Детский Анамнез (указание на «внутриутробную» пневмонию, аспирацию в родах, пневмонии в раннем детском возрасте)

Сезонные обострения заболевания (2-4 раза в год) в зависимости от распространенности процесса и тяжести течения.

Клиническая картина бронхоэктазий

Объективные данные

Асимметрия грудной клетки

«Барабанные палочки» и «часовые стекла»

Характерные крепитирующие хрипы у угла лопатки

Жесткое или бронхиальное дыхание в зоне поражения.

Инструментальная диагностика бронхоэктазий

Рутинные рентгеновские исследования

n Уменьшение в объеме пораженного участка легкого

n Повышение прозрачности смежных участков легкого

n Ячеистость легочного рисунка

Решающие методы диагностики:

                              Бронхография

                              Компьютерная томография

Методы лечения бронхоэктазий

n Постуральный дренаж

n Ингаляционная терапия

n Отхаркивающие препараты

n Антибактериальная терапия

n Трахеобронхиальные санации

n Лечебные фибробронхоскопии

n Резекция легких

NB! Обязательна санация верхних дыхательных путей и придаточных пазух носа

Виды хирургических вмешательств при бронхоэктазиях

n Лобэктомия

Комбинированные резекции легких

Полисегментарные резекции

Пневмонэктомия

Удаление измененных бронхов

Эмбриогенез дыхательной системы

Классификация пороков легких
(ВНИИ пульмонологии,1990 г.)

Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных и тканевых элементов.

Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований.

Необычное расположение анатомических структур легкого.

Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов.

Аномалии кровеносных сосудов легкого

Необычное расположение анатомических структур легкого

Зеркальное» легкое.

Обратное расположение легких.

Трахеальный бронх.

Доля непарной вены.

Прочие.

Синдром Зиверта-Картагенера

 характеризуется сочетанием

Полного или частичного обратного расположения внутренних органов (citus viscerum inversus)

 бронхоэктазиями

 полипозом носа

Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных и тканевых элементов

Агенезия легкого.

Аплазия легкого.

Гипоплазия легкого простая.

Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

Синдром Вильямса - Кемпбелла.

Врожденная долевая эмфизема.

8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

Кистозная гипоплазия легких
 наиболее частая врожденная аномалия легкого или его части, характеризующаяся антенатальным недоразвитием как респираторного отдела, так и стенок воздухоносных путей с формированием множественных кистоподобных расширений на различных уровнях бронхиального дерева

Рентгенологические признаки кистозной гипоплазии легких

1. Наличие полостных                          образований.

Уменьшение доли или легкого в объеме.

Признаки перенесенных ранее воспалительных процессов.

Ангиопульмонографические признаки кистозной гипоплазии легких

Недоразвитие долевой артерии

Аваскуляризация

Огибание кист сосудами

Нарушение капиллярной фазы

Равномерное истончение артерий и вен

Дифференциальные признаки приобретенных бронхоэктазий и кистозной гипоплазии легких

Клинико-анамнестические

Рентгенологические

Патоморфологические

Методы лечения кистозной гипоплазии легких

n Терапевтические

n Хирургические

                   Лобэктомия,

                   Пневмонэктомия

                   Перевязка легочной артерии.

Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований

Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

Киста легкого.

Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

5.Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

Секвестрация легкого