Патология эндокринной системы (желез внутренней секреции)

Эндокринные органы – органы, которые продуцируют секрет в кровь, который регулирует функцию всего организма.

· Гипофиз

· Эпифиз

· Поджел ж-за

· Щитовидная ж-за

· Паращитовидная ж-за

· Надпочечники

· Половые железы

 

Эндокринные заболевания включают:

- поражение сразу нескольких органов, т к все они связаны гуморально

- иммунные механизмы

 

пат. процессы в органах можно разделить на:

- Гиперпластические процессы (гиперплазия, опухоль -> сопровождаются гиперфункцией эндокринных желез)

- Дистрофические, некротические, склеротические процессы -> Сопровождаются гипофункцией эндокринных желез

 

Гипофиз

Из каких частей он состоит? И какую функцию выполняет каждая из них?

Гипофиз состоит анатомически из 2х частей, функционально из 3х.

Анатомически – передняя и задняя доля. Кроме того, в переднюю долю входит также промежуточная часть. В передней доле (аденогипофизе) осуществляется секреция в эозинофильных клетках – СТГ, ЛТГ; в базофильных клетках – АКТГ, ТТГ. Промежуточная часть осуществляет секрецию – МСГ. В задней доле гипофиза (нейрогипофизе) происходит накопление и секреция АДГ и окситоцина. В аденогипофизе еще есть хромофобные клетки, которые не вырабатывают гормонов.

 

Акромегалия – результат повышенной секреции СТГ эозинофильными клетками передней доли гипофиза. Начинается разрастание тканей мезенхимальной природы: хрящевая, костная, соед тк, паренхима и строма внутренних органов

Гигантизм – результат повышения секреции СТГ в раннем детстве -> рост тела пропорционален, но усилен

Чаще всего это аденома из эозинофильных клеток передней доли гипофиза, но м б, хотя и редко, и аденокарцинома

 

Если это патологическое состояние развивается в детстве -> гигантизм (полностью пропорциональный рост, превышающий норму)

Если это произошло во взрослом состоянии -> акромегалия (рост тканей производных мезенхимы)

 

Клинические (акромегалия) симптомы:

- растут кисти, стопы, пальцы

- нос, уши, челюсть

- нарушение зрения

Рядом с гипофизом зрит тракт. Помимо того, что эта аденома может быть гормонально активной, она может еще сдавливать зрит нерв, вызывая нарушение зрения

 

Карликовость (гипофизарный нанизм) – дефицит СТГ в детском возрасте (недоразвитие или разрушение гипофиза). Строение тела всегда пропорциональное.

+ нарушение окостенения скелета, развития и смены зубов, задержка полового развития, гипогликемия

Ахондроплазия – генетически обусловленное заболевание; у больных мы видим низкий рост (конечности короткие, туловище по сравнению с ними более длинное)

Дефицит СТГ во взрослом возрасте не приводит к глобальным патологическим процессам, т к наибольшее значение СТГ имеет в детском возрасте

 

Иценко-Кушинга (с-м, б-нь)

- Болезнь Иценко-Кушинга

- Синдром Иценко-Кушинга

- Кушингоид

 

У всех одинаковые клинические признаки, но:

- болезнь Иценко-Кушинга обусловлена аденомой / аденокарциномой из базофильных клеток (патология гипофиза)

- синдром Иценко-Кушинга обусловлен первичной гиперплазией коры надпочечников

- кушингоид – состояние, которое возникает при переизбытке стероидных гормонов или стероидной терапии

при поражении гипофиза выделяется большое количество АКТГ, которое действует на кору надпочечников

 

Адипозо-генитальная дистрофия. Развивается при дефиците тропных гормонов и бета-липотропина в связи с гормонально-неактивными опухолями гипоталамо-гипофизарной системы, нейроинфекциями, травмами ЦНС.

Проявления: ожирение, гипотиреоз, гипокортицизм, несахарный диабет, недоразвитие половых органов.

 

Несахарный диабет. Развивается при дефиците АДГ (вазопрессина) в связи со сдавлением и разрушением нейрогипофиза опухолями, облучением, кровоизлияниями при травмах и хирургических вмешательствах. Проявление: полиурия.

Надпочечники

Кора:

- клубочковая зона вырабатывает минералокортикоиды (альдостерон)

- пучковая зона – глюкокортикоиды (кортизол)

- сетчатая зона – половые гормоны (андрогены, эстрогены)

 

Гормоны надпочечников регулируют все виды обмена

При их избытке нарушается обмен жиров -> ожирение по верхнему типу (лунообразное лицо); также будет нарушаться ВЭО -> повышается АД

Все гормоны коры надпочечников являются контринсулярными, т е будут подавлять синтез инсулина -> гипергликемия. Также нарушается синтез коллагена -> стрии на коже живота (полосы беременности). У этих больных также будет снижение иммунитета -> подвергаются инфекцион.осложнениям

 

Если мы говорим о кровоизлиянии в надпочечники, то это более характерно для инфекционных, септических состояний. Это приведет к острой надпочечниковой недостаточности (чаще при менингококковой инфекции и синдром Уотерхауза-Фредериксена)

 

Аддисонов (синдром/болезнь)

Болезнь Аддисона обусловлена атрофией коры надпочечников при аутоиммунном воспалении

Аддисонов синдром имеет вторичное происхождение, например, метастазы злокачественной опухоли в надпочечники, туберкулез, амилоидоз, сифилис надпочечников, лимфогранулематоз

Клин картина (Иценко-Кушинга -> все наоборот снижено)

- гиперпигментация кожи и слизистых

- гипотония, гипогликемия

- кахексия -> общая вялость, слабость, адинамия

 

Феохромоцитома

Формируется из хромофинных клеток мозгового вещества надпочечников. Сопровождается гиперпродукцией КА.

Клинически: повышение АД (кризового течения), тахикардия

 

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

Щитовидная железа, вырабатывая тироксин, отвечает за основной обмен

 

Зоб (струма) - патологическое увеличение щитовидной железы

Классификация

По морфологии

- диффузный

- узловой

- смешанный (диффузно-узловой)

По гистологии

- коллоидный (коллоида много, эпителий атрофируется): микрофолликулярный, макрофолликулярный, макромикрофолликулярный

- паренхиматозный (коллоида мало, эпителий разрастается)

По функции

- гипертиреодиный

- гипотиреодный

- эутиреоидный (простой) – выработка гормонов в пределах нормы

По этиологии и клинико-морфологическим особенностям

1. эндемический

2. спорадический

3. диффузный токсический (базедов зоб)

4. тиреоидный (зоб Хашимото)

5. зоб Риделя

 

Эндемический зоб

Патогенез: дефицит I₂ в пище и воде (Урал, Северный Кавказ). I₂ нужен для синтеза тиреоидных гормонов -> гормонов мало. По принципу отрицательной обратной связи будет много вырабатываться ТТГ, который будет стимулировать гиперплазию щитовидной железы -> она увеличивается

По функции – это эутиреоидный зоб, т е ф-я щит железы при этом сохранена. Это компенсаторный процесс: для того, чтобы восполнить выработку гормонов, нужно увеличить количество ткани щитовидной железы

Чем больше ткани -> тем больше она может захватить I₂ -> тем больше можно синтезировать гормоны

Очень редко этот зоб бывает гипотиреоидным (у взрослых)

Макрокартина: чаще узловой зоб, микрокартина: коллоидный

 

Чем опасен эндемический зоб в детском возрасте? Тиреоидные гормоны в детском возрасте оказывают стимулирующее влияние на развитие ЦНС - у детей эндемический зоб+эндемический кретинизм

 

Спорадический зоб = эндемический, но возникает в других областях спонтанно.

По функции – эутиреоидный, но мб гипотиреоидный, и крайне редко гипертиреоидный. По морфологии – эндемический

Причина неизвестна

По микроскопической картине: коллоидный. Макро: узловой или диффузно-узловой

 

Гипотиреоз (микседема) – при дефиците тиреоидных гормонов это сопровождается снижением основного обмена, отеки (при микседеме), снижение температуры тела

 

Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова-Грейвса)

Причина: происходит стимуляция R тироцитов, которая приводит к избыточной выработке тиреоидных гормонов. Тиреоидные гормоны оказывают токсическое действие на ЦНС -> эмоциональная лабильность, раздражительность, суетливость. Нарушаются процессы окислит. фосфорилирования в клетках -> гиперпродукция тепла и воды (жарко, потливость), отеки внутренних органов (сердце, печень, ретробульбарная клетчатка)

 

Органопатология

Щитовидная железа

Макро: ЩЖ увеличена в размере, плотноэластической консистенции

4 морфологических признака диффузного токсического зоба:

- фолликулы звездчатой формы за счет пролиферации эпителия в виде сосочков (подушечки Сандерсона)

- в фолликулах эпителий становится призматическим

- коллоид не воспринимает краситель (слабо окрашен)

- лимфоцитарная инфильтрация стромы (как ответ на аутоиммунизацию)

 

Тиреотоксическое сердце - Избыток тир. гормонов приводит к развитию тахикардии и вторичному повышению АД (за счет тахикардии). Это будет приводить к гипертрофии миокарда (преимущественно ЛЖ), внутри- и межклеточный серозный отек. Лимфоцитарная инфильтрация стромы. К чему это может привести? Исход? Если не лечить, то к диффузному мелкоочаговому кардиосклерозу

В гол мозге мы обнаружим периваскулярную лимфоидную инфильтрацию (тиреотоксический энцефалит)

В печени – серозный отек -> фиброз, даже и цирроз печени

Ретробульбарная клетчатка – отек -> при подборе терапии и лечении может рассосаться

НО отёк -> склероз -> экзофтальм необратимый

Причины смерти при тиреотоксикозе: кахексия, острая или хроническая СН, печёночная недостаточность (острая или хроническая), во время операции по удалению ЩЖ – острая надпочечниковая недостаточность

Тиреоидит Хашимото

Имеет аутоиммунную природу. Образуются АТ к тиреоглобулину.

Характерная картина – обр-е лимфоидных фолликулов со светлыми центрами в ткани щитовидной железы. Чаще болеют женщины. В исходе что будет? Как изменится ф-ция щитовидной железы на фоне такого воспаления? Чаще всего это гипотиреоз, но м.б. и гипертиреоз (Хашитоксикоз). Может развиться склероз со снижением ф-ции щитовидной железы

Часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями. Например, синдром Шегрена