Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований.

Необычное расположение анатомических структур легкого.

Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов.

Аномалии кровеносных сосудов легкого

Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных и тканевых элементов

Агенезия легкого.

Аплазия легкого.

Гипоплазия легкого простая.

Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

Синдром Вильямса - Кемпбелла.

Врожденная долевая эмфизема.

8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

Кистозная гипоплазия легких
 наиболее частая врожденная аномалия легкого или его части, характеризующаяся антенатальным недоразвитием как респираторного отдела, так и стенок воздухоносных путей с формированием множественных кистоподобных расширений на различных уровнях бронхиального дерева

Рентгенологические признаки кистозной гипоплазии легких

1. Наличие полостных образований.

Уменьшение доли или легкого в объеме.

Признаки перенесенных ранее воспалительных процессов.

Бронхографические признаки кистозной гипоплазии легких

заполнение кист;

наличие признаков бронхита;

вторичные бронхоэктазии;

Сопутствующие аномалии трахеи и бронхов

- трахеобронхомегалия

- трахеальный бронх

- дивертикулы и стенозы трахеи и бронхов

Ангиопульмонографические признаки кистозной гипоплазии легких

Равномерное истончение артерий и вен

Нарушение капиллярной фазы

Недоразвитие долевой артерии

Огибание кист сосудами

Аваскуляризация

Дифференциальные признаки приобретенных бронхоэктазий и кистозной гипоплазии легких

Клинико-анамнестические

Рентгенологические

Патоморфологические

Гипоплазия левого легкого.

Синдром Вильямса- Кемпбелла порок развития, характеризующийся врожденной гипоплазией или аплазией хрящей сегментарных бронхов и их ветвей, обуславливающей развитие генерализованных бронхоэктазий

Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований

Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

Киста легкого.

Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

5.Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

Секвестрация легкого

Внутридолевая секвестрация.

Внедолевая секвестрация.

Внедолевая секвестрация представляет собой добавочный недоразвитый орган, содержащий кроме обычных легочных образований (сосудов и бронхов) аномальное кровоснабжение за счет сосуда, отходящего от аорты, или другой крупной артерии большого круга.

Внутридолевая секвестрация представляет собой группу кист бронхогенного типа, выстланных изнутри цилиндрическим или многорядным плоским эпителием и получающим кровоснабжение чаще из аорты, иногда из ее брюшного отдела, либо - редко - является ветвью межреберной артерии. Венозный отток осуществляется через легочные вены.

Методы лечения внутридолевой секвестрации

• Антибактериальная терапия

• Инфузионная терапия

• Резекция участка легкого с лигированием аберрантного сосуда

Бронхогенная киста легкого
порок развития одного из мелких бронхов, представляющий собой округлое тонкостенное полостное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизь или воздух.

Осложнения бронхогенных кист

Острое вздутие

Нагноение

Пиопневмоторакс

Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов

Стенозы трахеи и бронхов.

Дивертикулы трахеи и бронхов.

Трахео- и бронхопищеводные свищи.

Сочетания перечисленных аномалий.

Необычное расположение анатомических структур легкого

Зеркальное» легкое.