка будут приводить к развитию выраженной протеинурии и развитию нефротического синдрома.

4) Фибропластический (собирательное название для всех форм гн с выраженными склеротическими изменениями, т.е. те гн, которые заканчиваются нефросклерозом)

Исходы хронического гн: нефросклероз с развитием ХПН

                     

Нефротический синдром

Характеризуется (клинико-лабораторные симптомы):

1-массивная протеинурия

2-гипо- и диспротеинемии

3-генерализованные отёки 

4-гиперлипидемия, гиперхолестеринемия

5-липидурия

Массивная протеинурия приводит к потере белков в большом количестве с мочой, => снижается осмотическое давление плазмы крови, развиваются генерализованные отёки.

Патогенез гиперлипидемии, гиперхолестеринемии не ясен. Скорее всего, при нефротическом синдроме они имеют компенсаторный характер, чтобы чем-то заменить белки, которые человек теряет.

На какие группы мы можем разделить нефротический синдром?

-первичный

-вторичный

Первичный нефротический синдром обусловлен тремя заболеваниями:

1)Нефропатия с минимальными изменениями

2)Фокальный сегментарный гломерулосклероз

3)Мембранозная нефропатия

Что такое нефропатия с минимальными изменениями? Липоидный нефроз. Чаще встречается у детей, на световой микроскопии мы не видим никаких изменений. Поставить диагноз можем только при электронной микроскопии. Мы видим, что в подоцитах поражены малые отростки (слияние или стирания малых отростков подоцитов). При этом в канальцах можно выявить отложения липидов (липоидный нефроз).

Фокальный сегментарный гломерулосклероз развивается у взрослых и детей. Некоторые авторы считают его продолжением нефропатии с минимальными изменениями (то есть как следующая стадия развития). Что значит фокальный? Поражаются не все клубочки (а некоторые); сегментарный, то есть поражается часть клубочка. При микроскопии мы можем обнаружить склероз в основании клубочка и отложения гиалина. Клубочек поражен не весь, склерозирована только его часть, которая располагается в основании.

Мембранозная нефропатия. Этиология не известна, может быть связана с некоторыми инфекционными заболеваниями, отравлениями неорганическими веществами и приемом некоторых лекарственных средств. Что мы будем видеть при мембранозной нефропатии? Утолщение мембраны капиллярных петель. Для подтверждения диагноза нужна электронная микроскопия или иммунофлуоресценция.

                            

Амилоидный нефроз

 –заболевание, которое относится к вторичному нефротическому синдрому.

Амилоидный нефроз – хроническое двустороннее заболевание почек, связанное с нарушением белкового обмена и отложением амилоида в клубочках, сосудах, мембранах канальцев и строме с развитием почечной и внепочечной симптоматики.

Когда встречается амилоидный нефроз? Развивается при вторичном амилоидозе. Заболевания, которые сопровождаются развитием вторичного амилоидоза: (6)

-бронхоэктатическая болезнь

-хронические абсцессы лёгких

-туберкулез

-остеомиелит

-ревматоидный артрит      

-миеломная болезнь

 

Специфическая окраска, подтверждающая амилоидоз – конго-рот (конго красный): все ткани окрашиваются в синий цвет, отложения амилоида в телесно-красный.

Как диагностировать амилоидоз у пациента? Вторичный амилоидоз – системный амилоидоз, => амилоид будет откладывается не только в почках. Можно взять биопсию десны (гораздо проще, менее травматично, чем биопсия почки)

Четыре стадии амилоидного нефроза:

1) Латентная (все начинается с того, что амилоид начинает накапливаться в сосудах, в пирамидах вокруг канальцев и собирательных трубочек. Пока никаких симптомов нет)

2) Протеинурическая (начинает возникать протеинурия; здесь амилоид откладывается не только в мозговом веществе, но ещё и начинается накопление амилоида в корковом слое, т.е. в некоторых клубочках в небольшом количестве, сосудах, канальцах мозгового вещества. Макроскопически мы можем выделить на этой стадии большую сальную почку. Что это за почка? Как она выглядит? Почка увеличена в размерах, на разрезе мы видим стирание границы между корковым и мозговым веществом, сальный блеск)

3) Нефротическая (амилоид откладывается в большинстве клубочков мозгового вещества, и будет сопровождаться массивной протеинурией. Макроскопически развивается большая белая амилоидная почка. Почка увеличена в размерах, поверхность серовато-желтая, бледная; её ещё называют восковидной, т.е. здесь полностью стёрты границы между корковым и мозговым веществом)

4) Азотемическая (сопровождается сморщиванием почек)

   

 Острая почечная недостаточность (ОПН)

-острое снижение функции почек с поражением канальцев.

Причины:

1-шок

2-тяжелое течение быстро прогрессирующего ГН

3-диффузные заболевания почечных сосудов

4-краш-синдром

5-эндогенная и экзогенная интоксикация

6-острый лекарственный интерстициальный нефрит

 

В зависимости от причины, вызвавшей ОПН, мы можем разделить её на 3 группы:

-преренальная 

-ренальная

-постренальная

Преренальная ОПН- ОПН, при которой ткань почек не поражается. Её развитие связано с состояниями, которые сопровождаются снижением тканевой перфузии, то есть это все шоки, массивные кровопотери, массивные травмы с развитием массивной кровопотери, любые состояния, сопровождающиеся тяжелой гиповолемией, т.е. снижением ОЦК.

Ренальная ОПН - ОПН, при которой поражаются почки. Чаще всего она связана с поражением канальцев. Если поражаются и выключаются все клубочки, то у человека также может развиться ОПН. Это также возможно при поражении интерстициальной ткани, то есть при остром интерстициальном нефрите и при васкулите сосудов почек.

Постренальная ОПН. Что будет приводить к постренальной ОПН? Обструкция мочевыводящих путей. Нужно препятствие, которое бы нарушило отток от обеих почек. Если камнем закрывается один мочеточник, то вторая почка полностью возьмёт на себя функцию. То есть это встречается редко. Чаще всего такая ОПН бывает при какой-либо острой обструкции в области шейки мочевого пузыря.

Почему краш-синдром приводит к развитию ОПН? В этом случае её развитие обусловлено миоглобинурийным нефрозом. То есть при длительном повреждении мышечной ткани, при её раздавливании мышечные волокна гибнут, из них высвобождается миоглобин, который обладает токсическим действием на канальцы почек. Поэтому, когда причина устранена, кровоток восстанавливается, весь миоглобин попадает в почки, повреждает канальцы, наступает ОПН.

То же самое с массивным гемолизом. Большое количество гемоглобина тоже может оказывать токсический эффект на канальцы, тоже будет приводить к развитию ОПН.

Два наиболее частых фактора в патогенезе ОПН:

1) Шок (чаще эндотоксический, травматический, геморрагический), сопровождающийся шунтированием кровотока в почке с развитием ишемии коры.

2) Непосредственное действие токсинов на нефроциты.

Если ОПН токсического происхождения либо ишемического, то мы видим выраженные дистрофические изменения и некроз канальцев.

Возможные исходы:

-восстановление канальцев

-гибель и замещение соединительной тканью.

От чего зависит исход? Зависит от сохранности базальный мембраны. Если базальная мембрана сохранена, то через какое-то время структура канальцев восстановится. Если баз мембрана повреждена, то такие канальцы не могут восстановиться.

Клинические стадии ОПН:

1) Начальная – характеризуется дистрофическими изменениями почечных канальцев

2) Олигоанурическая - характеризуется некрозом канальцев и развитием олигоурии и анурии 

3) Полиурическая - характеризуется постепенной пролиферацией сохранённых эпителиоцитов, характеризуется развитием полиурии

4) Выздоровления – наблюдается в 30 – 10 %

Морфологические варианты ОПН:

1) Некротический нефроз (может вызываться различными нефротоксическими веществами, например соли ртути, этиленгликоль и др, обширными ожогами с повреждением мышечной ткани, массивным гемолизом)

2) Симметричные кортикальные некрозы (возникают при нефропатии беременных, при тяжелой преэклампсии)

3) Папиллонекроз-некроз сосочков пирамид (как правило, может быть осложнением острого пиелонефрита)

Макроскопически при ОПН почки характеризуются бледным корковым веществом и ярко окрашенным мозговым за счёт ишемии коры и полнокровия мозгового вещества.

Некротический нефроз макроскопически характеризуется более выраженным полнокровием именно на границе коркового и мозгового вещества.

Симметричные кортикальные некрозы -равномерно полнокровные пирамиды.

Б/х показатели при ОПН:

- олигурия (сниж. кол-ва мочи менее 400 мл/сут или менее 0,2 мл/кг/час)

- повыш мочевины и креатинина

- повыш К+ (гиперкалиемия может привести к нарушениям ритма и остановке сердца с развитием ОСН)

- пониж Na+

 

Причины смерти:

- СН

- уремия

Азотемия – накопление продуктов азотистого обмена в крови.

Уремия – терминальная стадия почечной недостаточности с накоплением азотистых метаболитов и с развитием специфических морфологических симптомов.

Т.е. уремия – это не только накопление азотистых метаболитов, но и развитие клинических симптомов, связанных с тем, что организм пытается выделить этот ненужный азот через другие органы.

 

Пиелонефрит

Пиелонефрит – инфекционное заболевание почек, характеризующееся гнойным воспалением чашечек, лоханок и интерстициальной ткани почек.

По клин. течению и морфологической картине бывает:

· острый

· хронический

Поражение мб одной или обеих почек.

Острый пиелонефрит

Какими микроорганизмами вызывается пиелонефрит? Бактериальная флора, реже грибы – у людей с пониж иммунитетом.

Как инфекция может попасть в почки?

- наиболее частый путь – восходящий (урогенный)

- гематогенный (нисходящий)

- лимфогенный

Какими возбудителями будет вызываться пиелонефрит при восходящем пути инфекции?

(+ при лимфогенном пути)

· своя собственная кишечная аутофлора

· кишечная палочка

· протеи

· энтерококки 

….. при гематогенном пути инфекции?

· стрептококки

· стафилококки

Препарат Острый пиелонефрит – аностематозный нефрит, который развивается при гематогенном распространении инфекции. Т.е. на поверхности почек мы видим множественные абсцессы и аностемы => аностемотозный нефрит.
При слиянии таких абсцессов между собой образуется карбункул почки.

Осложнения острого пиелонефрита: (6)

- карбункул почки, который формируется при слиянии абсцессов между собой либо при бактериальной эмболии крупного сосуда

- папиллонекроз – некроз сосочков пирамид

- хронич абсцесс почки

- пионефроз – атрофия тканипочек со скоплением в резко расширенных чашечках и лоханках гноя. Почка похожа на мешок с гноем

- гнойный паранефрит, т.е. распространение воспаления на окружающую клетчатку

- урогенный сепсис

*Схематическое изображение карбункула и пионефроз. Т.е. саму почку мы не видим, вся паренхима атрофирована, какие-то участки сохранной жировой капсулы, всё это заполнено гноем. Естественно, такая почка свою функцию не выполняет.

Исходы острого пиелонефрита:

· выздоровление

· переход в хронич форму

Диагностика пиелонефрита. Мы можем выделить такой симптом как пиурия. Пиурия – гной в почке; большое количество лейкоцитов в моче.
Ещё один симптом – бактериурия, т.е. бактерии в моче.

Хронический пиелонефрит

– хроническое воспаление чашечек, лоханок и интерстициальной ткани почек с развитием нефросклероза, т.е. функция почек тоже будет страдать.

Встречается очень часто у больных пожилого возраста.

 

С чем это связано?

1) В пожилом возрасте у мужчин часто развивается гиперплазия простаты, кот. будет нарушать отток мочи с присоединением инфекции

2) У пожилых людей ввиду поражения сосудов страдает головной мозг, т.е. страдает регуляция именно функции тазовых органов (мочевой пузырь, кишечник), т.е. нарушается мочеиспускание, работа кишечника.
Т.е. это тоже будет способствовать развитию хрон. воспаления, присоединения и распространения инфекции на мочевыводящий тракт и почки.

Исход хрон. пиелонефрита:

· нефросклероз (вторично-сморщенные почки)

· ХПН

Для хрон. пиелонефрита характерна т.н. картина тиреоидизации почки, т.е. канальцы расширяются, эпителий их атрофируется, они заполняются коллоидоподобным розовым содержимым. Можно спутать с ЩЖ.

Хрон. пиелонефрит может быть:

- калькулёзный (с камнями)

- бескаменный

 

Мочекаменная болезнь – заболевание почек, при котором в чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камни, которые могут быть различной структуры, величины и хим состава

Какие вы знаете мочевые камни по составу?

- оксалатные

- цистиновые

- ксантиновые

- фосфатные

- уратные и др.

Что такое коралловидные камни? Это камни, кот. повторяют форму чашечно-лоханочной системы.

Гидронефроз возникает при закупорке мочеточника камнем. Гидронефроз – это атрофия от давления.